张金教授：儿童胶质瘤都是恶性的吗？怎么分类？
文章来源：向日葵儿童 作者：张金教授
责任编辑：gaozx
时间：2024-01-30
儿童胶质瘤百问百答专栏邀请儿童脑肿瘤领域专家，针对性解答儿童胶质瘤方方面面的问题，今天带来第3期，也欢迎大家在评论区留下您的问题
低级别胶质瘤都有哪些症状？
低级别胶质瘤不是一种病，而是一群病的总称。不同病理类型的低级别胶质瘤，好发区域、肿瘤大小、临床特点均不同，症状也不同，具体如下：视路胶质瘤，即沿着视神经、视放射、视交叉的深在肿瘤，最早可引起视力下降，肿瘤较大时可引起头疼；小脑的低级别胶质瘤因为更趋近于眼部控制平衡的部位，可能会引起走路不稳；长在丘脑的胶质瘤会引起肢体无力，丘脑区域有锥体束，锥体是控制胳膊腿活动的主要神经；长在中脑的胶质瘤会引起脑积水，中脑区域有中脑导水管，是脑脊液必经通路，此处堵住后会引起脑积水；长在桥脑的低级别胶质瘤会引起面瘫和外展神经麻痹。桥脑里有较多神经核团，长在脊髓的低级别胶质瘤会引起双下肢无力，因为脊髓掌管躯体下肢的运动和感觉。因此不同区域的肿瘤症状不同，不同年龄段的患儿表现也不同，尤其是低龄孩子、学龄前儿童，不会完全表达，需要家长和医生仔细观察，特别是视力方面。得过视路胶质瘤的孩子一般视力较差，甚至单眼失明。婴儿低级别胶质瘤有时引起脑积水，颅压已经很高，已有视力下降，但是家长也很难发现。外在表现仅为不显著的头围增大、吐奶，不容易早期发现，需要家长仔细观察孩子，发现症状，找到肿瘤。
根据2021 WHO中枢神经系统肿瘤分类，儿童胶质瘤根据生长方式不同分为弥漫性和局限性两大类。儿童型弥漫性胶质瘤分为弥漫性低级别胶质瘤和弥漫性高级别胶质瘤。根据组织学形态和分子特征，儿童型弥漫性低级别胶质瘤又细分为4类，分别为弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变、血管中心型胶质瘤、青少年多形性低级别神经上皮肿瘤和弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK信号通路改变。
儿童型弥漫性高级别胶质瘤又细分为4类，分别为弥漫性中线胶质瘤，伴H3K27改变、弥漫性半球胶质瘤，H3G34突变型、弥漫性儿童型高级别胶质瘤，H3及IDH野生型和婴儿型半球胶质瘤。局限性星形细胞胶质瘤细分为6类，分别为毛细胞型星形细胞瘤、有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、脊索样胶质瘤以及星形母细胞瘤，伴MN1改变。
儿童胶质瘤都是恶性的吗？
儿童胶质瘤恶性程度不尽相同，预后也大不相同。儿童型弥漫性低级别胶质瘤多为CNS WHO 1级，儿童型弥漫性高级别胶质瘤均为CNS WHO 4级，局限性星形细胞胶质瘤多为CNS WHO 1级，部分为CNS WHO 2-3级。一般来说，1-2级胶质瘤为低级别胶质瘤，恶性程度较低，生长缓慢，具有更好的预后；3-4级胶质瘤为高级别胶质瘤，为高度恶性，预后较差。
儿童胶质瘤和成人胶质瘤治疗手段一样吗？
儿童胶质瘤和成人胶质瘤是两种不同的肿瘤，两者在组织学形态、分子改变及预后等方面均有很大不同，应该采用不同的治疗策略。例如：对于低级别胶质瘤，考虑患儿的年龄因素和放疗的长期不良反应，推荐术后优先化疗，尽量延缓放疗的应用。二者在分子表型上完全不同，因此治疗靶点也不同，目前儿童低级别胶质瘤靶向治疗药物主要为针对BRAF V600突变的BRAF抑制剂。
