神经母细胞瘤对药物是否敏感跟肿瘤恶性程度有关系吗?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 时间:2020-02-01


        整理 | 靳泓

        责编 | 左佳

        排版 | 博雅

        校对 | 何飞


        『向日葵问答』是向日葵儿童旗舰科普项目。

        第93期,我们有幸邀请到天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科曹嫣娜老师,为我们解答关于“神经母细胞瘤和常见实体瘤”方面的问题。



        Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。

01

        Q:男孩,9岁。4岁时确诊软组织肉瘤,现为第3次复发治疗中。之前进行过3次手术和放疗,目前化疗治疗中,用药紫杉醇和卡铂,口服安罗替尼。孩子身体虚弱,肠梗阻,腹泻每天可达10余次。

        请问:现在除了传统的手术和放化疗治疗,是否还有其它治疗方案?

        A:多次复发的横纹肌肉瘤没有规范治疗可以参考,需要根据孩子情况和肿瘤控制情况个体化诊疗,可以用肿瘤标本做一下分子检测看看有没有明确的治疗靶点,以便选取更确切的靶向药,通常也是要和化疗同时应用,也可以选用一些多靶点的药物,你现在用的安罗替尼就是这一类,也有推荐依维莫司/西罗莫司+化疗或者PD-1/PD-L1免疫治疗,但是这些治疗也都有副作用,而且疗效差别也很大。总而言之,需要根据孩子的情况进行个体化诊疗。

02

        Q:男孩,1岁,小儿卵黄囊瘤治疗中。右侧睾丸明显肿大半月余,后经B超检查确诊为睾丸内胚窦瘤,立即手术切除右侧睾丸。术前甲胎蛋白(AFP)检测结果为2000多,术后病理检查及PET-CT结果显示正常,未转移且为低危1级。术后1个月后甲胎蛋白(AFP)检测结果为19.10。

        请问:

        (1)孩子日常生活需要注意哪些?

        (2)每周是单独复查AFP,还是血常规及22项都必须复查?

        (3)B超复查的频率多久合适?

        A:(1)日常生活对肿瘤的影响可以忽略不计,正常健康饮食,适当活动就可以了。

        (2)现在每周复查甲胎蛋白(AFP)直至正常水平,其它常规检查可以和超声复查一起进行,术后甲胎蛋白水平如果按半衰期持续降低就定期复查,一般术后第一年每2~3个月复查一次,如果AFP反弹需要随时检查确定原因。 

03

        Q:男孩,4岁。今年9月底确诊神经母细胞瘤,10月初进行2次诱导化疗,最近刚做完手术,肿瘤全切,暂未化疗。基因检测结果显示阴性,未提示是否扩增。之前2次诱导化疗时对药物的敏感性较好,手术中切除了约为6 厘米见方(刚确诊时尺寸为1*2*4 cm)的肿瘤组织。

        请问:

        (1)药物敏感性好是否代表恶性程度更高?

        (2)基因检测未提示基因扩增是否可以认为不扩增?相对而言是否优于扩增的情况?

        (3)未来化疗过程中会出现哪些可能的危及生命的情况?

        A:(1)药物的敏感性受很多因素影响,不能简单归结为与恶性程度相关。而肿瘤的恶性程度也与肿瘤分期、原发部位、年龄、分化程度等很多因素有关。

        其中肿瘤细胞的分化程度和化疗药物的敏感性有一定相关,节细胞神经母细胞瘤中成熟的神经节细胞是良性成分,对化疗不敏感;未成熟的母细胞分化程度越差预后越差,这些细胞大部分对化疗很敏感,而那些分化差又对化疗不敏感的的肿瘤细胞预后更差。

        即使是那些前期对化疗敏感的肿瘤细胞,也可能通过一些修复机制对药物产生耐药,也会变成对化疗不敏感。

        (2)MYCN基因的扩增是预后不良的指标之一,没有标注扩增就是不扩增,是比扩增的肿瘤治疗效果要好的。

        (3)至于后期的治疗要综合考虑肿瘤具体分期和危险程度确定,如果临床判断属于低危组,无需进一步治疗,那就不存在什么治疗相关风险,如果后续还需要治疗那要看具体的治疗方案和治疗强度,都不一样的。

04

        Q:男孩,1岁,肝母细胞瘤治疗中。确诊时肿瘤无转移且经手术完整切除,这种情况下治愈率是多少?

