肾母细胞瘤

文章来源:向日葵儿童网站 作者:向日葵儿童网站 责任编辑:admin 时间:2018-10-31

一、概述 

1. 总述

        概述:肾母细胞瘤(nephroblastoma),也称Wilms瘤(Wilms tumor),是一种胚胎性的腹部恶性肿瘤,也是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤。
        好发人群:常见于15岁以下的儿童,尤其是3-4岁的儿童。
        表现: 无症状的腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压,少数患者可出现发热、厌食、体重减轻。
        治疗:主要治疗方法为化疗、手术和放疗等多种手段的综合应用。
        预后: 肾母细胞瘤总体生存率超过85%。

2. 疾病定义

        肾母细胞瘤是一种胚胎性的腹部恶性肿瘤。它在所有儿童癌症中占约6%,是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤。
大多数肾母细胞瘤是单侧的,也就是说只影响一个肾脏。但也有少数病例会有双侧肿瘤,即两个肾脏均有肿瘤。在极少数病例中,患者会先发生单侧肿瘤,而后发展为双侧肿瘤。

3、流行病学

        肾母细胞瘤多发于15岁以下的儿童,尤其是3-4岁的儿童。98%的患者确诊时小于10岁,75%小于5岁。美国的肾母细胞瘤发病率为每10万人中7.1例,亚洲人群的发病率较之略低。单侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为44个月,双侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为31个月。单侧肾母细胞瘤的患者中,女性略多于男性(男女比例0.92:1.00);而双侧肾母细胞瘤患者中,女性占62.5%。

