文章来源:向日葵儿童 作者:园林 责任编辑:admin 时间:2019-01-27
『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章后留言,专家老师会选取相关的问题进行回答。
第40期,我们邀请到郭海霞博士为我们解答关于“儿童低级别胶质瘤的治疗”方面的问题。
郭海霞,博士、副教授、副主任医师、硕士研究生导师、南方医科大学南方医院儿科实体瘤组负责人。
本期问答如下,大家可以寻找自己关心的问题。
Q:儿童嗜血细胞综合征如何早期诊断治疗,改善预后?
A:噬血细胞综合征(HLH)进展快,需早期诊断及时治疗。经分子生物学检查明确存在家族性或已知遗传缺陷的,或者以下8项指标中符合5项即可诊断为HLH:
对疑似HLH的患者,血清铁蛋白、sCD25、细胞多因子及NK细胞活性等宜及早送检,并可监测疾病的活动状态。通过流式细胞技术检测CD107a,细胞内蛋白(穿孔素、颗粒酶;男性患者另测SAP、XLAP)可迅速区分原发和继发HLH,有针对性的基因筛查可提供依据,并指导后续的治疗方案。
辅助性检查包括病原微生物的筛查,可帮助寻找病因。EBV感染是感染相关HLH的最重要病因,EBV-DNA拷贝数,抗EBV抗体,结合EBV感染的细胞亚群的检测可指导诊断和治疗。
需强调的是:因条件所限或表现不典型,检查结果不够诊断条件的,需密切观察,及时复查,早期介入。吞噬细胞现象不是HLH特有的临床表现,没有吞噬细胞现象也并不能排除HLH。继发性的HLH需留意原发病的诊断,如感染、淋巴瘤或系统性红斑狼疮等结缔组织病,以免延误或不当治疗。
Q:请问孩子1岁9个月,间变性室管膜瘤三级,3个月前手术全切,目前恢复得还可以,有必要做放化疗吗?很多医生都说不敏感,是不是等于没有用处?
A:间变性室管膜瘤三级需要结合放化疗及泛靶向治疗。后者的含义是肿瘤通常都会有基因或表达异常,如针对血管内皮细胞生长因子及受体的抑制剂、激酶抑制剂、表观遗传学异常的抑制剂等。有条件的最好做分子基因水平的检测。
Q:听说对于白血病患者不可吃发物之类,比如鹅肉,对此,主任有何看法?
A:发物的概念只是对不同的人和身体状况而言的。在某些情况下对某些患儿,确实不适宜吃某些东西。比如在使用左旋门冬酰胺酶时,个别孩子即使吃得非常清淡,也会有胰腺炎的发生,这与基因特异性有关。对白血病患儿来说,建议均衡的膳食模式,卫生、食物多样化、新鲜无污染才是最重要的。
Q:请问松果体区弥漫型二级星形细胞瘤,肿瘤没有切干净,是否需要做放化疗?
A:目前的分子技术发展很快,发现有TERT启动子突变、H3F3A突变和ATRX丢失的患儿预后最差。相反,有BRAF融合和MYB扩增的患儿预后明显较好。二级星形细胞瘤还是需要治疗的,有些治疗效果不好的患儿甚至要联合靶向治疗。放疗要根据控制情况决定,可以尽量推迟甚至不做。
Q:孩子5岁,去年9月份查出脑胶质瘤,手术未能全切,病理诊断为毛细胞星型胶质瘤一级。随后25次放疗同时吃泰道化疗。请问郭主任,孩子能彻底康复吗?复发的概率大吗?
A:不知您的孩子放疗后和目前的肿瘤情况如何,不能立即答复。有少数患儿携带预后不良基因,有复发可能。但大部分星型胶质瘤一级治疗后可以长期生存甚至带瘤生存,推荐的治疗方案首选卡铂加长春花碱化疗。
Q:男孩,10岁,去年6月份做的手术,病理为二级星形细胞瘤,IDH1+ MGMT+++,因为肿瘤位置在丘脑,只切了50%,术后1个月做了30次局部放疗,像我们这种没切干净的复发率很高吗?预后生存期怎么样?
A:不知您的孩子有无检测BRAFV600E,放疗后效果如何,不能立即答复。推荐的治疗方案首选卡铂加长春花碱化疗,如治疗一段时间效果不明显,可联合小分子VEGFR、TKI抑制剂等。
Q:请问白血病患者染色体易位通过化疗可以治愈吗?
A:据我们的临床经验,在缓解期是可以的。
Q:女孩,10周岁,2018年11月确诊为急性非淋巴细胞白血病M5,目前正在进行第2个化疗,使用高三尖杉酯碱和小剂量阿糖胞苷。孩子有一个基因dupMLL呈阳性,11和11重排,想问一下携带这样的基因,移植不复发的成功率有多少?到底是移植还是继续化疗?