        A:肝母细胞瘤如果确定完整切除,且没有转移,预后非常好,5年无病生存率(也就是大家常说的治愈率)在90%以上。

05

        Q:男孩,8岁,胚胎型横纹肌肉瘤治疗中。今年6月底发现左睾丸肿大,7月切除肿块,刀口在左侧阴囊中线,手术后开始化疗。8月经历二次手术后切除左睾丸附睾精索以及有侵入的左阴囊。6次化疗后,11月第三次手术切除全部左阴囊,前2次手术伤疤全切,目前已经完成8次化疗。

        请问:

        (1)计划进行10次化疗,COAD和IEV交替,是否有必要增加化疗?

        (2)不放疗的话,会增加复发风险吗?

        (3)若需要,哪种放疗方式合适?

        A:为什么要分三次手术?是又复发了么?手术病理镜下肿瘤侵犯的范围有多大?是否局限于睾丸内,淋巴结有没有受累,有没有远处转移,是否确定切除边缘阴性?总之需要确定肿瘤分期和切除范围才能确定后续治疗,如果不是局限于睾丸内的肿瘤还是需要放疗的,放疗时注意保护对侧睾丸,调强、普通外照射都可以的,有条件的话也可以采用质子放疗。

        化疗的话,如果考虑中等危险度,一般采用12个疗程左右,方案可以的,就是要注意阿霉素的用量,以防发生严重的心脏毒性,后期的化疗如果复查持续CR,可以把阿霉素去掉,或者换成VAC方案。

06

        Q:孩子两岁半,节细胞神经母细胞瘤,原发灶肾上腺,同侧淋巴结转移。

        请问:节细胞神经母细胞瘤对化疗是否敏感?存活率及复发率如何?

        A: 节细胞神经母细胞瘤分为混合型和结节型,总体预后混合型的要好于结节型,但也要结合其它指标综合分析,如果只是同侧淋巴结转移,没有其他预后不良的指标,比如远处转移、MYCN基因扩增、1P/11Q缺失等情况,治疗效果还是很好的,极少复发。

07

        Q:男孩,4岁,纵隔神经母细胞瘤四期。手术清除肿瘤,术后1周开始化疗。

        请问:这种情况是否需要做自体造血干细胞移植?

        A:超过1.5岁、四期神母无论是否有基因异常,都属于高危分组,原则上应该做自体造血干细胞移植,现在国内国际比较普遍的是进行两次序贯移植。但是是否适合移植还要看前期治疗反应、一般情况等等综合分析。

08

        Q:混合型横纹肌肉瘤患儿在结疗后需要注重哪些方面?饮食方面是否需要忌口?结疗后是否有必要吃中药?

        A:软组织肉瘤患儿西医理论上没有特殊需要忌口的情况,注意饮食卫生,养成良好的生活习惯对任何人都是有益的。中药的使用建议遵从医嘱。

09

        Q:孩子下颌骨横纹肌肉瘤,有骨质破坏。若进行切除手术面部损伤较大,如果不手术,选择化疗和质子治疗是否可行?

        A:下颌骨部位损伤太大无法手术的话可以考虑放化疗,放疗时机适当提前,剂量、范围要保证足够。有条件的话质子放疗是不错的选择。

10

        Q:睾丸胚胎型横纹肌肉瘤,手术后只化疗不放疗,会复发吗?

        A:软组织肉瘤的局部治疗很关键,包括手术和放疗,全身化疗不能替代放疗,但是睾丸横纹肌肉瘤属于预后良好部位肿瘤,如果手术切除彻底,能确定分期是Ⅰ期,也是可以不做放疗的,否则还是需要术后放疗。

11

        Q: 孩子10岁,隆突性纤维肉瘤已扩大,经手术切除,术后病理阴性。出院时医生建议定期复查,未进行任何辅助治疗。

        请问:这种情况是否需要其他辅助治疗以防止复发?

        A:皮肤隆突性纤维肉瘤一般认为属低度恶性,播散方式为局部浸润,罕见转移,化疗也不敏感,容易原位复发,所以局部扩大切除能确定切缘阴性,后续持续观察就可以了,无需其它辅助治疗。

        每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。

        更多顶尖大咖的回答,请扫描“向日葵儿童智能助手”小程序,第一时间接收推送。


曹嫣娜

天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科

  • 智能小助手
    提供症状速查服务
  • 智能小助手
    提供症状速查服务
    发送

常见问题