移植仓内的护理及饮食注意事项有哪些?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2020-01-14


整理 | 王涵一
责编 | 左佳
排版 | 冯橙橙
校对 | 何飞

  『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第88期,我们有幸邀请到南方春富(儿童)血液病研究院李春富教授,为我们解答关于“儿童造血干细胞移植”方面的问题。


  Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。


01


Q:男孩, 2岁8个月诊断为急性淋巴细胞白血病,因基因TCF3-PBX1阳性以及第二个疗程合并脑膜白血病(简称脑白,也称中枢神经系统白血病)升为高危,目前正准备进行第九个疗程,情况良好。

请问:

  (1)对于基因阳性脑白患儿来说,移植效果是否要差点?

  (2)半相合移植排异大是否一定程度上说明治疗效果强?半相合移植能挺过排异的比例是多少?

A:这种基因阳性的急性淋巴细胞白血病,治疗初期反应良好,但后期容易复发。出现脑白增加了治疗难度,这也包括移植的难度。如果在移植前能把微小残留病变(MRD)降到0.01%以下和不再有脑白,或/和在移植中使用中枢神经系统放疗,移植的结果还是理想的。但最近中枢神经系统放疗不主张使用,如果能做CAR T治疗应该是比较理想的。

  半相合移植的排异目前已能很好地控制,不是太需要担心的问题,绝大部分人(在我们中心约90%以上)能挺过排异关。对于白血病来说,我们必须平衡排异与复发的关系,保持轻微的移植排异以预防复发是必须的。


02


Q:女孩,4岁, 2019年8月诊断急性B淋巴细胞白血病入院行2015方案治疗, TEL-AML1融合基因阳性, 19天微小残留病变为1.8%,46天0.02%,基因检测结果为弱阳性,46天后的CAML加强疗后,进仓前加做骨穿检测微小残留病变小于0.01%,融合基因转阴,目前继续化疗过程中。请问: 

  (1)虽然2015方案已排除泼尼松反应不良,但孩子泼尼松不敏感是否会对化疗效果产生不良影响?微小残留病变未能在46天真正转阴是否跟泼尼松反应不良有关系?

  (2) CAML加强疗后微小残留病变和融合基因才转阴,对后续治疗效果是否有影响?是否意味着容易复发?

  (3)TEL-AML1停药后是否容易晚期复发?概率多大?

A: 首先你是TEL-AML1+ALL, 46天没有分子水平缓解,但我不知道有没有形态学缓解,即原始+幼稚细胞是否<5%,如果是<5%,预后可能会好一些。对于多数病人来说,这个基因有好的预后。这个基因持续阳性也已经证明与预后没有关系。尽管已排除泼尼松反应不良,但你的缓解还是不够迅速,保持警惕会好一些。


03


Q:女孩,14岁,2019年6月份确诊为B淋巴母细胞淋巴瘤三期中危,一开始激素诱导治疗,接着两期CAM,三疗4次HD-MTX,现在是第四个疗培门冬酶、长春新碱和柔红霉素。

请问:

  (1)B淋巴母细胞淋巴瘤治愈率是多少?孩子这么大复发率高不高?

  (2)需要进行造血干细胞移植吗?移植的话是自体移植还是异体移植?

A:14岁仍然算儿童,儿童B淋巴母细胞淋巴瘤的治愈率在80%以上。一般不需要移植, 即使移植也可以用自体移植。如果复发也可以用CART治疗。


04


Q:男孩,2岁, 2018年12月确诊急性T淋巴细胞白血病,SIL-TAL1基因阳性。使用VDLP化疗方案效果良好至今。另其7岁胞兄配到HLA全相合,考虑到供体年龄小,家人在考虑生二胎用脐带血的方法。

请问:

  (1)7岁孩子可以做供体吗?有什么风险?

  (2)胞兄全相合和脐带血哪个是更好的选择?

