手术中视神经损伤,后期还能恢复视力吗?

    文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 时间:2019-07-08


    翻译 | 子荷、培煌
    校对 | 子荷、培煌、陈臻宇
    排版 | 文艳

      『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
      每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章后留言,专家老师会选取相关的问题进行回答。

      Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。



      第70期,我们有幸邀请到法国居里研究所的Daniel Orbach老师,为我们解答关于儿童实体瘤、罕见儿童肿瘤方面的问题。



      Daniel Orbach,肿瘤学儿科医生,现任法国居里研究所儿科、青少年和青年成人肿瘤科主任。


    01


    Q:男孩,5岁,胚胎型横纹肌肉瘤,左眼眶眼球后肿瘤4.5 cm×4.3 cm。手术切除后,行4个VAC化疗后放疗(TOMO,总剂量45 Gy),放疗期间同步行2个VI化疗,放疗结束后CAV化疗1次,VAC化疗3次,于2018年8月结疗。请问:

      (1)结疗时PET/CT检查发现:双侧扁桃体代谢活跃,SUV约14.6;右颈Ib区SUV约8.3,左颈Ib及双颈II区SUV约4.8,但都是考虑炎症。请问这些SUV值是判断肿瘤良恶性的标准吗?连续几个月的颈部B超显示淋巴结都在增大,但形态是椭圆形,有门型血流信号。请问这个颈部淋巴结是否需要处理?

      (2)术后及放疗后孩子左眼睑严重下垂,左眼视力为0.02。这个需要如何处理?如果做微整形手术,最合适的时机是什么时候?

    A:(1)PET-CT并不是儿童横纹肌肉瘤早期复发非常有价值的检测手段。尽管如此,SUV15太高了,还是值得怀疑是肿瘤。

      (2)如果淋巴结的体积增大,应该通过穿刺确定该部位是否存在肿瘤复发,尤其是那个SUV值很高的淋巴结。

      (3)一般我们在治疗后至少3年以上才会考虑做整形手术。我觉得视力只有0.02,应该不只是因为上眼睑下垂所致,还可能是因为白内障或者视网膜功能障碍,需要找眼科医生做一个详细的眼部检查。


    02


    Q:男孩,10岁,横纹肌肉瘤,2018年10月进行开颅手术。肿瘤位于右眼后并侵犯颅内,手术过程中视神经损伤,视力有光感。目前已经进行8个化疗和30次放疗。请问视神经损伤后期是否能修复或通过手术恢复视力?

    A:很难确定。大多数情况下 我们需要在视神经发生损伤后至少12个月以上才去确定视觉方面的后遗症。不管怎么讲,这种视觉损伤很有可能是永久性的。


    03


    Q:男孩,8岁,胚胎性横纹肌肉瘤,2019年1月出现面瘫、左眼斜视复视及左侧耳朵听力下降。2月做手术,但因创伤面过大无法取出肿瘤;3月份化疗1个疗程后开始放疗,5月份继续化疗。请问:(1)放疗后还可以手术吗?(2)如果不能手术,孩子是否有长期存活的机会?

    A:(1) 是的,我们一般会在放疗后一个月进行手术。

      (2) 可以。合适剂量的放疗对一些不可切除(无手术机会)的横纹肌肉瘤是一种很有价值的治疗方式。


    04


    Q:男孩,6岁,眼眶横纹肌肉瘤,术后眼睑下垂,视物有重影,无扩散。术后采用VAC方案化疗(14个疗程),目前已化疗4个疗程。请问用VAC方案可以吗?

    A:在横纹肌肉瘤中VAC方案是一种非常有效的化疗方案,应该继续坚持。


    05


    Q:女孩,4岁,眼眶间变性横纹肌肉瘤,2018年9月手术切除上眼皮处肿瘤,术后未立即化疗;10月下眼睑出现肿物,化疗5个疗程后行第2次手术,目前第8疗程化疗结束,在台湾长庚医院接受放疗(共计25次),已经进行第15次,治疗过程未见异常。请问(1)眼眶间变性横纹肌肉瘤做完化疗和质子放疗后复发率有多少?(2)孩子的视力会慢慢恢复还是需要换晶体?

    A:有间变性横纹肌肉瘤的小宝宝需要做基因检测。

      (1)光子放疗和质子放疗的复发概率基本相似,取决于所有常见的因素,如肿瘤的大小、亚型、侵犯程度/侵袭程度等等 )

      (2)晶体更换主要适用于白内障的情况(病例)。这个小宝宝是白内障吗?


    06


    Q:女孩,22个月,11个月时确诊视神经胶质瘤。已行部分切除手术,术后17次化疗,6个月针灸治疗,化疗中,目前失明。请问如何彻底清除剩余瘤体?

    A:大多数低级别胶质瘤在化疗后都会变小或者稳定。我们不需要(在这么初始的阶段也不可能)彻底清除残余瘤体。只需要在化疗后通过核磁共振(MRI)和视力检查(VA)定期复查。


    07


    Q:男孩,7岁,双视神经胶质瘤(NF1+,阳性),左眼视神经萎缩,视力0.01,目前化疗结束。请问(1)左眼视力还能恢复吗?(2)如果病情发展应该用什么方案?

    A:(1)很不幸地的说,很可能视力是无法恢复了。通常我们只有在化疗有效后才能看到视力稳定。

      (2)新的化疗方案。


    08


    Q:男孩,3岁,视网膜神经母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)。病理结果显示为恶性髓上皮瘤。CEV方案全身化疗3次,行眼摘除术后化疗1次。请问:(1)视神经恶性髓上皮瘤和RB治疗方案是否类似?(2)眼摘除术后视神经断端未净(阳性残留)怎么办?

    A:(1)不是的,是不同的肿瘤。

      (2)这种情况是很难说的,但是放射治疗是应该考虑的。有恶性髓上皮瘤孩子的家庭建议做一个基因咨询。


    09


    Q:男孩,4岁,鼻窦伯基特淋巴瘤,淋巴瘤以蝶窦为中心向鼻窦和眼眶延伸,导致双目失明。经过4次化疗,肿瘤明显变小,孩子左眼有光感,但右眼完全失明。请问(1)孩子眼睛能恢复吗?(2)采用什么治疗方案合适?

    A:(1)是的,这种情况视力有时候会恢复得比较晚的。

      (2)我们建议采用强化的多化疗药物方案(9个月)联合集落刺激因子注射和免疫治疗(利妥昔单抗)。

      (方案参考Inter B NLH Ritux https://ascopubs.org/doi/abs/10.1200/JCO.2016.34.15_suppl.10507)




    向大家介绍本期志愿者

    子荷


      瑞士巴塞尔儿童医院肿瘤病理博士在读,主要关注领域为儿童实体瘤中的神经母细胞瘤。


    培煌


      我是一名医学生,也是一颗葵花籽,保持内心的阳光,因为你不知谁会借此走出黑暗。


    陈臻宇

      来自福建,西南政法大学法学研究生毕业,2011年起在深圳从事律师工作。

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