4. 疾病类型

(1)病理组织学分型
        在病理组织学上,肾母细胞瘤包括三种不同类型的成分:原始肾胚芽、上皮和间叶组织。根据不同类型成分所占的比例,肾母细胞瘤可分为以下六种亚型:
        ● 胚芽为主型:肾母细胞瘤中胚芽成分>65%。胚芽细胞小,排列紧密,核圆形、椭圆形,核染色质较粗,有小核仁,核分裂象多,胞质少,嗜碱性。根据胚芽的排列分成四种类型:弥漫性胚芽型、蛇形胚芽型、结节样或器官样胚芽型、基底细胞样胚芽型。
        ● 上皮为主型:肿瘤中上皮成分>65%,上皮成分包括各种不同分化程度的腺腔、腺管、菊形团及由上皮细胞团构成的肾小球样结构,罕见情况下也可出现异源性上皮如黏液细胞、鳞状细胞、神经细胞等;根据上皮成分的分化程度又可分为分化型和未分化型。欧洲儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)强调上皮型中胚芽组织不得超过10%,否则为混合型。
        ● 混合型:肿瘤由上述3种或2种组织形态混合构成,各成分均不大于65%。
        ● 消退型:对进行了术前化疗的肾母细胞瘤,当整个肿瘤组织超过2/3发生坏死消退为消退型;如果坏死组织少于2/3,则根据残余优势的肿瘤组织成分进行分类并标注含量(如胚芽、上皮、间叶成分);如果肿瘤细胞完全坏死,没有可供诊断的肿瘤细胞,为完全坏死型,说明对化疗敏感,预后良好。
        ● 间变型:肾母细胞瘤大约5%~8%发生间变,间变特征包括:肿瘤细胞核明显增大,直径大于相邻同类细胞的3倍;细胞核染色质明显增多,核深染;出现不典型或明显多倍体的核分裂象。根据间变数量的多少,可分为:
        ● 局灶性间变:每高倍视野间变的细胞少于10%,区域局限,限于肾实质(出现在血管间隙的应除外),预后良好。
        ● 弥漫性间变:间变细胞多灶状,间变细胞和周围非间变组织界限不清,超出肿瘤包膜;间变细胞可侵及肾内或肾外血管、肾窦、肾包膜外、转移灶。预后较差。
        此外,还有一些特殊类型的肾母细胞瘤:
        ● 畸胎瘤样肾母细胞瘤:肾母细胞瘤变异型,肿瘤组织中除含有肾胚芽、上皮和间质成分,还含有异源性成分脂肪、软骨、肌肉、鳞状上皮等,其异源成分>50%肿瘤成分。
        ● 囊性部分分化型肾母细胞瘤:为多囊性肾肿瘤,囊壁被覆扁平、立方上皮,纤维间隔中含有多少不等、分化不同阶段的肾胚芽、上皮性小管或肾小球结构及间叶组织成分,还可见到骨骼肌、软骨、黏液样间质等,预后良好。
        ● 胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤:一种间叶为主的特殊类型,30%为双侧,肿瘤切面质韧、像子宫瘤肌瘤样。镜下:肿瘤呈长梭形,大部分为分化好的胎儿横纹肌,肌纹理可见,含有岛状分布的原始肾胚芽或原始肾小管成分。患儿预后好。
(2)疾病分期
        目前国际上通用的肾母细胞瘤临床分期主要有北美地区的美国儿童肿瘤研究协作组(COG) 和欧洲的儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)分期系统,目前国内的分期系统主要参考COG分期系统。
        ● COG 分期
            Ⅰ期:肿瘤局限于肾内,可完整切除,肾被膜完整,术前瘤体无破裂或活检,肾窦血管未侵犯,切缘阴性,淋巴结阴性。
           Ⅱ期:可完整切除,切缘阴性,肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦),肾窦血管侵犯,切缘阴性,如果血管瘤栓,能随瘤肾一并切除则考虑为Ⅱ期。
            Ⅲ期:腹盆腔淋巴结受累,肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植,肉眼或镜下残留,肿瘤侵犯重要脏器,肉眼无法完整切除,术前或术中肿瘤破裂,术前活检,肿瘤分块切除。
            Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结转移。
            Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
        ● SIOP 分期
            Ⅰ期:肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内,未侵犯外膜,可完整切除,切缘阴性;肿瘤组织可突入肾盂系统,但周围管壁未受累;肾窦血管未受累;肾内血管可受累;经皮穿刺活检;肾周脂肪/肾窦可出现坏死。
            Ⅱ期:肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外,侵犯肾周脂肪,可完整切除,切缘阴性;肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管,可完整切除;肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉,但可完整切除;可穿刺活检。
            Ⅲ期:肿瘤无法完整切除,切缘残留(肉眼或镜下残留);腹部淋巴结受累;术前肿瘤破裂;肿瘤侵犯腹膜组织;腹膜种植转移;血管或输尿管切缘有瘤栓残留,分块切除;术前活检手术;如果化疗后淋巴结或切缘为坏死,认定为III 期。
            Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结转移。
            Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
(3)疾病危险度分组
        目前国际上的危险度分组主要参照美国儿童肿瘤研究协作组(COG) 和儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)的分组方法。由于COG和SIOP推荐的治疗方式不同,而国内目前两种治疗方式同样普遍存在,因此通常根据患者初治方式选择分组方法。
        ● COG 分组
          COG推荐直接手术,术后根据病理类型可分为预后良好型(FH)和预后不良型(UFH):
        ● 预后良好型(FH):不含有间变的肾母细胞瘤。
        ● 预后不良型(UFH):局灶和弥漫间变型肾母细胞瘤。
        ● SIOP分组
         SIOP分组推荐术前化疗,术后根据病理类型分为不同危险组:
        ● 低危组:中胚叶肾瘤,部分囊性分化型肾母细胞瘤和完全坏死型肾母细胞瘤;
        ● 中危组:间叶为主型,上皮为主型,混合型,退行性变和局灶间变型;
        ● 高危组:胚芽为主型,弥漫间变型,透明细胞肉瘤和恶性横纹肌样瘤。

二、病因

1.总述

        肾母细胞瘤由没有发育分化成熟的肾脏细胞发展而来,目前确切病因尚不明确。大部分肾母细胞瘤病例没有遗传性。肿瘤的发生是由于基因方面的变异,导致细胞异常地生长增殖,形成肿瘤。导致肾母细胞瘤的基因变异目前并不完全明确。

2.基本病因

        在胎儿的发育过程中,可能会出现一些没有发育分化成熟的肾脏细胞,称为“肾源性剩余”。通常,这些细胞会在孩子3-4岁时发育成熟。但在少数孩子中,这些细胞会出现不正常的增殖,从而发展为肾母细胞瘤。
目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确,大部分病例并没有遗传性。已知大约1/3的肾母细胞瘤患者有WT1、 CTNNB1、WTX等基因的突变。

