肾透明细胞肉瘤一定要放疗吗?

文章来源:专业的 作者:向日葵 责任编辑:xx 时间:2021-04-19




140期,我们有幸邀请到首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科成海燕主任来为我们解答“儿童实体肿瘤外科诊疗”方面的问题


问答整理 | 唐清

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 何飞


Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。

01

Q:男孩,现5岁,1岁半的时候鼻部和眼中间有肿物,手术切除后病理诊断是中间性或低级别纤维/肌纤维母细胞肿瘤。

请问:现在孩子快6岁了,一切正常。是不是5年不复发就算治愈了?

A:低级别软组织肿瘤主要治疗手段为手术切除,现在患儿术后近5年,一切正常,说明手术切除很彻底,5年以上复发率低。

02

Q:男孩,1岁半,确诊为神经母细胞瘤,刚做完手术,切除了肿瘤。

请问:1岁半的孩子是否该化疗?有没有其他保守治疗的途径?化疗对孩子的伤害大不大?

A:

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤,异质性非常强,一些肿瘤可不经治疗自发消退,但大部分肿瘤需要采取化疗、手术甚至骨髓移植、免疫治疗等方法来综合治疗。

目前基于年龄、INSS分期、INRG分期、病理组织学分型及分子生物学特性对神经母细胞瘤进行危险度分组,从而针对性采取治疗方案。

神经母细胞瘤是否需要化疗,取决于危险度分组。

如果是极低危组,可以不化疗,根据您提供的现有信息还无法判断患儿危险度,需结合INRG分期、具体组织学类型、MYCN基因、11q等因素来综合评估。

如果非极低危组,还是需要化疗的。一般采用多药联合化疗。根据不同疾病危险度,采用的化疗强度和疗程也是不一样的。

尽管化疗药物可能带来某些副作用,但就治疗来说还是利大于弊。如果化疗副反应较大,医生会根据患儿情况来调整用药。

03

Q:男孩,1岁。孩子左肾肿瘤在北京儿童医院已经完全切除,病理为肾透明细胞肉瘤二期,进行了放疗及化疗,化疗马上就结束了。三个月前发现孩子左腿大腿外侧上部有肿块,在当地儿童医院做了彩超,显示多个低回声结节,有点状血流信号。请问:

1 此种情况需要做什么检查来确定孩子左腿的肿块是不是转移呢?

2)孩子做了输液港,一般结疗后多久再将输液港拆除呢?孩子结疗后需要注意什么?多久后回北京复查呢?

A:

(1)需要行左下肢局部增强核磁,PET-CT来评估全身,必要时穿刺或切开活检明确是否转移。

2)一般在结疗后半年以上,复查未见复发迹象才考虑拆除输液港。孩子结疗后需要定期复查,每个月维护输液港一次,加强营养。结疗后第一年每三个月复查一次。

04

Q:男孩,发病年龄1岁,血管瘤,行腹部肝脏切除手术,伤口已经愈合。听说腹部手术后,有发生肠粘连的并发症可能,请问:一般术后多久没有发生就不会发生?平时要注意观察什么?

A:肝脏肿瘤手术对肠道影响小,术后发生肠粘连几率不大,时间越长越不容易发生肠粘连。

平时注意观察孩子饮食有无呕吐、腹胀等不适,观察大便情况。

05

Q:女孩,2岁。纵膈手术后病理显示节细胞神经母细胞瘤混合型,定的低危4个疗。

请问:术后核磁显示病变向椎间孔延伸,但未进入椎管,这种情况严重么?属于残留么?

A:

节细胞神经母细胞瘤混杂型属于比较好的病理类型,根据您提供的信息,肿瘤向椎间孔延伸生长未进入椎管,该部位病变自椎管和后纵膈入路均无法保证可完全切除,建议定期复查监测即可。

06

Q:女孩,4岁,发病年龄3岁,卵巢横纹肌肉瘤。请问:孩子肿瘤位置在子宫,手术后放疗是必须的吗?放疗后卵巢功能丧失,影响生活质量吗?

