文章来源:向日葵儿童 作者:应桃 责任编辑:maixm & zhengty 时间:2022-09-08
本文内容和图片节选自向日葵儿童科普丛书《儿童肿瘤百问百答》,向日葵儿童编著,清华大学出版社出版。如需转载,请联系我们。
由『向日葵儿童』公益团队携手66位儿童肿瘤领域的专家,历时一年,整理编写的《儿童肿瘤百问百答》于2021年12月正式上市啦!
本期,让我们一起来学习基础篇:知己知彼,百战不殆。
Q:为什么儿童肿瘤发病率近年有增多的趋势?
A:儿童肿瘤近年来有增多趋势,其原因可能有很多:我国经济水平的提高、医疗水平的发展,推动了诊疗技术水平的提高、疾病分类细化和登记完整性的变化,比如以前没有条件看病的以及没有及时诊断的患儿,现在有条件就诊或者更容易获得诊断了;另外,还包括一些危险因素的变化,如母亲生育年龄的增大、环境因素的改变等。
Q:儿童为什么会得肿瘤?
A:很多家长非常想知道什么原因导致他们的孩子得肿瘤。儿童肿瘤的病因目前尚无明确定论,考虑为多因素综合作用形成,只有很小一部分是由遗传因素导致的。
另外一种可能是这些突变的基因并不源于父母,而是在胚胎发育过程中(出生前)出现的突变,这类肿瘤是不遗传的。
近些年来,我们越来越关注环境因素与儿童肿瘤的相关性。
目前,与儿童肿瘤发病相关的病毒感染方面的因素,相对比较有共识的是EB病毒,它可以引起儿童某些类型的淋巴瘤、鼻咽癌及噬血细胞综合征。噬血细胞综合征在很多疾病中都可以发生,特别是在肿瘤儿童中,如果由EB病毒引起噬血综合征,死亡率是比较高的。
放射性因素也是肿瘤发生的明确原因,比如苏联及日本发生的核泄漏事件。
但这并不意味着带孩子去做常规CT、磁共振检查就有危险性,家长大可不必对这些医学检查的辐射有疑虑。
另外,现在随着生活条件的好转,人们经常乘飞机,乘飞机的时候也有射线,但这种射线对于人体的免疫功能来说,并不足以成为引起肿瘤的单一原因。
Q:儿童肿瘤有哪些?
A:与成人肿瘤一样,儿童肿瘤也分为良性和恶性。所幸的是,大多数儿童肿瘤属于良性,占全部儿童肿瘤的75%~85%,其中以各类血管瘤、淋巴管瘤最为多见。良性肿瘤与周围正常组织之间有一层完整的纤维性包膜,边界清晰。良性肿瘤一般生长缓慢,有些可以伴随人的一生,有些肿瘤甚至会逐渐缩小。
当孩子长了良性肿瘤时,一般最初不会有明显的症状,只有在肿瘤长到一定大小,开始挤压周围脏器,并影响这些脏器的正常生理功能时,才会出现症状。
关于儿童肿瘤的类型,大家可能首先会想到白血病。儿童最常见的恶性肿瘤(癌症)的确是血液系统肿瘤,除白血病外,还有淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等;其次为中枢神经系统肿瘤,包括脑瘤和脊髓肿瘤;另外还有一些恶性实体肿瘤,例如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤(常见的有横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等)、生殖细胞肿瘤、骨肿瘤、视网膜母细胞瘤等。
Q:儿童肿瘤发病率如何?
A:权威医学杂志《柳叶刀·肿瘤学》在2019年发布了首份评估儿童和青少年癌症的全球疾病负担报告,报告分析称,儿童恶性肿瘤(癌症)是继成人肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌和乳腺癌之后,全球第六大癌症负担。
报告显示,2017年全球儿童癌症负担最高的地区是亚洲和大洋洲。印度的儿童癌症负担最高,中国位居全球第二。
在美国2020年发布的关于癌症状况的年度报告中显示,0~14岁儿童的癌症发病率总和为每10万人16.8例。儿童最常见的癌症为白血病、脑和其他神经系统肿瘤以及淋巴瘤,发病率分别为每10万人5.2例、每10万人3.8例和每10万人1.6例。
而根据中国抗癌协会的数据显示,近十年里,全国儿童肿瘤的发病率以平均每年2.8%的速度增加,每年有3万~4万名中国儿童确诊恶性肿瘤。
Q:儿童肿瘤跟成人肿瘤一样吗?
A:儿童肿瘤绝不是缩小版的成人肿瘤,它们是两种截然不同的疾病。
首先,儿童肿瘤与成人肿瘤在成因和常见病理类型上有较大区别,儿童肿瘤多数是在胚胎发育过程中形成的,成人肿瘤多数是由于机体在环境刺激下产生各种各样的基因突变不断累积而发生的。
其次,并非成人肿瘤体积就大,儿童肿瘤体积就小,由于儿童自述不清楚,当我们发现儿童患肿瘤的时候,肿瘤体积可能已经很大了。
最后,最重要的一点区别是儿童肿瘤的总体治愈率要优于成人肿瘤。
Q:儿童肿瘤能治好吗?