3. 易感因素

        ● 贝–维综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)::这种遗传疾病是由于控制生长发育的基因出现异常而引起的,可在身体各部位引起过度生长。患有贝–维综合征的孩子大部分会在10岁前诊断出肾母细胞瘤。
        ● 德尼–德拉什综合征(Denys-Drash syndrome):一种由基因异常导致的泌尿生殖系统异常,其患者患上肾母细胞瘤的几率高达90%。
        ● Frasier综合征(Frasier syndrome):一种由基因异常导致的泌尿生殖系统异常。
        ● 孤立性偏侧增生:一种发育的异常,表现为身体一侧或身体部分异常增大。
        ● 肾母细胞瘤家族史:如果孩子的父母或兄弟姐妹患有肾母细胞瘤,那么这个孩子会有更高的患病风险。
        ● 无虹膜:虹膜是眼睛的有色部分,无虹膜往往由基因异常导致。
        ● 尿路异常:如隐睾或尿道下裂,常和肾母细胞瘤伴随出现。
        ● 11p缺失综合征(WAGR syndrome):一种遗传物质(染色体)的异常,可能会导致肾母细胞瘤、无虹膜、泌尿生殖系统异常和精神发育迟滞。
        需要注意的是,易感因素和患病不能划等号。有上面这些风险因素,也并非一定会患上肾母细胞瘤,而没有以上易感因素,也可能患上肾母细胞瘤。

三、症状

1. 总述

        肾母细胞瘤初期症状不明显,常见表现出症状的腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压,少数患者可出现发热、厌食、体重减轻。

2. 典型症状

         肾母细胞瘤最常见的症状是无意中发现的腹部肿块。约40%的患者伴有腹痛表现,约有18%表现为肉眼血尿,24%为镜下血尿(肉眼看不见尿里有血,但尿检时可以在显微镜下看到血细胞)。大约有25%患者有高血压表现。在10%的患者中可能会伴有发热、厌食、体重减轻;肺转移患者可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛。

3. 伴随症状

        可能会引起下腔静脉梗阻,可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。在一些罕见病例中可引起肺栓塞。

四、就医

1. 总述 

        肾母细胞瘤的主要诊断依据是病史、体查、影像学检查和/或组织病理学检查。

2. 就诊科室 

        泌尿外科、肿瘤外科

3. 相关检查

(1)腹部影像学检查
        ● 腹部超声:用于初步判断肿瘤位置,大小,与周围组织关系,血管内有无瘤栓等。
        ● 腹部增强CT(有肾功能不全时禁用造影剂)或核磁共振(MRI):肾母细胞瘤中大约4%的患者伴有下腔静脉或心房瘤栓,11%患者伴有肾静脉瘤栓,肺栓塞十分罕见,但常常是致命的;因此,术前增强CT和核磁共振不仅可以确定肾脏肿瘤的起源,确定是单侧肿瘤还是双侧肿瘤,观察腹部脏器中有无肿瘤转移,还可以确定腔静脉瘤栓,发现可能的下腔静脉或心房瘤栓、肾静脉瘤栓、肺栓塞。
        ● 胸部CT:用于检查是否有肺部的肿瘤转移,并判断肺内转移病灶情况。
        ● PET-CT:通常用于多发转移或复发的检查,不推荐作为常规检查。
        ● 间变型肾母细胞瘤需进行头颅核磁共振和全身骨扫描检查。
(2)实验室检查
        血常规、尿常规及生化检查,包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。
        肾母细胞瘤目前没有特异性的肿瘤标志物,但有一些指标可以帮助分型或鉴别诊断。如甲胎蛋白(AFP)水平可用于鉴别畸胎瘤型肾母,神经元特异性烯醇化酶(NSE)可以用于鉴别肿瘤破裂和肾脏神经母细胞瘤。
(3)活检
        美国儿童肿瘤研究协作组(COG)认为,肾母细胞瘤Ⅰ期或Ⅱ期进行术前穿刺活检会提升肿瘤分期,因此并不推荐进行常规穿刺活检,可直接手术切除。
        儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)推荐进行术前化疗,虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期,但也不作为常规操作。
        因此,对肾母细胞瘤来说,穿刺活检并非常规操作,仅对于一些临床上难以确定的病变使用。
(4)骨髓细胞学检查
        用于间变型肾母细胞瘤的诊断。

