唐燕来教授：脑肿瘤会影响孩子长高吗？移植后血小板不长怎么办？

上期《专家来了》有幸邀请到中山大学附属第一医院儿科唐燕来教授带来“儿童脑肿瘤答疑”的专题科普直播。

今天分享内容精选，一起来回顾吧~

儿童脑肿瘤是儿童癌症里发病率第二的病种。

但它在儿童肿瘤科接触得较少，一个重要原因是患者多为偏大年龄段儿童，即青少年。我国很多医院仍采用“14岁以下为儿童”的定义，所以很多14~18岁发病的孩子往往直接去了成人科，自然就接触不到儿科团队，不是我们不收，而是家长一开始就带孩子去了成人科。

但其实18岁以下孩子在生长发育上与成人是不同的，按照成人方案治疗可能会有偏差。再加上不同医院水平差异，这些孩子往往难以及时得到最适合的诊治。这也是目前中国儿童脑肿瘤诊疗中遇到的现实困难之一。因此，科普很有意义，能够逐步纠正认知误区。

早期信号的识别也非常重要。比如说有些孩子会出现手脚不够灵活，感受不到冷热、视力下降、生长迟缓、多饮多尿、电解质紊乱等等情况，还有一些孩子在青春期发病，会出现性早熟等，这些异常的表现就可能提示是疾病带来的影响。但家长往往没有引起重视，误以为只是发育早或用眼过度而忽视病情。

而中枢神经系统本身空间就比较狭小，如果没有尽早发现，一旦肿瘤发展到体积很大以后，不仅对身体的伤害更大，治疗效果也会受影响。

儿童脑肿瘤高度依赖多学科合作，需要有足够庞大、专业的队伍支撑。

即使早期发现，如果缺乏专业团队制定全周期治疗方案，例如外科手术后，多久要去赶紧做放疗或者做化疗，不同科室衔接是否顺畅，资料是否共享，都会影响预后。而且话又说回来，这个病到底是该先化疗、先放疗、还是先手术呢？

所以，就算是同一个病，都可能在治疗理念上面有很大的差别，这种不确定性就太大了。我现在想做的工作就是让这些孩子能够得到全疗程全周期的管理。

比如其他医院接触到一个患儿，患儿可以直接在当地医院治疗，但是我们可以通过交流分享这个孩子适合什么样的方案，是先化疗、先放疗还是先手术，大家一起讨论。这样这个孩子的情况就能够从头到尾一直追踪。以后如果这个孩子要来我这里化疗，基于前面的了解，我的方案制定就更加游刃有余了。

中国目前的病历资料的系统，还没办法每家医院之间共享。在这种情况下，家属也很累，所以要实现这个目标，还有很多事情要做。如果我们能为国内的脑肿瘤患儿建立这样一个平台，我觉得是非常有价值的。

Q＆A

Q：孩子8岁髓母细胞瘤自体造血干细胞移植后血小板涨不上去的原因是什么？

A：首先，如果孩子是自体移植后出现血小板减少，通常可能有以下几个原因：

第一，强化疗本身的影响。自体移植的化疗强度比常规化疗要高出数倍，其实有点像我们种田一样——先犁地，再施一遍肥，最后再播种。也就是说先用非常强的化疗把骨髓“清场”，再补充营养药物，为之后回输的干细胞“种子”创造条件。但需要注意，这些干细胞是在前期化疗后保存下来的，它们本身已经经历过损伤，因此“种子”质量可能受到影响，活性不足，就会影响后续的生长与造血恢复。

第二，骨髓微环境受损。即便“种子”没问题，如果强化疗已经破坏了骨髓这个“土壤”，营养条件差、环境不稳定，那么干细胞也未必能顺利生长。所以可能出现中性粒细胞恢复了，但血小板依旧长不起来的情况。

第三，免疫重建异常。移植后，除了三系血细胞要恢复（血小板、中性粒、血红蛋白），身体的免疫系统也要重新建立，包括淋巴细胞、NK细胞、辅助T细胞等。在重建过程中如果出现免疫紊乱，这些免疫细胞可能像“坏小孩”一样攻击正常造血环境，破坏血小板的生长过程，导致血小板也长不起来。

