突发癫痫?可能是中枢神经系统白血病

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2018-10-09

        本期志愿者:
        王青程


        5月起,向日葵儿童推出了一期全新的栏目——《向日葵问答》。


        每期,我们会邀请一位专家,大家可以在文章后留言,我们的专家老师会选取相关的问题进行回答。



​        第14期,我们有幸邀请到周敦华教授为我们解答关于小儿血液病方面的问题。


        周敦华,中山大学孙逸仙纪念医院儿科主任医师、博士生导师,现任儿科副主任。医学博士,美国杜克大学博士后。


        周老师从事儿科临床工作20多年,擅长儿童呼吸、消化系统疾病及儿童感染性疾病的诊治。尤其专长于儿童血液病如贫血、出血性疾病、白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤等疾病的诊治。从事儿童造血干细胞移植20年,对造血干细胞移植具有丰富的临床经验。完成造血干细胞移植治疗重型地中海贫血、白血病、再生障碍性贫血等数百余例。近10余年追踪观察骨髓间充质干细胞治疗慢性移植物抗宿主病的研究,取得良好的临床效果。


        中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液肿瘤专科成立于1959年,是国家临床重点专科之一。2018年初依托科室骨干人员,创立“儿科血液肿瘤专科青年文明号”,以“携手童行路,风雨见彩虹”为主题,旨在为患儿提供更优质的服务。现正开展相关系列科普问答、义诊及健康讲座活动,为更多患儿提供健康服务。


        周主任为血液瘤专家,有读者的问题为实体瘤,这类问题我们会请之后相关的专家回答,如果这期找不到自己的问题,不要着急,后面一定会出现的,我们会尽最大努力让每位家长的问题都传递到专家那里。


        谢谢大家理解!

        本期问答如下,大家可以寻找自己关心的问题。


        1

        Q:请问儿童急淋B在初诊骨髓涂片中查出,有PTPN11 基因突变,这个突变对于预后如何?需要移植吗?或者要如何治疗?治疗过程中,是否需要对这个突变基因做监测?

        A:PTPN11基因和急淋预后的相关性尚无报道,可以作为一个监测指标,如果化疗完全缓解后该基因持续阴性可以不做移植,如果该基因持续阳性特别是转阴后再转阳性,需要考虑移植。

        2

        Q:周老师您好!我家男娃现在3岁9个月,急淋B标危,今年5月10号开始治疗,现前三个黄药水结束,24小时浓度分别是30、38、12.6μmol/L。想请问一下黄药水24小时浓度在哪个范围比较好?我们前三次浓度是否偏低(特别是第三次的)?会不会影响药效?如果偏低了该如何补救?谢谢!

        A:您说的黄药水是大剂量MTX冲击治疗,每个患儿对MTX代谢能力不同,血药浓度差异很大,一般24小时血药浓度50~100μmol/L ,超过150μmol/L,需要提前解救。48小时浓度是调整下一次MTX剂量的依据,<0.5μmol/L需要加量20%,>1μmol/L需要减量20%,0.5~1μmol/L不改变剂量。如果冲击剂量已经达到5g/m2,不再加量。

        3

        Q:周主任您好,我的女儿7岁,急性淋巴细胞白血病B型中危,现在走的是15方案,进入第四个疗程(HD-MTX第2个)。初诊时FISH检测正常,但融合基因检测中E2A-PBX1是阳性,可染色体正常。周主任,染色体正常,但E2A-PBXI阳性,这预后怎么样?复发率如何?很是担心,望解惑,感谢!(附:19天、46天MRD都<0.01%,第46天检测E2A-PBX1转阴)。感谢周主任解答,谢谢您!

        A:E2A-PBX1基因和急淋预后相关,该基因阳性,属于中危组,且发生中枢神经系统白血病的可能性增加。急淋患儿高二倍体预后好,染色体正常并不是预后好的标志。19天和46天MRD阴性说明预后好。E2A-PBX1基因可以作为监测指标,如果由阴性转阳性,是需要考虑移植的,如果持续阴性,急淋中危不考虑移植。

        4

        Q:你好,周主任。我们家孩子是十一个月确诊急性B淋巴细胞白血病,用华南2016年的中危方案治疗,去年八月底结束院内治疗,现在维持期一年了,每天口服巯嘌呤,一周一次甲氨蝶呤。维持期间白细胞在控制范围内,血红蛋白血小板都在正常范围内!在今年八月初的骨髓残留报告中,又发现残留白血病细胞!外周血和骨髓涂片中暂时还没发现,小孩身体还没出现异常!像这样的情况我们需要采取什么措施,做什么治疗呢?