4. 鉴别诊断

(1)透明细胞肉瘤
        透明细胞肉瘤平均确诊年龄为3岁左右,易与肾母细胞瘤混淆。但透明细胞肉瘤中没有肾胚、上皮和间叶组织同时存在,且透明细胞肉瘤细胞表达波形蛋白和cyclin D1,但上皮性标志物、WT1、CD99等均为阴性,可据此与肾母细胞瘤鉴别。
(2)肾恶性横纹肌样瘤
        肾恶性横纹肌样瘤多见于2 岁以内的儿童,有时肿瘤中会出现类似肾胚组织的成分,易与肾母细胞瘤混淆。但肾恶性横纹肌样瘤中无上皮样和间叶组织且免疫组织化学INI1表达阴性,在电子显微镜可见细胞质内有中间丝状结构,可据此与肾母细胞瘤鉴别。
(3)神经母细胞瘤
        神经母细胞瘤有时可能会与肾母细胞瘤混淆。但神经母细胞瘤组织中没有肾胚、上皮及间叶组织成分,且肿瘤细胞仅表达TH、PGP9.5、嗜铬粒素A(CgA)、突触素等,不表达WT1、CK、肌浆蛋白、WT1等,可据此与肾母细胞瘤鉴别。
(4)先天性中胚叶肾瘤(CMN)
        先天性中胚叶肾瘤中可见少量残留的肾小管和肾小球,有时可能会与肾母细胞瘤混淆。但先天性中胚叶肾瘤中无肾胚、上皮组织成分。同时,先天性中胚叶肾瘤表达结蛋白、肌动蛋白、纤连蛋白,但上皮标志物阴性,其细胞型有特征性的t(12;15)(p13,q25)易位,可据此与肾母细胞瘤鉴别。
(5)肾畸胎瘤
        肾畸胎瘤可发生于各个年龄阶段,具有特征性的肾胚、上皮及间叶组织成分,其间叶成分和肾小球样结构和肾母细胞瘤类似,有时很难区分。但肾畸胎瘤无一致性原始肾胚芽成分,也缺乏胚胎期的肾小管或肾小球结构,WT1阴性表达,可据此与肾母细胞瘤鉴别。

五、治疗

1. 总述
        目前在世界范围内,肾母细胞瘤的治疗主要分为两大治疗方案:北美地区多用美国儿童肿瘤研究协作组(COG)的方案,推荐直接手术治疗,根据术后病理和分期采取进一步治疗;欧洲地区主要使用儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)的方案,推荐术前化疗,待肿瘤缩小后再行手术切除,根据不同危险度来治疗。根据目前研究,这两种治疗方法的5年生存率并无明显区别。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会(CCCG)于2016年发布的《儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议》主要依据的是COG的方案。当前在中国,COG和SIOP的方案应用同样普遍,通常由主治医生根据医院情况和患者病情来选择合适的初始治疗及后续治疗方案。
(1)COG/CCCG 方案
        COG/CCCG 推荐直接手术切除,但对于一些特殊类型肾母细胞瘤,推荐术前化疗,如:孤立肾肾母细胞瘤、下腔静脉瘤栓位置高于肝静脉水平者、肿瘤侵犯周围脏器(脾脏,胰腺,结肠,肾上腺除外)、无法手术的肾母细胞瘤、弥漫性肺转移、双侧肾母细胞瘤。术后根据分期和病理分型,采取进一步治疗措施,如化疗方案及放疗等;双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。
        患者初始就诊的时候,如果考虑直接手术,术后需结合分期、病理、染色体1p/16q 杂合性缺失情况等综合考虑,参照COG 标准进行规范化治疗。
(2)SIOP 方案
        临床诊断为肾母细胞瘤后,可根据分期进行术前化疗(SIOP认为穿刺活检并不会提升分期,但并不作为常规检查手段),4 周/6周评估。术后根据分期及病理分型,采取进一步治疗方案;双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。在SIOP方案中,手术取样活检在化疗之后,因此病例监测到的组织学类型为化疗后的组织学类型,应严格按照SIOP推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准进行分类,同时结合分期,进行危险度分组,有针对性地进行个体化治疗。