如果刚做完移植只有一到三周，这段时间可以“让子弹飞一会儿”，通常至少要给到 1个月左右来观察血小板是否出现起色。

如果这一个月时间血小板一直都很低，没有任何动静，然后中性粒、单核细胞、血红蛋白都已经在慢慢回升了，这个时候就得做一下骨穿，看一下骨髓里面到底有没有血小板“发芽”。如果原始的细胞都没有，那要长出这个果实来就很难。这个时候单靠升板药物往往效果有限。

对于这类造血障碍的处理策略取决于严重程度：

如果血小板能达到 20–30×10⁹/L，且无明显出血，可以先用药物慢慢刺激造血，不急于采取激进方案。很多ITP患者也能在低小板下正常生活，只是要避免剧烈运动、避免外伤。

如果属于严重造血障碍，那就需要考虑更强的干预，包括再次移植。如果还有自体干细胞库存，可再做自体移植，如果没有，那可能需要考虑异基因移植，但这是最没办法的时候的选择。

Q：混合型生殖细胞肿瘤（有卵黄囊成分），11.25降钙素原0.13，钠153，磺胺甲噁唑片一天两次每次2片，吃了一周多，今天复查还是0.13，钠也是153，因为已经推迟了两次放疗时间了（今天化疗后37天），今天还是做了第一次放疗，会有什么影响吗？感染指标这里还需做什么检查或者什么药物可以控制吗？

A：感染指标的判断不能只看 PCT（降钙素原），还需要结合 CRP（C 反应蛋白）一起分析。一般来说，PCT 如果高于 0.5 ng/mL，提示感染的可能性会更大；如果 PCT 只有 0.1 ng/mL 这一低水平，就必须同时参考 CRP。如果 CRP 是正常的，那么 PCT 0.1 ng/mL 很可能并不代表感染。因此，不能因为单一的 PCT 指标升高，就贸然认定有感染，从而推迟放疗。

至于钠离子的问题，生殖细胞瘤患者常常会因为抗利尿激素分泌异常，出现内分泌紊乱，进而导致电解质失衡。如果孩子并没有出现抽搐、频繁呕吐这些高钠导致的典型症状，那说明他的身体耐受住了目前这种状态。不过，仍建议找内分泌科专家持续调整治疗方案。

因为内分泌管理本身是一个长期并且动态调整的过程，不可能依靠某一种药物在短时间内就完全控制好。尤其在放疗期间，如果因为手术导致垂体抗利尿激素分泌不足，替代治疗的药物剂量就需要精细调控，同时也要评估多饮、多尿是否得到改善。这种评估不能只凭单一指标或某个数值偏高偏低，就简单决定暂停放疗或化疗。

当然，如果孩子出现明显症状，比如抽搐、剧烈呕吐等，那医生也会担心继续放疗的风险，这时就需要整体评估后再决定下一步。

另外，放疗本身会对骨髓造成抑制。如果出现白细胞偏低，可以使用升白药物；血小板偏低，则可以用升血小板治疗，尽量维持在相对安全的水平，帮助孩子平安度过放疗。总之，该给予的支持治疗要及时用上，不要因为可以纠正的指标问题延误放疗时机。

Q：生殖细胞瘤是不是对孩子的身高有影响？

A：如果肿瘤的部位是在垂体下丘脑位置的话，它是控制四条轴的：甲状腺轴、性腺轴、生长激素轴、肾上腺轴。这四条轴分别负责机体不同的内分泌功能，当这些轴受了影响，相应的功能自然就受到了影响。

生长发育这条轴就与生长激素有关，这条轴如果受到了肿瘤的影响，身高确实是会受影响的，但不代表没得治。我们内分泌专科很擅长做这些事情，如果有需要，可以带孩子去内分泌科随访身高。这也是为什么我们在儿童生殖细胞瘤治疗中，要跟内分泌合作。这样的互相帮助对病人来说也是很重要的。所以在这个领域，我们还是希望能够借助不同专科的合作，让孩子获益更大。

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