【专家问答】急性T系淋巴细胞白血病，复发几率高吗？

本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科，汤燕静副主任医师。

汤主任从事儿童急性白血病、细胞免疫治疗的临床和基础研究，擅长儿童复发/难治急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病和恶性淋巴瘤（伯基特淋巴瘤、弥漫大B淋巴瘤等）的CAR-T治疗临床研究以及CAR-T治疗并发症的临床研究。

01

Q：3岁男孩，2岁白血病发病，目前治疗中。采用CCC-ALL-2020方案，19天MRD<0.01。按低危方案，使用4次甲氨蝶呤，现已完成第3次小维持，突变基因、融合基因都已转阴。请问：患儿检测到NRAS 002524、Exon3、c.181c>A、p.Q61K18.37%、IKZF1 plus、基因CNV检测:PAR1区（IL3RA EXON1）杂合缺失。请问这两个基因是对预后有影响的吗？是代表预后差，容易复发吗？分在低危组适合吗？

A：如果仅仅PAR1缺失不是IKZF1 plus，即便是IKZF1 plus，只要早期治疗反应好，预后还是不错的，监测MRD结果，如果MRD跳高，调整危险度分组。

02

Q：10岁男孩，4岁时白血病发病，现已结疗。T系淋巴细胞白血病SIL基因阳性，初始白细胞400，三十三天转阴。请问：孩子治疗三年停药一年半，请问T-ALL复发几率高吗？

A：T系复发一般集中于极早期和早期，36月以后的复发比较少见。

03

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Q：11岁女孩，9岁确诊急性淋巴细胞白血病L2型，治疗中。2021年5月17日确诊，COMMonB，中危；5月19日融合基因BCR－ABL1-P190，阳性，6月10日转阴；5月27日骨髓缓解日；目前在家小化疗。请问：从确诊开始一直在吃达沙替尼,结疗后还需要吃达沙替尼吗？要吃的话还需要吃多久？这个基因预后是不是不理想？复发率高吗？

A：这个融合基因相对而言预后不是很好，CCCG的方案，达沙替尼服用到整个化疗结疗，结疗后停用。

04

Q：9岁女孩，7岁确诊急淋B中危。确诊后15天残留清零，因为IKZF1基因缺失定中危，BLNK阳性，FLT3阳性，后续过程一直顺利，目前已结疗。请问：请问像这种情况的孩子，后续预后好吗？家里有外婆因为白血病去世的情况，所以孩子虽然结疗了，还是比较担心会不会复发。

A：IKZF1基因缺失只有在早期治疗反应不好病人才有预后价值，15天MRD转阴，后续过程顺利，没有其他高危因素，预后相对还可以，当然不能排除后续复发，定期随访。

栏目主编 | 钟瑞涛

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