因胰腺炎无法使用培门冬怎么办？MRD清零还需要移植吗？

Q：7岁女孩，6岁确诊急淋B，暂评低危，打完第一支培门冬后诱发重症胰腺炎，未再使用培门冬，19天残留0.21，30天骨穿残留转阴，30天骨穿后使用一个疗程贝林妥欧单抗，加强疗结束，马上开始第一个大剂量。初诊时基因WT1、ATRX、KRAS、BCORL1为阳性。请问：这些基因分别代表什么，对预后影响如何？以及后期无法再用培门冬对预后的影响？
A：这些基因在目前急淋的评估标准中，并未对危险度分组产生影响。重症胰腺炎短期内不建议再使用门冬，后续在早期强化治疗时，可以根据患者的情况考虑去门冬化疗、或门冬替代治疗、或门冬更换剂型再暴露。


Q：3岁7个月男孩，23年2月14号确诊急淋B中危，目前使用2020方案准备进入4个大剂量阶段。初入院时白细胞68，WT1阳性，融合基因IGH/DUX4，19天、46天MRD值<0.01完全缓解。请问：什么时候需要测试WT1是否已经转阴，这种分型预后情况如何？相关资料显示WT1预后和表达相关，我们怎么知道表达的强弱，应该做什么检查呢？这种情况复发率大概是多少？
A：复查骨穿的时候可以同时检测WT1的表达情况，一般可以通过定量PCR的检测来随访。随着肿瘤的缓解，往往WT1也转阴，如果有阴转阳或者阳性值逐渐增高，需要结合MRD来判断是否有复发可能。


Q：7岁男孩，3岁确诊白血病髓系M5，基因检测WT1,EVI1有问题，已结疗。请问：结疗后至今复查结果都正常，但最近5个月，一直血小板减少，中间感染过新冠、甲乙流，血小板最低46， 白细胞、中性粒都低，中间输过2天丙球，没有改善。请问：这是什么原因导致呢？需要进一步做哪些检查？怎么才能提升血小板？
A：3岁确诊AML，目前已7岁，那应该已经结疗3年以上了，不知道是否做过造血干细胞移植。最近5月，反复病毒感染后中性粒细胞及血小板都低，首先要排查原发病是否有反复，另外需要考虑感染导致骨髓增生低下，建议行骨穿检查。


Q：3岁男孩，2022年12月25日高烧不退，2023年1月3日确诊白血病，TCF3::PBX1基因阳性，19天和46天骨穿MRD阴，基因也转阴，目前到大剂量阶段。请问：TCF3::PBX1这个基因阳性是不是预后不好？19天和46天MRD都清零,基因也转阴了,这种情况还需要移植吗？
A：急淋TCF3::PBX1阳性目前归为中危组，D19及D46、MRD都阴性，不考虑移植。


栏目主编 | 吴晓玲
排版 | 张兴卉
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