唐燕来教授：维持期怎么做可以预防复发？淋巴细胞不长怎么办？

上期《专家来了》有幸邀请到中山大学附属第一医院儿科唐燕来教授带来“儿童白血病答疑”的专题科普直播。 今天分享问答精选和内容索引，一起来回顾吧~

01

Q：急淋白血病，维持期间怎样做，可以预防复发？ 

A：单纯化疗的患者，在维持期最需要做的是规范用药、按时完成血常规和肝功能检查，并认真做好记录。务必遵医嘱服药、按时复查，同时不建议擅自使用中药或偏方，以免给孩子带来不必要的伤害甚至诱发复发。 

维持期停了药会不会增加复发的概率呢？首先，维持期本身就是属于一个完全缓解的状态，与正常人一样可能发生感染，而且由于化疗药物会降低免疫力，感染的几率会比正常人更大，但需要明确的是，感染并不直接导致复发，我们建议减少感染主要是为了尽量避免因感染带来的治疗中断和不便。 

如果是因为感染需要暂停用药的，要做好记录，事后进行补服；如果是因为细胞低需要暂停用药的，不需要补服，因为用药的目的就是使细胞维持在较低的水平。细胞过低可能是药物作用较强或孩子对药物比较敏感，待细胞恢复到正常水平后，医生会调整剂量，继续用药，所以不用担心几天没吃会导致量不够而引起复发。 

很多人觉得急淋白血病复发的多，其实是因为急淋白血病的病人本身就比较多。预防复发最关键的是严格遵守医嘱：该化疗时及时化疗、该服药时按时服药，千万不要漏服。如有漏服需及时向医生反馈，并在医生的指导下处理。维持期在家治疗期间，一定要配合医院要求，该复查就复查、该调药就调药，不要擅作主张。

02

Q：11岁，急淋B，19天MRD清零，33天百万清零，但是有一个基因突变还是阳性，PAX5突变点EXON2，这个突变是否严重？是否会增加复发概率？胚系突变和体细胞突变有什么区别呢？

A：大多数基因检测都会通过口腔咽拭纸、指甲、毛发等骨髓以外的身体组织去做对比，如果其他的组也有和白血病细胞相同的基因，那就可能是胚系突变，这意味着该突变可能是与生俱来的，而非白血病细胞所特有。在这种情况下，这个基因突变对于复发和治疗的指导意义不大，后续就不用专门去做监测了。胚系突变不适合用作MRD（微小残留病）的监测指标，如果其他的手段，比如IGTCR单克隆重排的NGS定量分析的监测能够清零，那预后相对来说是比较好的，而胚系的这个基因是否突变和预后的关系不大。

不过，某些特殊基因，如TP53这类与癌症发生密切相关的易突变癌基因，如果是胚系来源，仍具有一定的临床价值。另一方面，单纯的PAX5基因突变，目前也认为与白血病复发没有直接联系，但它确实与B急淋的发生高度相关。近期也有研究发现，PAX5的不同突变位点可能影响贝林妥欧单抗的疗效。所以，基因是很复杂的，在实际解读时需谨慎，不能简单类比或轻易下结论。

03

Q：急淋T是不是最后都要移植？

A：根据T细胞来源的急性淋巴细胞白血病的整体预后数据来看，比B细胞类型的会稍微差一些，但不代表就一定要做移植，T细胞移植是有专门的指征的，哪些情况需要移植，要根据化疗后MRD的转阴情况来判断，比如巩固前MRD超过10-3，这种情况下就需要考虑移植，医生也会主动沟通有没有移植指征，提前让你做准备。因此，移植决策主要依据的是MRD，而非简单地根据是T细胞急淋就决定移植。

04

Q：7岁，急淋B中危，维持后期依然血小板低于100，总是腿手很多瘀青，怎么办？需要涂什么药吗？可以涂喜疗妥吗？

A：一般来说，喜疗妥主要适用于撞击导致的组织损伤。如果只是单纯的瘀青，使用它的效果并不明显——因为瘀青本质上是皮下出血，需要靠身体自行慢慢吸收。如果孩子本身血小板偏低，用力涂抹反而可能导致更严重的出血，因此使用时力度和方法一定要适当。

血小板的个体差异很大：有些孩子即使血小板降至个位数也没有明显出血表现，而有些孩子在低于100时就已经出现出血倾向。如果孩子正在接受化疗，并且血小板持续偏低，建议及时与医生沟通，酌情调整化疗药物剂量，尽量避免血小板水平过低，减少对日常生活的影响。

05

Q：停药了免疫力还是低，需要打丙球吗？

A：关于血制品的使用，现在有专门的共识和指南作为依据，不是单纯以淋巴细胞计数或免疫球蛋白IgG的单项检测结果为标准，而是要综合评估感染的次数、频率、严重程度，并结合淋巴细胞亚群及IgG水平等多方面指标，才能判断是否需要进行定期丙种球蛋白干预。千万不要觉得增强抵抗力的东西就一定好，丙种球蛋白作为一种血液制品，要权衡预防的效果和经过静脉输注带来的风险。

免疫功能的恢复是一个逐步的过程，需要耐心与科学的日常管理。保持健康的饮食与充足睡眠、适量运动、积极乐观的心态，都有助于免疫重建。此外，在免疫力较低期间，应特别注意避免接触感染源，以减少感染发生。

06

Q：髓系白血病移植后9个月，脾胺肽，胸腺肽都吃上了，淋巴细胞不长，有什么好办法吗？

A：目前，对于移植后淋巴细胞长得慢的问题，医学上还没有明确的解决方案或特效药物，也并不存在通过血压等指标就能判断该用何种药物促进淋巴细胞生长的方法。如果有这样的药物，我肯定会推荐给各位家长，但很可惜目前还没有。 每天正常吃脾胺肽、胸腺肽是没问题的，但这些药物是否能够起效、多久能够起效，目前并不确定。如果家庭经济条件允许，可以在医生指导下长期服用，但需要认识到，淋巴细胞的恢复通常是一个缓慢的过程，需要一定的时间耐心等待和持续观察。 

07

Q：家里有个小孩得了急淋B，另外一个需要去排查一下吗？ 

A：目前白血病不是遗传性疾病，如果不是双胞胎就不用排查了，正常生活上学就可以，不会受影响。

08

Q：维持期由于细胞偏低，6MP药隔天吃一次，会有什么影响吗？没有吃够的需要补回去吗？

A：6MP药物的敏感性比较高，隔天吃就可以保证细胞维持在标准范围的效果，不存在需要补服的概念。

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