做完骨髓移植后五个月仍不排异该怎么办?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:dyy 时间:2021-01-03


  『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
  第126期,我们有幸邀请到西安市儿童医院血液肿瘤科的刘安生主任,问答专题为“小儿血液肿瘤”。




  Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。


01


Q:
男孩,8岁,7岁发病,白血病,治疗中。已经做了骨髓移植,五个月了但是不排异,所有的抑制剂都停了,请问:不排异有没有什么办法促排一下?

A:造血干细胞移植后有部分患儿可以不发生移植物抗宿主病(GVHD),没有出现GVHD不一定是坏事,发生GVHD有一定的抗白血病的作用,但同时增加移植排斥风险。不了解您孩子的具体病情,建议找您的主治医生具体沟通。


02


Q:
女孩,4岁,急性B淋巴细胞白血病(高危),上海2015方案。基因全部都是阴性,15天微小病变残留(MRD):77%,幼稚淋巴细胞:8%,33天MRD:1.94%,幼稚淋巴细胞:1%,46天MRD:0.15%,幼稚淋巴细胞0。现在在做第一个大剂量化疗。请问:

  (1)这种情况必须要移植吗?移植的生存率是多少?

  (2)因为只有一个小孩,不是很想去移植。如果不移植继续化疗,生存率高不高?

A:从现有的资料看您的孩子有可能存在原发耐药的可能,这种情况应该考虑造血干细胞移植治疗。目前移植后的长期生存率为30%~50%。

  继续化疗的生存率很低。实在不想化疗也可以考虑进行CRA-T治疗,但目前国内单一CRA-T治疗疗效不佳,CRAT治疗后要桥接造血干细胞移植。


03


Q:
女孩,5岁,1岁5个月确诊急性淋巴细胞白血病(标危),用的是CCLG-2008方案,第33天完全缓解,之后复查的骨髓都是缓解的,2019年5月份已结疗。请问:

  如何预防复发,现在结疗一年多了,复发概率大不大,多久复查一次?

A:首先祝贺患儿顺利结疗停药,诱导缓解治疗后大多患儿骨髓达到完全缓解(CR),之后的治疗就是巩固疗效,预防复发。

  这种情况复发的几率不大,建议2年内,每6个月复查一次血常规,3年后每12个月血常规。每年进行一次全面的健康查体。


04


Q:
女孩,2岁,治疗中。孩子前一个月有次感冒发烧,好了一个月复查发现血常规还不行,就来广州这边医院检查,确诊之后孩子才治疗10天左右,还没有出什么结果,出的一些结果也不懂。(骨髓)结合形态及免疫组化,符合急性前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,有份报告是这样的,请问:

  (1)这到底是一种病还是两种?

  (2)是白血病发现的越早定性危险级别就越低吗?

A:在临床上常常可以看到这种报告,这个可以理解为一个病。有关急性淋巴细胞白血病的危险度和发现疾病的早晚关系不大,主要是和患儿的融合基因、染色体以及治疗反应(微小残留病MRD)等有关。


05


Q:男孩,6岁,3岁发病,急性B淋巴细胞白血病,2018年1月确诊,2019年12月复发,大剂量化疗缓解,2020年6月半相合5个点移植,术后所有指标正常嵌合度100,50天+肠道排异4级期间血项浮动,治疗45天出院,目前移植完130天。排异出院后下肢无力,无法正常坐起下地走路,只能牵手缓慢走,全血细胞减少需要输血输血小板维持,已进行间充质、激素冲击治疗,血象还是在掉,请问:

  (1)是否植入不良?排异有关?原发病?骨髓损伤?

  (2)该怎么办?能恢复吗?

A:根据现有的资料不考虑植入不良,目前全血细胞减少需要动态监测,是GVHD、移植排斥、甚至要注意原发病复发。具体情况找您的主治医生沟通了解。


06


Q:女孩,7岁,小孩2岁时诊断急性淋巴细胞白血病(标危),前期治疗主要是化疗为主,现已结束所有的治疗两年多了。小孩一到冬天特别容易感冒咳嗽,半个月一次,每次都要一两个星期才会好。请问:

  (1)怎样提高免疫力?

  (2)7岁了一直身高也不达标,1米2还不到,是受之前化疗影响的吗?有什么办法可以长身高呢?

A:化疗后的孩子都有一定的免疫功能低下情况出现,这种状况西医调整效果不理想,可以找正规的中医医生试着进行调理。

  生长发育偏迟原因很多,部分患儿和化疗相关,可以到内分泌科做一下生长激素之类的检查,如有相关问题,可以用生长激素干预,对患儿的身高有帮助。


07


Q:女孩,6岁,2017年8月确诊急性B淋巴细胞白血,融合基因TEL-ALL阳性,第六疗骨穿检测微小病变残留(MRD)7%。2018年12月回去上疗骨穿检测MRD11%,上一个疗缓解后转院。2019年1月骨穿检测MRD16%。高危组重新上疗加放疗。2019年12月进入维持。请问专家:

  (1)我们孩子现在维持快一年了,需要去移植吗?

  (2)听说这个基因预后良好,可是我们复发多次会不会影响预后?

  (3)2019年上第一疗基因转阴。如果不移植,要如何监控?每次复查都查基因定量吗?

A:孩子目前已经维持治疗快一年了,可以继续维持治疗,不管当初患儿的危险度分型如何,只要复发就属于高危型,生存率就偏低了,造血干细胞移植是提高生存率的选项之一。

  现在必须动态观察基因定量和MRD以便及早发现再次复发的可能,进行相应的治疗。


08


Q:男孩,15岁,神经母细胞瘤,治疗中。2020年9月底发病,10月下旬确诊神经母细胞瘤(分化差),伴坏死、钙化。10月29日开始第一个化疗。5天为一个疗程,住院7天,现回家休养中。11月18日会再次住院,19日开始第二个疗程。请问专家:

  (1)2疗—4疗后会评估能否手术,若能手术,PET-CT显示胰腺、右肾受侵,到时还能保住右肾吗?

  (2)拿到了基因检测报告,N—MYC无扩增,1p有相关缺失(>30%肿瘤细胞存在缺失信号且红绿信号比值小于0.75),11Q无相关缺失。1p有相关缺失对后期治疗有什么影响吗?

A:不知道您孩子的具体分期分组,但患儿年龄大是一个预后不好的因素。右肾已经有侵润保留的机会不高。神经母细胞瘤中诊断时约30%的病人有1p缺失,其与N-MYC的扩增高度相关,其独立预后意义不确定。

  有资料显示当局灶性神经母细胞瘤存在1p36等位缺失时,复发的风险增加。


09


Q:男孩,5岁,治疗中。第四疗化疗中,三疗评估发现对药物不敏感。化疗效果不好。请问:

  听别人说特别是得了肿瘤的孩子,吃肽很有用,想问一下有医学根据吗?肽又是什么?有什么作用?又有哪些被认可的产品呢?

A:不知道您的孩子的具体病种和病情,没法给您提供进一步治疗的意见和建议。

  肽是一种有机化合物,可分为二肽、三肽、甚至多肽等,目前的研究发现在部分肿瘤的发病机制中有肽的参与、调控。而在治疗中没有哪种肽有效,不建议服用。



  每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章中找到提问方式,向专家提问,专家老师会选取相关的问题进行回答。

刘安生

主任医师,西安市儿童医院血液肿瘤科主任。

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