        A:1岁以内发生的白血病称婴儿白血病,恶性程度相对比较高,复发的可能性大。如果MRD由阴性转为阳性,可以再次复查,如果排除检验误差,提示正在复发中,需要抓紧时间开始化疗,鉴于是婴儿白血病,缓解最好做造血干细胞移植。

        5

        Q:教授您好,我们是M3白血病典型患者,目前在维持阶段,吃的是维甲酸和复方黄黛片这2个靶向药。请问教授,如果这2个靶向药停了,会不会癌细胞会重新生长起来?希望能得到您的回复,谢谢!

        A:M3是白血病中预后最好的类型,我们科目前主要采取维甲酸和复方黄黛片(或静脉用三氧化二砷)联合化疗的方案进行治疗,维持治疗96周后停药,复发者5%以下。

         6

        Q:男孩儿,急淋B中危,今年14周岁,已经维持半年,维持期是口服甲氨蝶呤和巯嘌呤,并伴有推注长春新碱,这期间孩子腿和胳膊上起了若干个灰黑色的绿豆大小的疙瘩,质地比较硬,另外孩子腿上若有小伤口,如果好了,伤口处也会留下灰黑色的硬皮痕迹,都是不疼不痒,也无红肿或变大迹象,这是口服甲氨蝶呤药的副作用吗?有无好的治疗方法?

        A:目前孩子使用的是急淋常规的维持方案,没有您描述的皮肤损害,孩子的皮肤病变需要皮肤科就诊,了解是否慢病毒感染或其他皮肤病。

        7

        Q:孩子刚刚进入维持期,吃6MP一直控制不好,如何才能把控好?如何预防复发?用不用吃一些辅助药?或者用中药调理一下身体?

        A:刚刚开始服用6MP时大多数孩子都会遇到剂量不好调控的问题,一般按照白细胞维持在2-3x109/L, 中性粒细胞维持在1-2x109/L来调整用药量。白细胞低于2x109/L或中性粒细胞低于1x109/L时减半,白细胞低于1x109/L或中性粒细胞低于0.5x109/L时停用。如果白细胞或中性粒细胞大于3x109/L和2x109/L,则加总剂量的1/2量。慢慢观察总结就会有感觉了,而且吃1-2个月后细胞会比较稳定的。一般在维持期间不需要辅助用药,如果肝功能明显异常可适当使用护肝药物,反复感染者可以适当给予丙种球蛋白等调节免疫功能。

        8

        Q:老师我们已结疗14个月,请教在日常生活中要注意点什么?

        A:日常生活和正常孩子一样,1~2个月复查血常规,半年左右复查骨髓像。

        9

        Q:急淋L2型白血病完全缓解后已停药,孩子目前三岁半,男孩,经过两年的治疗,孩子目前呈现体虚气虚,请问您如何给孩子食补合适,有没有比较针对性的食物可以让孩子尽量多食用?再有,比如黄芪,花旗参等温补的中药能否加入孩子平时的煲汤和水中?感谢!

        A:非常抱歉!您反映的孩子的症状主要是中医方面的,可以去看中医调理。西医角度来说需要检测是否有微量元素缺乏或消化功能不良,可以尝试补充维生素、微量元素和益生菌。此外,合适的户外活动和运动非常重要,饮食方面尽量干净、易消化,少吃多餐,饮食均衡多样化。至于黄芪和花旗参等最好看看中医,咨询中医的建议,一般来说少量服用是可以的。

        10

        Q:2017年2月确诊B型急性淋巴细胞型白血病,TEL-AML1基因阳性,已转阴,15天残留0.1%升为中危,33天残留小于10的负4次方,孩子目前3岁9个月,这种维持期间白细胞维持在多少合适?想去看看中医,看什么科室好啊?

        A:白细胞维持在2-3x109/L,中性粒细胞维持在1-2x109/L。TEL-AML1基因是个预后良好的基因。不建议常规去看中医,如果一定要去,最好去正规的中医院的小儿血液科。

        11

        Q:周老师,您好!我家孩子今年6岁,急淋已结疗3个月了,现在停了所有药物,只每日吃了一颗迪巧补钙,和一支金辛金丐特,查血也不贫血,血红都有140g了,小孩进食也很好,水果,蔬菜,牛奶都在吃,不挑食,也明显长壮实了,但为何小孩脸色看起还是不红润,嘴唇也是苍白不红润,这是什么原因?需要再看医生做什么检查吗?多谢!

        A:如果孩子精神好,进食好,血红蛋白正常,只是面色和唇色不红润应该是肤色问题,观察指甲和眼睑的颜色更准确。

        12

        Q:你好,急性淋巴细胞白血病,已经停一年的药了,大脑有可能病发癫痫吗?

        A:停药后复发可以是单纯中枢神经系统白血病复发,中枢神经系统白血病的症状可以表现为抽搐或癫痫发作样表现。癫痫可以发生于任何人,也可能和白血病无关,需要做头颅MRI、脑脊液和脑电图检查,必要时血液科医生和神经科医生共同讨论诊断和治疗。

        13

        Q:大脑癫痫和急性淋巴细胞白血病有关吗?