A:目前的国际共识是更重视化疗反应,也就是化疗后缓解的情况和微小残留病数值。如果缓解慢、微小残留病数值高,建议移植。
Q:孩子2岁6个月,3星期前查出急性淋巴白血病(ALL中危),目前在进行第1阶段化疗,化疗结束后如何进行护理?如何防止感染,防止复发?
A:环境卫生:(1)房间里保持干燥,不养宠物,不种花草,不铺地毯;(2)每天通风;(3)每天用消毒液擦拭床、桌子、地面;(4)紫外线对房间进行消毒(关闭门窗,打开抽屉,不要直视紫外线),完成后开窗通风;(5)房间内不放过多的物品。
饮食卫生:中性粒细胞很低时,食物最好用高压锅处理;不吃生冷;营养均衡偏清淡。
预防感染:漱口、坐浴盆,必要时口服复方新诺明等预防感染;定期复查血象,必要时输红细胞和血小板。发热时小心感染性休克,如有异常,需与主治医生沟通,药物不可随意增减,需在医生指导下服用。
Q:孩子今年7岁半,2018年2月份诊断出脉络丛癌,做了手术全切,位置是右额叶,病理结果ki67 15%。目前做了全脑全脊柱放疗,7次化疗,药物为环磷酰胺、依托泊苷、长春新碱、顺铂。想问一下这个病的预后怎样?有痊愈的机会吗?
A:目前此病预后已比以前好很多。如上述治疗后仍效果不佳,可换方案及做自体造血干细胞移植。
Q:男孩,6岁,2018年11月22日行脑部肿瘤切除手术,因位颅底较深未全切除,病理检测为小细胞胶质母细胞瘤WHO IV,基因检测结果:无甲基化,1P19q均无缺失。术后因脑积水和吞咽、咳嗽功能较弱,ICU观察治疗5周,目前转入普通病房,医生建议放化疗同步。
请问郭主任,放化疗如何实施?放疗方面:质子放疗或速锋刀治疗对该病情有无较好效果;化疗方面:替莫唑胺类药物是否需要服用?化疗药物有何推荐?另外,放化疗对身体指标有没有具体要求?
A:一般放化疗同步时指放疗同时口服替莫唑胺,有条件可选质子放疗,效果与IMRT相似,副作用相对小些。放疗、化疗都需要重要脏器功能基本正常,血白细胞太低需暂停治疗。化疗除替莫唑胺外可选择范围不大,可加用抗血管生成药。
Q:7个月宝宝髓母细胞瘤怎么治疗?
A:减量化疗,基因分型决定之后是否放疗。目前治疗方案很成熟,效果在脑瘤中是不错的,千万不要放弃!
Q:患儿10岁5个月确诊为右脑儿童形弥漫星形细胞瘤,于2018年8月切除手术,随后同步放化疗,放疗30次,化疗吃替莫唑胺胶囊42天,于10月结疗,12月复查继续吃化疗药替嗼唑胺胶囊5天停23天,再吃药5天停23天复查,请问术后需要注意哪些方面?复发率高吗?
A:有一定的复发率。定期复查,有条件做基因检测。
Q:孩子是急性淋巴细胞白血病(低危),已经结疗3个多月,一开始是身上皮肤很干燥,脱皮,现在慢慢好了,但是每次洗完头,头上有很多像头皮屑一样的脱屑。请问有什么办法医治?这种情况严重吗?
A:要排除真菌感染,找皮肤科医生做检查。注意保湿,补充多种维生素和锌等。
Q:急性淋巴细胞白血病B型(低危),在一疗治疗过程中出现间质性肺炎,用柔红霉素1次18 mg,门冬酰胺酶4袋,其他药剂量正常,18天骨穿完全缓解,现在3疗治疗中。请问4疗的药剂量是否可以减少,还是之前缺少的药剂量需要补上?影不影响治疗效果?
A:主要是看骨髓基因和流式的微小残留病检测情况怎样。各个区域的方案稍有不同,不知您说的4疗是什么方案,尽量按照标准方案治疗。缺失的药物可在后续治疗合适时机补上。
Q:小孩是急性淋巴细胞白血病(中危),现在维持治疗已经完成,巯嘌呤差的很多,现在在补巯嘌呤,只要是白细胞和中性粒细胞好的情况下一直吃吗,中途需不需要停1个星期?停药后需不需要吃中药调理身体?
A:不需停,可找可靠中医调理。
Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生 。
专家来了~
13岁的宝妹和她脑袋里的肿瘤已经平安相处了3年,眼睛失明,不能手术,放疗也无效,肿瘤正和她一起长大。
向日葵问答第40期,郭海霞博士解答关于“儿童低级别胶质瘤的治疗”方面的问题。
专家来了~
想知道“儿童神经系统肿瘤化疗”相关的问题吗?今天就让我们听听神经肿瘤化疗科张俊平主任的讲解吧