滑膜肉瘤

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2019-09-25

一、概述 

1. 总述

概述:滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)是一种青少年和青年人中常见的软组织肉瘤,通常发生在关节周围。几乎所有滑膜肉瘤中存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位,及由此导致的SYT-SSX融合基因。滑膜肉瘤不存在家族遗传性。
表现:最常见于四肢及躯干尤其临近关节附近,初期表现为缓慢生长的、不明原因的无痛肿块,随着病情发展可能会引起疼痛或影响功能。
治疗:滑膜肉瘤的首选治疗方案是手术切除,常常需要结合化学治疗与放射治疗。
预后:一般而言,滑膜肉瘤的五年生存率为50-60%,十年生存率为40-50%。

2. 疾病定义

滑膜肉瘤是一种恶性肿瘤,属于软组织肉瘤,通常发生在四肢和躯干的关节周围。 滑膜肉瘤并非家族遗传性疾病,几乎所有滑膜肉瘤中存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位,及由此导致的SYT-SSX融合基因。

3. 流行病学

根据美国的统计数据,每百万人中约有1.55人患滑膜肉瘤,在20岁以下患者的软组织肉瘤中占到9%发病率约为每百万人中0.7人。超过90%的滑膜肉瘤病例发生于四肢,约有一半病例会出现远处转移,多转移至肺部。
滑膜肉瘤可发生于各年龄段,多发生于15-29岁的青少年和青年,且男性多于女性,男女比为1.2:1。

4. 疾病类型

(1)疾病分型
根据肿瘤样本里的细胞类型,滑膜肉瘤可以分为三种不同的组织学亚型:
  ● 单相型:只有一种特征性的细胞,通常为梭形细胞。
  ● 双相型:可以辨别出两种特征性的细胞,即梭形细胞与上皮细胞,是最为常见的滑膜肉瘤类型。
  ● 去分化型:在单相型或双相型的形态学基础上,镜下可见部分区域为未分化多形性或小圆细胞的成分,核分裂相多见。
(2)疾病分级
  ● 儿童及青少年(18岁以下)滑膜肉瘤分级
        美国儿童癌症协作组(COG)根据组织学亚型、肿瘤组织坏死范围、核分裂数和肿瘤多形性,将儿童及青少年非横纹肌肉的软组织肉瘤(包括滑膜肉瘤)分为3个不同级别。其中所有滑膜肉瘤均为3级。
● 成人滑膜肉瘤分级
        成人滑膜肉瘤可依据法国国家抗癌中心联合会(FNCLCC)组织学与病理学分级法分级。FNCLCC组织学与病理学分级法是一个评分式的分级系统,根据肿瘤分化情况、有丝分裂情况和肿瘤细胞坏死程度进行评分,并根据总分分为3个级别。
        由于滑膜肉瘤的肿瘤分化特征,其分级至少为2级。
(3)疾病分期
● 儿童及青少年(18岁以下)滑膜肉瘤分期
● 儿童及青少年滑膜肉瘤治疗前根据TNM分期系统分期:
        Ⅰ期:无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级为1或2级。
        Ⅱ期:浅表肿瘤或肿瘤最大直径≤5厘米的深部肿瘤,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级为3级。
        Ⅲ期:肿瘤最大直径>5厘米的深部肿瘤,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级为3级。
        Ⅳ期:无论原发肿瘤大小,无论病理分级,一旦出现局部淋巴结转移或远处转移,就属于Ⅳ期。
由于儿童及青少年滑膜肉瘤病理分级均为3级,因此分期均为Ⅱ期或以上。
● 儿童及青少年滑膜肉瘤术后病理分期:
        Ⅰ期: 局限性病变,肿瘤完全切除,且病理证实已完全切除;
         或肿瘤局限于原发肌肉或原发器官;
         或肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织,如穿过筋膜层。
        Ⅱ期:肉眼所见肿瘤完全切除,肿瘤已有局部浸润或区域淋巴结转移;
         或肉眼所见肿瘤完全切除,但镜下有残留,区域淋巴结无转移;
         或肉眼所见肿瘤完全切除,镜下无残留,但区域淋巴结转移;
         或肉眼所见肿瘤完全切除,镜下有残留,区域淋巴结有转移。
        Ⅲ期: 肿瘤未完全切除或仅活检取样,肉眼有残留肿瘤仅做活检取样;
         或肉眼所见肿瘤大部分被切除,但肉眼有明显残留肿瘤。
        Ⅳ期: 病初即有远处转移;
         或存在肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉或淋巴结转移;
         或脑脊液细胞学检查阳性、胸腔或腹腔积液以及胸膜或腹膜有瘤灶种植等。
● 成人(18岁或以上)滑膜肉瘤分期
美国癌症联合会(The American Joint Committee on Cancer, AJCC)根据原发肿瘤大小、邻近淋巴结的侵袭情况、是否有远处转移和病理分级,对所有成人软组织肉瘤(包括滑膜肉瘤)建立TNM分期系统。具体分期如下:
        ⅠA期:浅表或深部肿瘤,肿瘤最大直径≤5厘米,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级无法评价或病理分级为1级。
        ⅠB期:浅表或深部肿瘤,肿瘤最大直径>5厘米,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级无法评价或病理分级为1级。
        ⅡA期:浅表或深部肿瘤,肿瘤最大直径≤5厘米,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级无法评价或病理分级为2或3级。
        ⅡB期:浅表或深部肿瘤,肿瘤最大直径>5厘米,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级无法评价或病理分级为2级。
        Ⅲ期:浅表或深部肿瘤,肿瘤最大直径>5厘米,无局部淋巴结转移,无远处转移,病理分级无法评价或病理分级为3级;此外,任何有局部淋巴结转移,但无远处转移的肿瘤,无论原发肿瘤大小和病理分级,均分为Ⅲ期。
        Ⅳ期:无论原发肿瘤大小,无论病理分级,一旦出现远处转移,就属于Ⅳ期。
由于滑膜肉瘤的病理分级至少为2级,因此分期为ⅡA期或以上。
(4)疾病危险度分组
儿童及青少年(18岁以下)滑膜肉瘤根据危险度分为低危组、中危组和高危组:
● 低危组:肿瘤无远处转移,可完全切除,肿瘤病理分级为1或2级,或肿瘤病理分级为3级但最大直径≤5厘米。
● 中危组:肿瘤无远处转移,可完全切除,病理分级为3级,最大直径>5厘米;或肿瘤无远处转移,但无法完全切除。
● 高危组:所有有远处转移的肿瘤。
成人(18岁或以上)滑膜肉瘤不进行危险度分组。