         A:中枢神经系统白血病可以表现为癫痫发作。还有极少数病人使用大剂量Ara-C可以发生白质脑病,临床表现可以为癫痫发作。需要做头颅MRI及脑脊液检查确定,如果确定为癫痫,需要抗癫痫治疗。

        14

        Q:请问急性淋巴细胞白血病B,女孩,目前一岁十个月,现在治疗第九个疗程,前面两次骨穿形态幼稚细胞都是十几,正常吗?流式是未见异常细胞,但是原始比例增高好吗?为什么幼稚细胞会高,不是不能超过百分之八吗?如果不好那为什么流式残留是未见异常细胞?在线等……

        A:你的问题比较复杂,最好把骨髓形态学和流式检测的报告单给我看看。


        15

        Q:想了解下白血病融合基因E2A/PBX1阳性,这个对预后影响大么?从诱导开始,基因到现在都是阴性。小孩2017年5月26日确诊急淋B系中危,目前已经进入第五个维持。15天微小残留0.21%,33天完全缓解。目前主要担心基因和预后问题,请您给予答复。谢谢!

        A:这个基因和急淋的预后有关,该基因阳性为中危组,且发生中枢神经系统白血病的可能性增加。该基因还可以作为监测指标,如果转阴后再转阳性,最好进行造血干细胞移植。

        16

        Q:你好,孩子是急淋B,中危,现在是维持治疗,嘴里有个溃疡,一个礼拜也没好,会不会感染,没有发烧!嘴里长溃疡是不是不好!应该怎么处理,谢谢您!

        A:维持治疗期间患儿的抵抗力比正常人低一些,注意口腔卫生,吃东西后勤漱口,发生口腔溃疡如果一个礼拜不好,最好看口腔科医师。一般口腔溃疡的治疗为:使用含药物的漱口水漱口,维生素B12外用等。反复口腔溃疡要多吃粗粮和蔬菜、水果,还要注意是否有食物过敏。

        17

        Q:孩子5岁半,急淋,维持期,骨穿报告显示“未见免疫表型明显异常细胞,但是没有写小于10的负4次方,原始前体区域细胞比例增高。建议密切监测。”是什么意思?原始比例增高,对预后是不是不好啊?谢谢。望回复。急。

        A:未见免疫表型异常细胞,即便未写也是默认为小于10-4的,至于原始前体细胞比例增高,需要看原始的流式检测报告。最好请你的主管医师和检测人员沟通,给你一个确切的指引,必要时可以过1~2周复查。


        18

        Q:周主任,您好!我家孩子维持治疗,突然转氨酶高达292,之前都是2倍以内,您是建议巯嘌呤减量到25g加吃别嘌醇1/4,还是继续吃巯嘌呤原有的量1又1/4,加吃保肝药?我家孩子,7岁,女孩,身高127,体重28公斤,因为之前的血项偏高,不知哪种的吃法更能保证药效?非常感谢!望盼!

        A:药量调整主要根据细胞数,一般AST大于400或有明显的胆红素升高需要停药护肝治疗。孩子现在转氨酶292需要加强护肝治疗,包括换用或加用护肝药。如果转氨酶控制不好,可以短期内加用联苯双酯滴丸,每天三次,每次3粒。不用化疗停药,可以暂时不增加6MP和MTX用量。

        19

        Q:请问下大夫儿童急淋B和T区别在哪里,治愈率差多少,我家女孩7周岁,6周岁得了急淋T中危,基因最后一项abl是阳性,染色体是47。因反复发烧没上药,做骨穿有残留升成高危,现在已经结疗,这种情况复发的几率大吗?怎样才能降低复发的几率,谢谢大夫指导。

        A:目前T和B急淋的治愈率没有明显差异,但T急淋容易发生中枢神经系统白血病,MTX冲击治疗时一般选5g/m2•次,但您家孩子bcr/abl阳性,需要化疗结合靶向药物(格列卫或格尼可等)治疗,一直到维持治疗结束。您家孩子这种类型的白血病,经过正规治疗的复发率大概30%左右,目前没有预防复发的好办法,定期复查。

        20

        Q:主任您好,女儿14岁急淋B高危,现在做完第五疗,在2017年8月份贫血发热进入我们当地医院治疗,验完血后,中性粒很低还有贫血,由于当地医疗水平有限,当时医生说过治疗几天看看,如果没好转,就建议我们到广州检查,住了15天后各项指标正常,就是还有贫血,就让我们出了院,到了2018年3月发热伴脚痛到广州确诊白血病,想请问您这样拖延了半年久会有多大影响。

        A:您女儿目前的情况属于不正规治疗,不正规治疗会对预后产生多大影响没有确切的数据,目前情况,只能重新开始诱导缓解治疗。



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