A:

横纹肌肉瘤根据患儿肿瘤病理类型和分期决定是否放疗。除了极少数胚胎型术后I期的病人不用放疗,其余均需要放射治疗。

为了防止放疗对卵巢功能的影响,可以考虑放疗前进行卵巢冻存(咨询北京妇产医院、北医三院)。

07

Q:女孩,1岁,在205月确诊神经母细胞瘤,一共8个疗,8月手术,术后就开始腹泻,11月下疗后一直在治疗腹泻,211月底腹泻有所好转。2月底检查PET-CT显示胰腺摄取量1.2B超显示瘢痕瘤灶,MIBG显示胰腺残留有活性,但是NSE和尿检都在正常范围。

请问:这些指标意味着什么?现在是需要继续化疗呢还是勤观察?要是化疗的话,考虑孩子的消化功能刚有所好转,如果观察的话又怕瘤体会发展。

AMIBG评分多少?MIBG检查对于神经母细胞瘤有特异性,如果全身没有远处转移,只是局部可疑活性,可以考虑局部放疗。

08

Q:男孩,5岁,发病年龄4岁,肾母细胞瘤,已经做了肾母细胞瘤手术,右肾跟肿瘤一起切除,病理,PET-CT结果是二期,现在的方案是化疗25周,不放疗。已经化疗了3周。

请问:需要放疗吗?不放疗的话,担心后期复发,请专家给个宝贵建议,谢谢!

A:需要结合病理类型和基因检测结果(1p1q16q)综合评估,如果基因阴性且病理结果为预后良好型,DD4A化疗25周应该足够,不需放疗。

09

Q:男孩,2岁,肾母细胞瘤一期,化疗方案是AV方案,2020121日已结疗,基因检测没有检查到预后不良的基因。

请问:请问我宝宝现在需要注意什么以防复发呢?

A:肾母细胞瘤一期预后能达90%以上,效果还是比较好的,建议定期复查。

10

Q:男孩,4岁,发病年龄3岁,促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,目前正在治疗中。VAIA方案两个疗,没有明显变化。更换ICE加安罗替尼和VDC加安罗两个疗程以后手术。术后八个疗ICE和安罗,VDC加安罗交替。2021218日结束八个疗程回家休养,PET-CT显示正常,无瘤状态。

请问:我想问一下成主任,我们是直接停药?还是加口服化疗和安罗循序渐进地停药?加口服化疗药有预防复发的作用吗?

A: 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤属于罕见肿瘤,治疗方案还没有标准指南,该病例总体治疗效果较好,治疗强度已足够,现阶段可以考虑直接停药。

11

Q:男孩,7岁,发病年龄6岁,确诊神经母细胞瘤四期高危,手术前化疗了4个疗,201230日手术,现在是术后3疗,目前状况尚可。请问:

1)是接着化疗还是做干细胞移植?

2)这两项治疗的优点和缺点有哪些?

A:干细胞移植是治疗高危神经母细胞瘤重要手段之一,患儿年龄偏大,且临床诊断为四期高危,目前对于该危险组患儿建议化疗+手术+干细胞移植+免疫+放疗综合治疗。

干细胞移植其本质是超大剂量化疗后外周血造血干细胞的挽救治疗,可提高远期疗效,减少复发可能,但花费高,有重症感染风险。

继续化疗是在没有条件行干细胞移植情况下,采取的退而求其次的巩固治疗方法。具体采取哪种方式需结合患儿身体情况及家庭经济承受范围来决定。当然也可以尝试免疫治疗。

12

Q:女孩,9岁,小孩耳后腮腺部位发现无痛性肿块,202128日已手术,病理结果显示黏液表皮样皮癌中级,38日开始放疗。

请问:这个对放疗敏感吗?治愈率高吗?饮食上有什么注意的吗?小孩今天路过游乐场,玩了一下过山车,有没有影响呢?

A:黏液表皮样癌的治疗主要是手术切除。5年总体生存率为88.5%

有文献认为对于切缘不满意、中低分化型黏液表皮样癌,术后辅助放疗可以有效提高疗效。

现患儿术后一个月,饮食无特殊,可正常活动。

13

Q:女孩,2岁,孩子1岁半时确诊肾透明细胞肉瘤。自去年9月至现在,一直在化疗中。化疗方案为:ECDVCV。目前还剩最后一个疗程。

请问:孩子目前2岁,肾透明细胞肉瘤是一定要放疗的吗?2岁刚过可以放疗吗?谢谢您!

A:肾透明细胞肉瘤较肾母细胞瘤恶性度高,大部分均建议放疗(除了SIOP方案1期),并且认为术后2周内放疗效果较好,国内某些机构可以放疗1岁以上患儿。具体咨询放疗科医生。

每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。

成海燕

北京儿童医院

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