二、病因

1. 总述

滑膜肉瘤没有明显环境诱因,主要是由X染色体和18号染色体易位引起。

2. 基本病因

超过90%的滑膜肉瘤患者存在X染色体和18号染色体之间的易位 t(X;18)(p11.2;q11.2)。 简单来讲,这两条染色体上的两个片段交换了位置:18号染色体上的SYT基因与X染色体上的SSX1、SSX2或SSX4融合,从而产生一种新的突变基因,称为SYT-SSX融合基因。有研究表明,融合基因的类别(SYT-SSX1或SYT-SSX2)对疾病的组织分型和预后有影响。其中,携带SYT-SSX2突变的患者的五年无转移生存率显著高于携带SYT-SSX1的患者。
绝大多数滑膜肉瘤都是偶发的,并不会在家族中遗传。

3. 诱发因素

本病无明确诱发因素。

三、症状

1. 总述

滑膜肉瘤早期通常为无痛的肿块,较难发现,其症状取决于肿瘤的大小和位置。有时,其症状与关节炎、滑囊炎或滑膜炎相似。但发展后,肿块常常会影响身体功能。例如,肿块出现在头颈部,从而影响吞咽和呼吸,或改变发声。同时,肿块还可能影响神经,从而产生疼痛。

2. 典型症状

滑膜肉瘤最常发生于于四肢和躯干,也有少数病例发生于头颈部、腹膜后腔和纵隔、肺部和胸膜、肾脏、心脏和胃部。滑膜肉瘤早期通常表现无疼痛、慢速生长的肿块,因而容易被忽略。常见症状有:
● 肿胀或肿块(通常位于深处), 最常见的部位是膝关节附近的大腿,但滑膜肉瘤也可发生在其他关节附近,主要发生在手臂和腿部,很少发生在关节内。 
● 肿块可能伴有或不伴有疼痛 。
● 跛行或使用腿、手臂、手或脚有困难。 