2. 手术

(1)单侧肾母细胞瘤根治性切除(适用于大多数单侧病变)
        大部分单侧肿瘤可以进行单侧肾母细胞瘤根治性切除。为了得到良好的手术野,单侧肾母细胞瘤根治性切除通常会经腹部横切口,切口必须足够大,以避免术中过多的挤压肿瘤,必要时可能作胸腹联合切口。
(2)单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除(NSS)
        目前单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除手术仍然存有争议,如果考虑进行单侧保留肾单位肿瘤剥除,则需要综合考虑,病例尽量限制在Ⅰ期,瘤体位于肾脏一极,未侵犯集合系统,手术切除中需适当多切取一些瘤周肾脏组织,保证切缘阴性,避免残留。
(3)双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除(NSS)
        无论是COG还是SIOP,双侧肾母细胞瘤推荐进行双侧的保留肾单位肿瘤剥除,常规术前化疗,化疗后评估双侧肾脏情况,可分次行保留肾单位肿瘤剥除手术。根据瘤体大小及范围,可选择剜除术或瘤体加部分肾脏切除,如两侧瘤体均较小,可行一期切除。也可行一侧肾切除术,一侧保留肾单位肿瘤剥除术。

3. 化疗和放疗

        美国儿童肿瘤研究协作组(COG)推荐手术后根据病理和分期决定是否进行化疗,儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)推荐术前化疗,待肿瘤缩小后再行手术切除,根据不同危险度来治疗。常用化疗方案有:
        ● AV方案:长春新碱+更生霉素
        ● AVD方案:长春新碱+更生霉素+多柔比星(多柔比星累积剂量150mg/m²)
        ● VDACE方案:长春新碱+更生霉素+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷(多柔比星累积剂量195mg/m²)
        ● VDCBE方案:长春新碱+多柔比星+卡铂+环磷酰胺+依托泊苷
        ● VDCBEI方案:长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷+伊立体康(多柔比星累积剂量225mg/m2)
         COG 和SIOP 均推荐放疗在术后两周内进行。放疗一般采用低剂量分次照射,10~20Gy。
(1)COG放化疗原则




(2)SIOP放化疗原则

4.其他治疗

        肾移植:在双侧肾脏肿瘤的患者中,有时可能由于肾功能的问题需要进行肾移植。通常,肾移植需等待1-2年后才能进行,一来是为了完成治疗,二来为了确认没有复发迹象。

六、预后

1. 总述

        总的来说,肾母细胞瘤预后很好,总体生存率超过85%。目前发现COG和SIOP的治疗方案在患者5年生存率方面并没有显著区别。
        根据2015年中国小儿肿瘤专业委员会进行的回顾性总结,COG预后良好型的5年无事件生存率为81.2%,预后不良型为8.9%。在COG预后良好型中,Ⅰ~Ⅴ期的5年无事件生存率分别为91.7%、78.0%、78.3%、77.2%、50.4%。
        同时,对于按治疗方案需要接受放疗的患者来说,放疗可显著提升患者的无事件生存率。
影响预后的因素有:
● 肿瘤的危险度分组:分组越低,预后越好
● 肿瘤确诊时的分期:通常分期越早,预后越好
● 肿瘤是否存在染色体1p/16q杂合性缺失,如果有这种缺失,预后会相对不理想。
● 患者确诊时的年龄:年龄小的患者预后通常更好。

