文章来源:向日葵儿童 作者:专业的 责任编辑:chenl 时间:2023-09-20
免责声明:
科普在线问答不是治疗方案推荐,因无法了解患者详细病情,且无法对患者进行面对面诊断,专家意见仅作参考,获取具体治疗方案,请前往正规医院就诊。
本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是山西省儿童医院血液科的王晓欢主任。
王主任从事儿童血液临床工作三十余年,有丰富的临床工作经验,熟练掌握儿童白血病、粒细胞减少性疾病、贫血性疾病、血小板减少及血友病等血液病的诊治。
Q:5岁男孩,4岁确诊三期中危霍奇金淋巴瘤,用的CYCLE A,COPP/ABV,CYCLE C六个疗。四疗后PET评分1分。6月11日做的第六疗,6月18日高烧开始消炎,用了伏立康唑、泰能、替加、酚磺乙胺、利奈唑胺、特尔津,6月30日停止用药,到现在没再发烧,恢复越来越好。请问:什么时候做结疗检查最合适?是否需要放疗?
A:大部分儿童霍奇金淋巴瘤(HL),采用标准治疗可获得治愈,但仍有10%到20%的患者复发或进展。对复发/难治儿童的HL采用积极挽救治疗,仍然可获得较好的生存。目前对儿童 HL 以全身化疗为主,联合肿瘤浸润野低剂量放疗为标准治疗。
PET/ CT 目前是儿童HL分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。目前临床应用较多,对判断肿瘤恶性程度和病变活动特异性高。
研究提示如治疗早期肿瘤对化疗反应好,如2个疗程即能达到完全缓解,可避免放疗。对于中危组,不少研究探讨:
①中危患者化疗缓解后取消放疗;
②对于2个疗程治疗后淋巴结直径缩小≥60%,4个疗程治疗后PET结果阴性实现完全缓解的患者,放疗与不放疗长期无病生存没有显著的差别。但对于一些巨大肿块不放疗的患者预后是比较差的。
孩子目前是Ⅲ期中危组,而且初始PET/CT显示淋巴结最大只有2.2cm×1.4cm,不属于大肿块,并且已经给予规范的化疗方案6个疗程,在第4个疗的时候评估PET/CT评分是1分,并且在这个基础上又给予2个疗程的化疗,建议暂时可以不进行放疗,随访观察。
在结束治疗以后第一年,每三个月评估一次,之后根据评估情况逐渐拉长评估时长,可半年至一年进行评估。
Q:6岁男孩,5岁确诊白血病,第二疗阿糖第二轮门冬只用半针就过敏,马上进入大剂量第三疗,但是孩子因肚子疼做腹部CT显示阑尾有粪石,外科医生建议手术处理,但需要血液科医生共同诊断。请问:目前做手术是否会影响手术后恢复,或者会影响化疗进度?
A:首先,阑尾粪石可以诱发阑尾炎,尤其在化疗过程中,机体免疫力非常低下,很容易出现阑尾炎,一旦出现,感染重,将更影响化疗的进程,况且现在孩子已经有了腹痛的症状,因此在化疗间歇期间没有感染的情况下建议尽快手术,尽快恢复,才能使后续的化疗有序进行,手术后可以根据恢复情况暂时调整治疗方案,尽可能不延长化疗间期。
Q:3岁女孩,2岁时确诊急淋B,L3细胞型,按照2018方案治疗,现在处于维持阶段,第15天MRD为0.04%,第33天转阴,提示为高超二倍体亚型,未查出基因突变,融合基因均正常。
请问:我们这种情况预后如何?L3细胞型是否为预后不良?孩子有标准型Α地中海贫血,维持期间血红一直不达标是否跟这个有关系呢?维持期间只需要做四次骨穿检测是否太少了?
A:根据你提供的情况,一个是年龄,一个是基因的情况,还有更重要的就是MRD,考虑是一个低危险度的ALL,至于L3细胞型,现在已经不做预后分层的指标,目前骨髓细胞形态已经不报L1、L2、L3,只是考虑是ALL还是AML,而基因和MRD对预后分层更重要。另外孩子有地中海贫血,血红蛋白不达标是和这个有关系的。
骨穿检测大概3到6个月做一次,尤其是低危型的,化疗期间复发的几率很小,可以延长到半年做一次骨穿。
Q:3岁男孩,2岁确诊急淋B,因CNS2定中危。按08方案治疗(诱导治疗因感染严重加一轮28天贝林妥欧,最后一轮CAM用贝林妥欧代替),6月8日进入维持治疗。每四周的长春地辛和地塞米松治疗孩子反应太大,几乎不吃饭,烦躁不安,肚子鼓胀。请问:能否去掉每四周的维持治疗?
A:儿童急性淋巴细胞白血病在前期的强化疗结束后,是必须进入维持治疗的,这样才能将残留的白血病细胞即MRD控制在很低的水平,防止复发。如果不进行维持治疗,复发率高,维持治疗需要根据危险度,根据性别,加上前期强化疗总疗程在2年-2年半。
因为孩子是一个中危的ALL,不能只口服巯嘌呤和甲氨蝶呤,如果长春地辛和地塞米松治疗反应大,可以配合止吐药,比如恩丹希酮,维生素B6等,可以配合保护胃粘膜药,比如奥美拉唑,磷酸铝凝胶等以保证后续维持治疗的完成。
栏目主编 | 吴晓玲
排版 | 夏雨
校对 | 亚丽
山姆·伯恩斯身患早衰症,救治无效死亡。他的妈妈从未停止过寻找治疗方法。
本次调查根据十项专科的评分,分别排出前五十名的医院。
向日葵儿童携手蔡医生,今天将带来《儿童肿瘤远期随访指南》的第9篇——如何保持肝脏健康
复旦大学附属儿科医院血液科就诊指南
儿童肿瘤与环境因素及手术