、就医

1. 总述

滑膜肉瘤的常用检查手段包括:病史问诊、体格检查、生化检查、影像学检查、细胞病理学、免疫组化和分子遗传学

2. 就诊科室

儿科(儿童患者)、肿瘤科、骨科、骨肿瘤科

3. 相关检查

(1)实验室检查
血常规、肝功能(丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素、乙肝抗体、丙肝抗体)、输血前性病筛查(梅毒、艾滋病病毒)、肾功能(尿素氮、肌酐、尿酸)、电解质及血淀粉酶测定、乳酸脱氢酶、凝血功能。
(2)影像学检查
● 超声:由于超声方便易行,常作为初步检查,用于判断肿块的性质(囊性还是实性),了解提供肿块的血流情况,同时可检查是否有区域淋巴结转移。也可用于引导穿刺活检,其所用时间短,准确性与CT引导相当。
● CT:CT的定位效果和定性诊断能力都较为理想。增强CT可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相邻组织的关系。CT对软组织的分辨力不如核磁共振,但对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于核磁共振,可以显示肿瘤附近的骨质有无骨破坏及破坏情况。胸部CT是早期检查肺转移和胸腔积液的首选影像学检查。同时,CT可用于引导穿刺活检,其损伤少,费用低,准确性高的特点。
● 核磁共振(MRI):核磁共振对软组织的分辨率比CT更好,且可以从各种不同的角度和方向,准确显示病变的部位及其与周围结构的关系,还可以通过增强扫描或磁共振血管造影,明确病变部位的血液供应及其与邻近血管和神经之间的关系。同时,核磁共振可以帮助确定肿块的病理性质。因此,核磁共振是目前四肢和躯干、脊柱等部位肿瘤的首选影像学检查方法,是制定手术方案的重要依据之一。同时,核磁共振还可以用于引导穿刺活检,其定位比超声或CT更准确,可以避免穿刺到坏死、囊变和出血部位,提高活检成功率,但费用相对较高。
● X光:滑膜肉瘤在X光下可以观察到钙化,可用于协助诊断。同时,X光可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变,可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系,可用来排除骨肿瘤,并评估骨受侵时发生病理骨折的风险。
● 正电子发射计算机断层扫描(PET-CT):PET-CT可显示肿瘤的确切发病部位及代谢状况,可用于评价患者的全身情况。但其在局部细节方面也不如CT和核磁共振,不推荐作为手术前常规的检查手段,主要用于判断肿瘤的术后残留、复发和远处转移,并可帮助寻找转移性肿瘤的原发病灶。
● 全身骨骼放射性核素显像(俗称骨扫描):是早期发现肿瘤骨转移的首选方法,但其假阳性率高,不能作为诊断依据,可用于进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。
(3)组织病理学检查
通常通过穿刺活检、切取活检等方法获得病理组织标本。
基本组织病理学检查主要包括组织形态、免疫细胞化学、光学和电子显微镜、细胞遗传学、分子生物学检查等。
几乎所有滑膜肉瘤存在特征性的t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位,及由此导致的SYT-SSX1或SYT-SSX2融合基因,因此如果检查出相关染色体异常或融合基因,可确诊为滑膜肉瘤。

4. 鉴别诊断

在青少年或儿童中,与骨骼和关节相关的疼痛经常被误认为是“生长痛”,但生长痛多是发生在双侧的对称性疼痛。而在滑膜肉瘤患者中,疼痛症状会进一步发展成为可触摸到的软组织肿块。
同时,滑膜肉瘤与其他某些肿瘤具有相似的组织学形态,因此病例诊断有一定难度。目前,病理形态学评估是滑膜肉瘤诊断的金标准。同时分子遗传学(SYT-SSX融合基因)和免疫组化的检验也起着重要作用。