A:SIL-TAL1基因阳性急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)预后不良,大概率需要移植。T-ALL早期治疗都还可以,常常复发。我们1岁就可以做供者,当然7岁也可以做供者,没有必要再生一个用脐带血来移植。如果脐带血配型相合那与现在胞兄全相合是一样的。问题是我不赞成使用同胞全合供者移植来治疗白血病,因为缺乏必要的排异反应和低的抗白血病效应。与之相比,我更愿意使用非亲缘骨髓和脐带血移植。甚至父母供髓半相合移植治疗白血病也有好的结果。


05


Q:女孩,6岁,2015年10月17日确诊为急性B淋巴细胞白血病,用GD2008 ALL方案治疗, 因15天未缓解,定性为中危,于2018年6月13日停药;2019年10月4日复查骨髓复发,并发现NRAS突变基因阳性; 10月7日起采用BFM2002方案治疗。现处在第三轮强化疗中。经过两轮强化疗,BM涂片原幼淋由97%降至13.5%,流式检测微小残留病变(MRD)由64.7%降至6.5%。

请问:

  (1)根据目前情况,是否一定需要移植?这种情况移植后预后效果如何?能达百分之几?

  (2)因目前化疗的医院不具备移植能力,我们是否需立即转院前往移植的医院进行后续化疗?

A:需要移植。但目前没有缓解,急淋移植效果也不理想。我建议使用CAR T治疗达到缓解后移植。甚至移植后继续使用CART治疗。如果缓解后移植治愈率可达60-70%。NRAS突变可以使用曲美替尼和地西他滨等药治疗。


06


Q:男孩,3岁,地中海贫血,治疗中。体检一小化疗一美罗华一抗病毒一美罗。

  请问:仓内护理及饮食注意事项?

A: 注意无菌操作,如果在我们中心,因为无菌仓是水平层流,记住永远放病人在上风位。防止摔伤,低菌饮食,保持大便软及通畅。


07


Q:男孩,3岁。急性B淋巴细胞白血病复发后行CAR T治疗并移植,现移植后8个月,停药5个月。

  请问:

  (1)移植后多久免疫系统可以恢复到正常水平?

  (2)移植完多长时间可以上幼儿园?

A:一般移植后一年并停药1个月后免疫系统可以恢复到正常水平低限,可以重新接种疫苗。这个时候也可以上幼儿园。


08


Q:男孩,7岁,地中海贫血,治疗中。2019年4月植入干细胞(供者是台湾人),术后七个月甲强没停,甲强吃一粒的时候细胞在正常范围,减半粒甲强,中性粒细胞就掉到1.2。

  请问:术后七个月了细胞还不稳是什么原因?

A: 可能存在轻微免疫排斥反应,慢慢减停激素便可,不用太担心。


09


Q:男孩,9岁, 小孩出生后确诊WAS综合征,于2013年10月在南方医院入院进行移植,天津脐带血库十点全相合,2015年停药回深圳。至今未回南方医院复查,平时观察血小板数据一直正常,最近两个月皮肤痒,起红疹,起“鸡皮”,去医院看皮肤科说是过敏。

  请问:像WAS这种病,然后脐带血十点相合移植后,会不会有皮肤排异,反复发作的可能?需要定期复查什么项目吗?

A: 目前情况不是排异反应,是过敏,但什么原因要医生仔细分析才行


10


Q:男孩,12岁,2017年2月发病, 确诊为慢性活动性EB病毒感染,经过移植治疗 (同胞全合的姐姐是弟弟的供者), 于2017年8月30日骨髓回输 , 2019年3月份,停服了所有抗排异药 , 至今一直口服钙片和益生菌散。目前血象一直正常,每天大便有点干结。

  请问:

  (1)是否需要继续口服钙片和益生菌散?

  (2)什么时候才能打预防针?打预防针之前需要做哪些检查 ?

A:没有强制性地继续口服钙片和益生菌散的必要,正常生活便可。现在可以打预防针了。


11


Q:女孩,1岁, 7个月时确诊为急性髓性白血病M5,FLT3有突变但不是ITD也不是TKD。 MLL AF9阳性。微小残留病变MRD第一疗完全缓解,基因第二疗后转阴。四个疗后进行无亲属关系供者脐血半相合移植。现为移植后126天。

  请问:

  (1)目前有没有针对MLL AF9的靶向药?

  (2)国内部分医院移植后小剂量注射地西他滨进行预防,在血象平稳的情况下是否有必要注射?是否一定要在移植的医院里面注射?

A:目前没有明确针对MLL AF9的靶向药物,但这个突变涉及细胞内的甲基化和去甲基化等表观遗传学机制,因此使用地西他滨治疗是合理的。一般用到移植后6个月免疫抑制药停用即可。



  每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。


李春富

南方春富(儿童)血液病研究院

  • 智能小助手
    提供症状速查服务
  • 智能小助手
    提供症状速查服务
    发送

常见问题