A:儿童肿瘤的整体生存率能达到80%以上,远远高于成人肿瘤。儿童肿瘤治疗效果更好,一方面是肿瘤特性决定了其对化疗更敏感;另一方面是儿童身体状态好,能承受更高的放疗、化疗强度,治疗后恢复能力也更强。再者,家长越来越重视孩子体检,早发现、早诊断、早治疗,大大提高了治疗效果。
儿童实体肿瘤经过规范的治疗和随访,大多数罹患常见肿瘤的患儿最后都能康复,恢复学校生活,上大学,直至结婚生子。
所以,家长、医护人员更应该关心儿童的长期生存质量。在制定治疗方案时应秉持的理念是:既要保证疗效好,同时也要尽量减少治疗相关毒副作用,让孩子们安全、健康地度过接下来的人生。
Q:肿瘤的大小和治疗效果有关系吗?是不是越大越危险?
A:首先,儿童肿瘤的治疗预后不是单单取决于肿瘤的大小,肿瘤本身的一些临床和生物学的特征也很重要,比如肿瘤是否转移。
临床上经常看到这样的现象:有一些肿瘤的原发病灶非常大,直径可能达二三十厘米,甚至更大,但是它没有发生远处转移;而有些原发的肿瘤病灶可能只有两三厘米,却伴有肝脏、肺、骨骼等全身多处转移。
如果一个肿瘤的侵袭性和发生远处转移的能力很强,那么预后就会比较差;而一些肿瘤虽然很大,但是没有发生远处转移,可以通过综合治疗的方式,实现原发病灶的完整切除,从而获得一个比较好的预后。从这点来说,肿瘤直径大小跟预后没有必然的关系。
所以儿童肿瘤专科医生总是强调肿瘤要早发现,最好是在还没有发生转移的时候被发现,对总体的预后一定是有帮助的。
但是,肿瘤的大小跟预后还是有关系的。一个可以做手术切除的大肿瘤如果有比较多的血供,回流的静脉曲张很厉害,手术过程中可能会发生更多的出血,从而影响手术视野和进程。从这点来说,肿瘤大小跟预后是有关系的。
Q:哪些因素会影响儿童肿瘤的预后?
A:有三个重要因素影响儿童肿瘤的预后。
第一是危险度的分组,一般危险度分组越高疗效越差。危险度分组包括高危、中危、低危,分组需要综合很多因素和指标,由专科医生来评估,与孩子的肿瘤分期、生长部位、发病年龄、性别、免疫表型、病理类型、基因突变等都有关。
近年来,儿童白血病和实体肿瘤的预后越来越好,就是因为所有儿童肿瘤都是按照不同危险度来进行治疗的,现在有些成人肿瘤的治疗也在学习儿童肿瘤治疗中的危险度分组。
第二,是否接受规范治疗是影响治疗效果的一个非常重要的因素。
第三,治疗反应是否敏感有效也是决定预后的一个关键因素。患相同的病,肿瘤分期危险度相同,甚至经同一位医生治疗的情况下,为什么有些孩子的治疗效果就没有其他孩子好?这是因为每个人都有自己的基因表达,对药物的敏感性不同。
Q:儿童肿瘤会传染吗?
A:想知道儿童肿瘤会不会传染,首先要了解什么是肿瘤。
肿瘤是一种机体本身的细胞的基因发生改变引起的疾病,也就是说,它是由控制我们细胞功能的基因发生变化引起的,基因突变造成细胞的生长和分裂方式的改变,进而形成有别于正常细胞的肿瘤细胞。
和成人肿瘤一样,大多数儿童肿瘤被认为是基因突变导致细胞生长失控并最终形成的结果。所以说它不是由病原微生物直接导致的疾病,因此不会在人群中发生传染。临床上也确实罕见肿瘤传染的现象。
Q:儿童肿瘤会遗传吗?第一个孩子得了儿童肿瘤,家长还能要二胎吗?
A:要回答肿瘤会不会遗传这个问题,最重要的是了解儿童肿瘤是由什么原因引起的。
儿童肿瘤的病因目前尚无明确定论,考虑为多因素综合作用形成,只有很小一部分是由遗传因素导致的。这部分孩子出生时已带有突变和致癌的基因,这种跟遗传相关的基因突变叫胚系突变,意思是一个人发生肿瘤的原因是携带了来自其父母生殖细胞的基因突变,并不是孩子在自己的生长过程中产生的基因突变,所以这是有一定遗传根源的基因突变。
幸运的是,权威数据显示,所有儿童肿瘤中携带具有致病性遗传倾向的胚系突变比例不到10%。遗传性的儿童肿瘤包括视网膜母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、肾上腺皮质癌等。
还有一种可能是这些突变的基因不是源于父母,而是在胚胎发育过程中(出生前)出现的突变,这类肿瘤是不遗传的。儿童肿瘤,特别是儿童实体肿瘤,大多数都是胚胎源性,也就是在胚胎发育过程中形成的肿瘤。这些异常有可能在产前B超检查时发现,但是有些潜伏下来的少量异常细胞或者很小的异常组织,出生后随着肿瘤的增大才会被发现。
综上所述,儿童肿瘤绝大多数都不是遗传病,大多数家长可以放心生二胎。但是如果有癌症家族史,即几代人中有多个人患肿瘤(不一定是同一种肿瘤),如果孩子发生肿瘤就需要更加关注遗传因素,有无其他畸形。
有肿瘤家族史的或者所患的肿瘤有遗传倾向的,家长计划生二胎前可以到遗传咨询门诊做常规筛检。
排版 | 应桃
校对 | 陈臻宇
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