五、治疗

1. 总述

总的来说,滑膜肉瘤的治疗方案需根据疾病的程度和部位、患者对治疗的耐受性以及疾病预后来决定。原发性滑膜肉瘤的首选治疗方案是手术切除

2. 手术

手术包括活检和手术切除整个肿瘤、邻近肌肉和淋巴结。 根据肿瘤的位置和大小,可能需要切除全部或部分肢体。手术切除的原则是,保证安全外科边界(肿瘤边缘或反应区外1厘米处)基础上完整切除肿瘤,同时尽可能地保留器官和肢体。 如果保证手术安全外科边界与保留肢体发生矛盾,通常会牺牲肢体功能。
如果肿瘤生长在四肢上,可以视具体病情进行间室切除、广泛切除,或截肢。通常推荐优先考虑间室切除和广泛切除,因其可能保留肢体的全部或部分功能。一般来说,间室切除或广泛切除,要求患者重要血管神经束未受累,软组织覆盖完好,且预计保留肢体功能要优于义肢。手术后,患者可能需要长达一年的时间才能恢复肢体的充分运用。 
如果患者要求截肢,或患者有重要血管或神经束受累,或缺乏保肢后骨或软组织重建的条件,或者预计假肢功能优于保肢,则可考虑进行截肢手术。截肢的优点在于手术相对简单,手术并发症的机会小,并且对局部肿瘤切除彻底。 
如果肿瘤较大(最大直径>5厘米)、较深,或侵犯周围组织、神经或大血管,切除比较困难,或者预期难以完整切除的,可以先进行新辅助化疗,待肿瘤缩小后再进行手术。

3.放射治疗

手术切除+辅助放射治疗(放疗)是目前可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。如果肿瘤较大(最大直径>5厘米)、较深,或侵犯周围组织、神经或大血管,切除比较困难,或者预期难以完整切除的,可以进行术前放疗,以缩小肿瘤。
如果手术时肿瘤未能完整切除,或切除时肿瘤较大(最大直径>5厘米),术后需进行辅助放疗,一般杀死残留的肿瘤细胞。

4.化学治疗

滑膜肉瘤对化学治疗(化疗)较为敏感,因此化疗是重要的辅助治疗手段。可分为新辅助化疗、辅助化疗和姑息性化疗等。
(1)新辅助化疗
对于以下这些情况,可以考虑手术前进行新辅助化疗,帮助缩小肿瘤:
● 肿瘤较大(最大直径>5厘米)、较深
● 侵犯周围组织、神经或大血管,切除比较困难
● 预期难以完整切除
● 局部复发需要二次切除
● 有远处转移,进行姑息手术前
新辅助化疗可与术前辅助放疗同步进行。儿童及青少年滑膜肉瘤的新辅助化疗目前还不统一,推荐VAC (环磷酰胺+长春新碱+放线菌素D) 方案、VDC(长春新碱+阿霉素+环磷酰胺)方案和IE(异环磷酰胺+依托泊苷)方案。成人术前新辅助化疗通常推荐阿霉素(ADM)±异环磷酰胺(IFO),或maid方案(美司钠+阿霉素+异环磷酰胺+达卡巴嗪)。
对于四肢肿瘤的术前新辅助化疗,可以考虑隔离肢体热灌注化疗,但是隔离肢体热灌注化疗能否带来生存获益,目前还没有定论,不推荐常规使用。如果患者身体状态允许,隔离肢体热灌注化疗也可与放疗及静脉化疗同步进行或贯序进行。隔离肢体热灌注化疗不仅能使肿瘤局部获得更高的药物浓度,还可以利用局部热效应(38-39℃)进一步杀灭肿瘤细胞,提高肿瘤广泛切除率、增加保肢治疗的机会。
(2)辅助化疗
辅助化疗指手术切除肿瘤后,使用化疗药物,尽可能消灭残存的微小转移病灶,减少肿瘤复发和转移的机会,提高治愈率。
对于儿童及青少年患者,如果肿瘤较小(≤5 厘米),且全切后切缘无残留,则后续无需进行化疗,超过5厘米的深部肿瘤均需要行至少6周期的辅助化疗。目前,对于儿童及青少年滑膜肉瘤的术后辅助化疗方案,还没有统一的共识,推荐VAC (环磷酰胺+长春新碱+放线菌素D) 方案、VDC(长春新碱+阿霉素+环磷酰胺)方案和IE(异环磷酰胺+依托泊苷)方案。
对于成人滑膜肉瘤来说,可以考虑术后放疗结合辅助化疗。如果患者有以下情况,强烈推荐术后辅助化疗:
● 肿瘤较深,最大直径>5厘米
● 肿瘤未能完整切除
● 局部复发二次切除
成人滑膜肉瘤的辅助化疗通常推荐ADM±IFO方案,建议化疗6个周期。
(3)姑息性化疗
对于不可切除的局部晚期或转移性滑膜肉瘤,积极有效的化学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。
如果患者多次多线化疗失败,已经证明很难从化疗中获益,且美国东部肿瘤协作组体能状态(eastern Cooperative Oncology Group Performance Statu,ECOG-PS)评分>1分,则不推荐再次化疗。

