6岁女孩捐赠器官救活5人,她所患的脑胶质瘤是什么病?

文章来源:专业的 作者:向日葵儿童 责任编辑:zhengty 时间:2021-03-13

       3月4日,一则#6岁女孩去世捐器官救5人#的微博话题登上热搜榜。半天内达到2.1亿次阅读,29万次点赞,并引发3.3万次讨论,仅次于#全国两会#。


图1


编辑 | 苗雨、博雅
医学审核 | 田永吉
排版 | 苗雨
校对 | Sarah



图2


       2021年3月3日,本是平静的一天,但对于福建福州的林诺恩一家来说却是沉重的:年仅6岁的小女孩诺恩因弥漫内生型桥脑胶质瘤病逝。

       翻看这条新闻的微博评论,大家纷纷送上自己对小天使的祝福,更有网友写出感人至深的“这个世界会有5个你,替你感受不同的人生”。

       与此同时,在一片祝福声中,我们也看到了这样的评论。



图3

       所以,如同网友提问,脑胶质瘤到底是什么?

       在广大群众的眼中,出现在大众视野的儿童肿瘤似乎只有白血病,对于其他类型却知之甚微,很多患儿家庭在病发初期未能及时发现,很可能延误了诊断和治疗。

       白血病虽然是儿童最常见的恶性肿瘤,但它在儿童所有的肿瘤中只占30%左右。排在第二位的就是脑肿瘤,约占26%。每10万个孩子中,就可能会出现5例脑肿瘤患儿。

       对于脑肿瘤,大家或许不会觉得那么陌生,2020年末票房口碑双收的电影《送你一朵小红花》中,易烊千玺和刘浩存所饰演的韦一航和马小远都是脑肿瘤患者。



图4


       这次新闻中,小女孩诺恩所得的弥漫性内生型桥脑胶质瘤(DIPG)就是儿童脑肿瘤的一种。

       要想了解脑胶质瘤,首先要对儿童脑肿瘤有一定的了解。


什么是脑肿瘤?很少见吗?


       儿童脑肿瘤指发生于脑部的肿瘤,由脑部异常增生的细胞组成,通常起源于脑组织或者其周围的结构(如脑膜、颅神经、垂体、松果体等)。

       脑肿瘤,性质可以分为良性和恶性,其中恶性约占到了60%。白血病是血液系统疾病,而脑肿瘤,在儿童实体肿瘤中,发病率占到了第一位,可以占到儿童所有肿瘤性疾病的近1/3。


脑肿瘤有何症状?

       有些脑肿瘤,生长比较缓慢,患儿最初只表现为轻微头痛或者行走不稳,这类症状没有特异性,或者视力下降、视野缺损,孩子年龄小,不能准确描述,从而不能被家长早期察觉,或者出现恶心呕吐被医生认为是肠胃不适。
       因此,广大的家长和儿科医生,要提高对儿童脑肿瘤的警惕性。

脑肿瘤的病因?


       造成儿童原发性脑肿瘤的主要原因是颅内的细胞发生突变,不受控制地增殖,成为肿瘤细胞。但对于大多数儿童脑肿瘤来说,具体病因并不清楚。不过,医学上总结了可能的2种诱发因素。

电离辐射

       电离辐射是电磁辐射的一种,主要是指核辐射(如日本原子弹爆炸、前苏联切尔诺贝利核事故等)。医学上使用的X射线、伽马射线等也属于这一类。


图5

      不过,家长们无需过度反应,平时我们所接触的日常电器(如手机、微波炉)的辐射并不属于电离辐射。

遗传因素


       许多儿童脑肿瘤的患者都携带有疾病相关的基因突变。同时,一些由特定基因突变引起的遗传性疾病,也会增加脑肿瘤发生的风险。
       这类遗传性疾病包括神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)、结节性硬化症、Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)、基底细胞痣综合征、李-法美尼综合征(Li-Fraumeni syndrome)、胶质瘤息肉病综合征(Turcot综合征)等。

脑肿瘤怎么诊断呢?


