高怡瑾教授：结疗五年后复发的可能还大吗？肝脏未分化胚胎肉瘤治愈率多少？

上期《专家来了》有幸邀请到上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肿瘤内科的高怡瑾教授进行直播答疑。

今天分享问答精选和内容索引，一起来回顾吧~

Q：肝脏未分化胚胎肉瘤是一个罕见的软组织肉瘤，您中心这种病例多吗？如果是无转移的未分化胚胎肉瘤，大小约10*10*9cm，经术前化疗，手术R0切除，术后加强化疗后，这种疾病的治愈率是多少？因为有个输液港要拆除，想知道这种疾病的复发高峰时间一般是结疗后多久？

A：肝脏未分化胚胎肉瘤，确实是一种比较罕见的软组织肿瘤。但我一直强调，只要按照规范去治疗，儿童肿瘤总体的治愈率是非常高的。从我个人经验看，近五六年里已经很少看到肝脏未分化肉瘤复发的。

这类肿瘤的治疗通常包括了手术和化疗，少数病人可能还需要放疗。化疗结束后，输液港的拔除与疾病是否复发没有关系。从医学角度讲，如果化疗结束一个月内，不再需要反复输液的话，医生通常会建议拔除输液港，因为留置输液港会增加感染风险，而且如果因外伤断裂更加危险。即便将来还有需要，也可以重新放置，因此家长可以放心在化疗结束后拔除输液港。

另外，儿童肿瘤的复发高风险期一般集中在治疗结束后的三年以内。但通常我们会随访五年，如果五年内没有复发，就可以认为达到了临床治愈，五年后再次出现肿瘤的概率就非常低了。

Q：11岁患儿，原发鼻咽部，有侵犯颅底骨和颈部淋巴结，按中危分组，而不是中枢侵犯组，两种治疗方案在中枢保护、疗效及预后方面的差异如何？

A：首先，危险度分组与采用的治疗方案有关。不同的治疗方案体系下，危险度分组的原则不太一样。目前横纹肌肉瘤的治疗体系在国际上主要遵循欧洲或北美的治疗体系，虽然分组名称有所不同（比如北美的中危组可能对应欧洲的高危组），但实质内容和最终治疗效果是差不多的。

关于“中枢侵犯组”，通常是指中枢神经系统出现了实质性占位，脑脊液中可检出肿瘤细胞。这位孩子的情况应该是病灶累及颅底，临床上称为脑膜旁横纹肌肉瘤，不属于中枢侵犯组。所以建议按照目前的中危组方案进行治疗即可。此外横纹肌肉瘤的预后还与基因有关，比如是否有FOX基因、TP53基因等。总而言之，家长可以根据目前的分组进行规范化治疗。

Q：T淋巴母细胞性淋巴瘤的治愈率和复发率如何？化疗后，肿瘤没有完全消失怎么办？

A：总体来看，儿童T淋巴母细胞性淋巴瘤的治愈率大约在80%左右，通常在70%至80%之间。在真实世界的临床实践中，治愈率约为75%；而在临床研究中，这一数字会略高一些。这是因为临床研究设有一定的入组条件，部分不太符合条件的患者不会被纳入研究。因此，真实世界中的治愈率一般认为在75%左右。复发率大约为20%至25%。需要特别指出的是，T淋巴母细胞性淋巴瘤最好避免复发，因为一旦复发，再次达到治愈的可能性并不高，确保首次治疗成功尤为重要。

关于化疗后仍有肿瘤的情况，由于不清楚具体的病情背景，难以直接判断。但正如之前所说，每个治疗方案都有明确的判断标准：什么样的患者属于完全缓解，什么样的属于不完全缓解，都有据可循。因此，你可以主动向主治医生了解，医生会告诉你具体的判断，家长们不必过度纠结，因为有些细节确实过于专业，要相信医生。

Q：请问B淋母结疗五年后，再复发的可能还大吗？能叫康复了吗？日常生活还要注意些什么吗？学习是压力对身体影响比较大，还是疲劳会更大？

A：小朋友结束治疗已满五年，达到临床痊愈标准，后续肿瘤复发概率与同龄健康人群一致，等同于实现治愈，保持健康的生活方式即可，不用太过焦虑，正常生活就好。

Q：肝母有未分化型复发率高吗？

A：一般来说，在儿童肝母细胞瘤中，病理分型本身对预后的影响并不大。只有少数情况，比如纯胎儿型，预后相对比较好。儿童肿瘤的治疗危险度分组并不是取决于一个因素，并不只看病理分型，还跟孩子的年龄、甲胎蛋白水平高低、肿瘤的位置等多方面因素有关，综合评估后划分为低危、中危、高危组。

Q：尤文肉瘤复发率高吗？

A：一般来说，如果没有出现远处转移的这类局灶型尤文肉瘤，复发率大约在20%～25%。但如果诊断时已经发生了肺转移或中枢神经系统转移，那可能治愈率是不太理想的。

Q：混合型生殖性细胞瘤，没有动手术，经过放化疗结果很好，复发率多少？

A：对于混合型生殖性细胞瘤，并非所有患儿均需接受手术，部分患儿经规范放化疗即可完成治疗。若诊疗阶段未发现脊髓播散及远处转移，且全程执行标准化综合治疗，临床数据显示，目前颅内混合性生殖细胞肿瘤的整体治愈率可达75%~80%。

Q：尤文肉瘤复发的高峰是在两年左右吗？两年以上相对来说复发率会降低吗？

A：两年随访周期过短，对于肿瘤患者而言，随访满五年是基本要求，尤文氏肉瘤更是如此。因为尤文氏肉瘤不仅存在复发风险，部分患者还可能出现二次肿瘤，因此随访周期需要进一步延长。另外，很多实体肿瘤患儿接受过放疗，放疗的远期副作用可能在多年后才会显现，所以建议接受过放疗的孩子应坚持终身随访。

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文字整理 | 冯顺钰 孙先爱

一审编辑 | 夏雨

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校对 | 欣玥