5.前沿疗法

(1)靶向治疗
近年来,有其他临床试验尝试使用奥拉单抗(Olaratumab)用于滑膜肉瘤的一线治疗,或帕唑帕尼(Pazopanib)及曲贝替定(Trabectedin)用于二线治疗,但效果均不佳,患者反应率都不足18%。
抗VEGFR类靶向药物对晚期滑膜肉瘤有一定效果,是可以考虑的选择。
(2)免疫疗法
PD-1、CTLA4等免疫疗法在滑膜肉瘤中的效果都不太理想。
高达76%的滑膜肉瘤都表达NY-ESO-1蛋白,目前临床上有针对相关基因的TCR-T细胞免疫疗法正在进行临床试验中,一些晚期肺转移的滑膜肉瘤治疗后肺部肿瘤体积明显减少,因此这被认为是最有希望取得突破的方法。目前有许多厂家正在对此疗法进行开发。

六、预后

1. 总述

总体而言,滑膜肉瘤的五年生存率在50%以上,十年生存率为40-50%。滑膜肉瘤的预后主要受以下几个因素的影响:
● 肿瘤大小:这是影响肿瘤预后的最主要因素。诊断时较大(最大直径>5厘米)的肿瘤相对更难完整切除,也更容易发生转移,预后也相对较差。
● 患者年龄:儿童患者预后优于成人,10岁以下的儿童预后更好。
● 原发部位:远端肢体肿瘤比近端肢体或躯干肿瘤预后更好。
● 组织学类型:未分化/分花差类型的滑膜肉瘤,预后没有其他类型理想。
● 转移情况:如果诊断时患者已经发生转移,那么预后会相对不理想。
● 手术情况:如果首次手术切除能够完整切除肿瘤,且保证安全外科边界,则预后较好。

2. 并发症

(1)心脏毒性
蒽环类化疗药物有心脏毒性,可能导致急性心肌损伤和慢性心功能损害。前者为短暂而可逆的心肌局部缺血,可表现为心慌、气短、胸闷、心前区不适等。后者为不可逆的充血性心力衰竭,与药物累积剂量相关。如果心功能检测提示心功能异常,且并非感染所致,需暂停使用蒽环类药物,直至心功能恢复。如果出现心肌损伤,可根据病情选择右丙亚胺(Zinecard)等药物进行治疗。如有条件,可邀请心内科会诊协助治疗。
(2)转氨酶升高
某些化疗药物会导致转氨酶升高。如果单纯转氨酶指标(ALT/AST)达正常高限10 倍或以上,可以延缓化疗。如果1 周后仍有异常,可以在严密观察下化疗。
(3)神经毒性
化疗药物长春新碱有神经毒性,单次剂量不得超过2mg。长春新碱常见的轻度神经毒性副作用可表现为:下颌疼痛、便秘、深反射减弱,有时可以有发声障碍。如果出现持续存在的腹绞痛、步态不稳、严重的疼痛、抗利尿激素尿激素异常分泌(SIADH)等明显的中毒表现,则需减量使用,或者改用神经毒性较小的长春地辛。如果出现盲肠炎,则应停药,恢复后改用长春地辛。长春新碱和长春地辛在疗效上目前尚无研究,但国际公认药物为长春新碱。因此如无明显中毒症状,则建议首选长春新碱。
(4)卡氏肺囊虫感染
患者有感染卡氏肺囊虫的可能,因此通常建议长期服用复方磺胺甲噁唑(SMZco)以预防。
(5)贫血
如果患者出现贫血,一般可以通过输注红细胞来缓解,血色素 60g/L 以下必须输注。
(6)血小板减少
如果血小板计数低于20×109 /L时应输注血小板,如果患儿有明显出血症状或感染表现,输注指征可适当放宽。
(7)中性粒细胞减少
或者预期患者可能会出现较长时间中性粒细胞缺乏,可以使用粒细胞集落刺激因子(俗称升白针)。
(8)放化疗远期效应
放疗和大剂量化疗药物的应用可能造成远期毒副反应,对儿童患者尤为如此。
颅脑放疗可能会造成儿童感觉神经的功能缺陷,表现为执行功能、持续注意力、记忆力、处理速率、视觉运动整合等方面功能下降,出现学习障碍、智商降低、行为改变。
全身放疗可能影响到眼睛,颈部,眼眶,可造成视力障碍,白内障,泪管萎缩,干眼症,视网膜病变和青光眼。
放疗、化疗还可造成肺纤维化、间质型肺炎等慢性严重性肺病变等,还会增加继发性肿瘤的风险。
因此,患者需注意复查随访。如观察到相关症状,应及时就医。