       如果患儿出现了一些症状,比如经常性头痛、晨起恶心呕吐、视力下降、生长发育延迟或者性早熟、癫痫发作(就是常说的羊角风)、行走不稳、饮水呛咳、多饮多尿、夜尿增多的,就要提高警惕性了。
       儿童脑肿瘤的诊断主要通过神经影像学检查,如头颅的磁共振成像(MRI)或CT,来确定病变。

脑胶质瘤是什么样的肿瘤呢?


       对儿童脑肿瘤有一定了解后,前文中小诺恩所得的脑肿瘤——脑胶质瘤,又是怎样的肿瘤呢?
       脑组织中有两大类细胞,一类是神经元细胞,一类是胶质细胞,神经元负责处理和储存与脑功能相关的信息,而胶质细胞则对神经元形成支持、保护、营养的作用。胶质细胞发生恶变形成的肿瘤,就是脑胶质瘤。
       由于脑胶质细胞在整个脑组织中占比比较高,所以,脑胶质瘤占到了所有脑肿瘤的2/3。
       按照世界卫生组织(World Health Organization,WHO)制定的分级系统,可以将胶质瘤分为四个等级。
       WHO Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤被认为是低级别的,虽然这类肿瘤并不等同于良性肿瘤,但是它们生长相对缓慢,总体治疗效果相对较好。
       而WHO Ⅲ级和Ⅳ级则属于高级别胶质瘤,恶性程度较高。


图6

弥漫内生型桥脑胶质瘤(DIPG)


       那么,“弥漫内生型桥脑胶质瘤“(DIPG),前面又有这么长的一个定语,说明了什么问题呢?
       弥漫,就是指肿瘤边界不清楚,与周围正常的脑组织融合在一起,不能辨认,手术难度是可想而知的。
       内生型,就是指肿瘤不是位于脑组织的表面,而是位于脑组织的内部。
       打一个通俗的比喻,弥漫内生型肿瘤,就好比是一个很好的苹果,里面坏了很大一块,边界不清楚,若是狠心将这一块剜掉,从坏的中心向四周剜起,就会发现坏的部分周边和正常的部分边界不好辨认。剜少了,生怕坏的部分有残留;剜多了,又担心将周围正常的部分破坏了,从而对正常的部分的功能造成不必要的损伤。
       桥脑,就是脑干的一部分。脑干,可以简单理解为“脑的主干”,这个部位曾经被称为“生命的禁区”。近年来,随着对脑干可塑性认识的加深和显微手术技术的进步以及周边支持条件的提升,很多以前不能开刀的脑干部位的病变,现在可以做手术了。
       比如北京天坛医院神经外科“颅底脑干专业病房”的张力伟教授,近年来一直致力于脑干胶质瘤的基础和临床研究,并取得了世界同行瞩目的研究成果。
       但是,对于“弥漫性”、“内生型”而且位于“桥脑内”的“胶质瘤”,很多患者经过严谨的综合评估,仅有少数患者可以手术治疗。
       尤其是2016年最新版的世界卫生组织WHO的中枢神经系统脑肿瘤分类中,特别提出,这类DIPG,大约有85%病例中有H3K27M突变,提示着预后更差,生存期更短,5年的生存率不到1%。
       综上,弥漫内生型桥脑胶质瘤“(DIPG),是目前脑肿瘤中最棘手的一类高度恶性、预后极差的肿瘤,好发于5-10岁的儿童。

       目前越来越多的学者支持这类肿瘤不需要手术,有典型的临床症状和影像特征就可以诊断。

       我们曾做过儿童脑胶质瘤相关科普,例如:

       儿童脑胶质瘤是什么?如何诊断及治疗?
       听说脑干胶质瘤特别难治,这是真的吗?

       我们还邀请专家录制科普短视频,希望用这样的形式能帮助到更多的脑胶质瘤患儿家庭。


图7


       小诺恩非常爱美,妈妈最后的心愿是取脑瘤时不剃头,让诺恩美美地离开。在她病逝后,家长捐出她1个肝脏、1对眼角膜、2个肾脏以及患病的瘤体组织。
       诺恩的人生虽然短暂,她可能还未来得及好好享受生活,但善良可爱的她却为活着的人带来了新的希望。
       诺恩已离我们而去,生活还在继续,愿她一路走好!


图8


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