毛彦娜教授：因为胰腺炎有两个培门冬打不上，影响复发吗？有什么方法补救？

上期《专家来了》有幸邀请到河南省儿童医院血液肿瘤科主任毛彦娜教授带来“儿童血液肿瘤答疑”的专题科普直播。
 今天分享问答精选和内容索引，一起来回顾吧~

01

Q：B淋巴母细胞瘤复发率高吗？是不是超过了五年就不容易复发了？
A：相对成人来说，儿童B淋母和T淋母的发病率较高，但是整体的预后较好，我们科室目前几乎没有听说B淋母细胞瘤复发的情况。

一般情况下，临床上从开始治疗作为起点，此后5年内无复发、转移或相关症状，就称为临床治愈了（注：儿童急淋患者经过规范治疗后，五年无病生存率可达85%-90%，复发多集中在治疗后前3年，五年后复发率低于5%）。

02

Q：急淋B低危，3岁，大维持3，吃巯嘌呤每日2分之1，甲氨喋呤6片，白细胞在3到5之间，偶尔在6点几，白细胞没在2至3之间，是不是就是无效维持治疗？
A：参考急淋白血病治疗的专家共识，维持治疗期间建议白细胞数维持在3左右，但并不是维持得越低越好。

白细胞和中性粒细胞过低时容易合并感染，抗感染的过程就可能会停药，不利于原发病的治疗。所以我们一般情况下建议将白细胞数维持到3到5左右、中性粒细胞数在1左右，白细胞数值偶尔高一些也不要紧，后续复查以骨髓细胞形态学和微小病残留病检测结果作为主要判断标准。

03

Q：PTPN11基因突变，低危，因为胰腺炎，有两个培门冬打不上，影响复发吗？也用了一轮单抗，还有什么办法可以补救？
A：得了胰腺炎以后，就不太建议再用门冬药物，既然这位孩子已经用过一轮单抗，之后随诊复查就可以。

门冬酰胺酶对于急性淋巴细胞白血病的治疗来说比较重要，急性淋巴细胞白血病整体预后比较好很大程度得益于门冬药物的应用。虽然有一些孩子因为超敏反应或者坏死性胰腺炎等，在门冬的使用上会有限制，但并不意味着预后就会很差，因为现在有贝林妥欧单抗的应用，可以弥补一部分门冬药物应用上的不足。

04

Q：M3低危的5年观察期是从什么时候开始算，后续复查应该多久做一次骨穿？
A：5年观察期从开始治疗起算。其实对M3的孩子来说，后续复查以血常规检查为主，建议每个月给孩子做一次血常规监测，而骨穿不需要那么频繁，一般情况下一年做一次就行了，最短也是间隔半年做一次。如果是低危组的孩子，且可能有PML-RARA融合基因阳性，那后续复查建议检查骨髓细胞形态学和PML-RARA融合基因残留即可。

05

Q：CAR-T做完接移植半相合要加脐带血吗？
A：建议您听取所在移植中心的医生的专业意见。
半相合移植的移植体系在每个中心都不太一样，有些中心使用供者（如父亲或母亲）的骨髓加外周血干细胞，有些中心采用脐带血加外周血干细胞的体系。不同中心使用的方案不同，但作用都是一样的，都是为了促进植入，减少后续的排斥反应。

06

Q：巯嘌呤一定要晚上睡前空腹吃吗?
A：不一定必须晚上睡前空腹服用。

目前对巯嘌呤的研究比较多，也有更深层次的发现，比如，部分孩子在服用巯嘌呤的第二天会出现血糖降低的情况，这种情况并不是很多，但有时候我们也会建议孩子在两餐之间服用巯嘌呤。比如有些家庭有吃夜宵的习惯，我们就会鼓励孩子吃完药后再吃点夜宵，以抵消第二天血糖降低的问题。总的来说，巯嘌呤不一定非要晚上睡前吃，适当吃点东西可能会更好一些。

还可以参考这篇往期文章：吃巯嘌呤一定要空腹吗？吃药后多久可以喝奶？

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07

Q：大维持期间融合基因阳性代表什么？需要打贝林妥吗？打贝林妥有什么副作用?
A：如果是在维持治疗期间出现融合基因阳性，需要明确具体是哪个融合基因。如果是一级融合基因（即最重要的融合基因）出现阳性，一般情况下两个月左右MRD（微小残留病变）可能就会转阳，这不是一个很好的预后指标。

贝林妥最常见的副作用是发热，还可能出现CRS反应‌（细胞因子释放综合征），但与CAR-T细胞治疗带来的CRS反应相比会轻很多，整体副作用是可控的。如果出现发热等情况，可以通过减慢用药速度、调整用量来让患者平稳度过不良反应。另外，与CAR-T治疗相比，中枢的不良影响发生率也更低。总体来说，贝林妥还是很安全的药物。

08

Q：孩子现在4岁，去年11月确诊急淋BL1型，用的2020方案，目前小维持,因对巯嘌呤敏感，一周只吃四分之一，量没有吃够对整个治疗有影响吗?会不会容易复发？
A：不用担心。统计表明，在中国汉族人群中，90%的人都无法耐受巯嘌呤的正常剂量，在临床上，用药剂量不足是很常见的情况，复发与巯嘌呤的用药剂量关系并不大。

目前来说，即使只服用很少的剂量，也可以使血细胞降得很低，我们在临床上甚至见过减量至1/16剂量的患儿，也取得了不错的治疗效果。因此，预后是一个多因素问题，不是单纯由巯嘌呤这一种药物决定的。

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