3. 复发

滑膜肉瘤有一定的复发可能。未分化/分花差类型的滑膜肉瘤,较其他类型更容易出现复发。
局部复发的滑膜肉瘤,无论是否存在远处转移,均可以考虑手术切除复发病灶,且需要将复发肿瘤和皮肤切口在内的瘢痕组织一并切除。手术前后进行辅助放化疗。

、日常

1. 总述

遵医嘱完成治疗,保持良好的生活习惯。结束治疗后应定期随访,以便检测复发和长期效应。

2. 复查及随访

(1)儿童及青少年(18岁以下)的复查随访
第1 年:每隔3 个月复查一次,进行体格检查、血常规、血生化、胸部X 线片及病灶影像学检查。
第2~3 年:每隔4~6 个月复查一次,进行体格检查、血常规、血生化、胸线片及病灶影像学检查。
第4~5 年:每隔12个月复查一次,体格检查、血常规、血生化、胸X 线片及病灶影像学检查。
第6~10 年:每年进行体格检查、血常规、生化。
10年后尽可能每年复诊,并留意患儿继发肿瘤状况。
(2)成人(18岁及以上)的复查随访
第1~3年:每3~4个月复查一次。
第4~5年:每半年复查一次。
5年后:每年复查一次。
复查时除了常规询问相关的病史和体格检查以外,根据不同的部位选择合适的影像学检查。

3. 日常生活管理

(1)休息与运动
需要保障患者的睡眠时间,规律且有质量的睡眠对身体恢复和免疫力都很有帮助。适宜的睡眠环境(通常为光线暗、安静、温度适宜的环境)可能对提高患者睡眠质量有所帮助。
如果患者的身体条件允许,可以鼓励和协助患者进行一些简单的活动。适量的运动对防止肌肉萎缩、增强体力和耐力、促进食欲等是有所帮助的。
(2)饮食
建议为患者提供营养丰富且均衡的饮食,保障优质蛋白质(如肉、蛋、奶、禽、鱼虾、大豆及大豆制品、藜麦等)的摄入,同时多吃五谷杂粮和蔬菜水果,以保证其它营养素的摄入。治疗期间的患者免疫力会下降,应避免过期、变质、不洁及可能有食品安全问题的食物。具体的饮食建议可咨询所在医院的营养师。

4. 特殊注意事项

保留好患者的所有就诊及治疗记录,以便日后复查和就医时作为参考。
如果儿童患者的肿瘤长在四肢,治疗后应留意四肢发育情况,如果有长短腿等发育问题出现,应及时去骨科就医。

5. 日常病情监测

需关注术后并发症、化疗引起的副作用(如脱发、疲劳、呕吐等)、肿瘤转移复发等问题,儿童患者还应注意生长发育问题。当出现发热、症状恶化、新的症状以及治疗引起的副作用时,及时咨询医生。

6. 预防

目前尚无比较好的方法预防滑膜肉瘤的发生,但定期随访和维持良好的生活习惯,可以帮助预防及尽早发现疾病的复发或远期效应的出现。

参考资料

1.儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019版)
2.软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015版)
3.2014肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识
4.2014 肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识的解读
5.http://www.danafarberbostonchildrens.org/conditions/solid-tumors/synovial-sarcoma.aspx
6.Kawai A, Woodrliff J, Healey JH, et al. SYT-SSX gene fusion as a determinant of morphology and prognosis in synovial sarcoma. N Engl J Med 1998; 338: 153-160.
7.https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7721/synovial-sarcoma
8.2017 AJCC第8版远端肢体软组织肉瘤分类系统
9.https://path.upmc.edu/cases/case292/dx.html
10.https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-soft-tissue-treatment-pdq
11.http://surgpathcriteria.stanford.edu/softmisc/synovial_sarcoma/
12.Palmerini, E., Staals, E.L., Alberghini, M., Zanella, L., Ferrari, C., Benassi, M.S., Picci, P., Mercuri, M., Bacci, G. and Ferrari, S. Synovial sarcoma. Cancer, 2009, 115: 2988-2998. doi:10.1002/cncr.24370

九、审核专家

上海交通大学附属上海市第一人民医院骨科主任 蔡郑东
个人介绍:
https://baike.baidu.com/item/%E8%94%A1%E9%83%91%E4%B8%9C









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