2. 并发症及治疗副作用

(1)手术并发症
        肾母细胞瘤手术并发症主要包括:肠梗阻(5.1%)、出血和感染(1.9%)、血管损伤(1.5%)。并发症出现的几率主要和瘤体的大小、与周围组织关系和手术医师的技术相关。
同时,双侧肾母细胞瘤如果进行保留肾单位肿瘤剥除手术,术后可能会出现短暂肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠。
(2)药物心脏毒性
        蒽环类化疗药物有心脏毒性。在每一个有蒽环类药物的疗程前,需检查患者心电图。如果发现有严重心律失常或心功能不全的风险,可考虑合用右丙亚胺。一旦发现心功能不全,应该禁用蒽环类药物,并邀请心内科会诊协助治疗。
(3)药物肝脏毒性
        有些化疗药物对肝脏有毒性,临床表现为转氨酶(ALT)升高。如果治疗前单纯转氨酶升高不超过正常高限的10 倍,那么治疗可不作任何调整;如果转氨酶升高超过正常高限的10倍,则应延迟化疗1周,复查肝功能;如果转氨酶持续超过正常高限的10倍,则应积极寻找和治疗肝功能损伤原因,同时可以在严密观察下继续治疗。治疗期间的单纯转氨酶升高,除非明确为非治疗相关性的升高,否则仅需观察,不需调整治疗。
(4)贫血
        一般可以通过输注红细胞缓解贫血。血色素60 g/L以下必须输注。
(5)血小板减少
        血小板计数小于20×109 /L时应输注血小板。有明显出血症状或感染表现时,输注指征可适当放宽。
(6)中性粒细胞缺乏
        如果预期患者可能出现较长时间的粒细胞缺乏,可以使用粒细胞集落刺激因子(俗称升白针)。
(7)出血性膀胱炎
        某些化疗药物,如环磷酰胺、异环磷酰胺等,当大剂量静脉输注且缺乏有效预防措施时,由于其代谢产物丙烯醛会刺激膀胱,可能导致出血性膀胱炎,表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿。不过,环磷酰胺按常规剂量应用时,出血性膀胱炎发生率较低。大剂量静脉输注环磷酰胺、异环磷酰胺期间,可予以水化,保护膀胱等对症治疗。
(8)肾毒性
        某些化疗药物,如卡铂、顺铂,可能引起肾毒性,主要表现为肾小管损伤。急性损害一般出现于用药后10~15天,血尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)增高,肌酐清除率降低,多半可逆。但反复高剂量治疗可能导致持久性的轻至中度肾损害。目前除水化外,尚无有效的预防手段。
(9)神经毒性
        某些化疗药物如长春新碱、长春地辛,可能引起外周神经症状,如手指、神经毒性等,其严重程度与累积量有关。可能出现足趾麻木、腱反射迟钝或消失,外周神经炎、腹痛、便秘、麻痹性肠梗阻偶见,运动神经、感觉神经和脑神经也可受到破环,并产生相应症状,但通常是可逆的,且儿童耐受较成人好。
(10)听力损害
        铂类化疗药物可能会对患者听力产生影响,造成听力下降。因此每次用这类药物进行化疗前,需进行听力检查,了解患者听力情况。

3. 复发

        肾母细胞瘤的复发率并不高,但确有发生,通常发生在治疗结束后2年内。

七、日常

1. 总述 

        患者结束治疗后,需要定期复查随访,以便监测复发及远期效应。

2. 复查及随访

        术后2年内,3个月复查一次,第2~5年间每6个月复查一次,5年之后推荐每年一次。
复查时需检查血常规、生化、腹部超声、胸片或胸部CT(交替进行)。如果复查时发现可疑病灶,建议通过局部增强CT或增强磁共振进一步检查。

3. 日常生活管理 

(1)休息与运动
        需要保障患者的睡眠时间,规律且有质量的睡眠对身体恢复和免疫力都很有帮助。适宜的睡眠环境(通常为光线暗、安静、温度适宜的环境)可能对提高患者睡眠质量有所帮助。
如果患者的身体条件允许,可以鼓励和协助患者进行一些简单的活动。适量的运动对防止肌肉萎缩、增强体力和耐力、促进食欲等是有所帮助的。
(2)饮食
        建议为患者提供营养丰富且均衡的饮食,保障优质蛋白质(如肉、蛋、奶、禽、鱼虾、大豆及大豆制品、藜麦等)的摄入,同时多吃五谷杂粮和蔬菜水果,以保证其它营养素的摄入。治疗期间的患者免疫力会下降,应避免过期、变质、不洁及可能有食品安全问题的食物。如果肿瘤或治疗对肾功能有影响(需根据相关检查结果判断),可能会需要限制某些微量元素(如钾和磷)的摄入。具体的饮食建议可咨询所在医院的营养师。

4. 特殊注意事项

        应保留好患者的所有就诊及治疗记录,以便日后复查和就医时作为参考。
同时,如果患者在治疗中切除了单侧肾脏,术后若无并发症,对日常生活影响一般不大,可以正常饮食、生活。只是在今后的生活中要注意避免使用肾毒性相对比较大的药物,或可能有肾损害风险的治疗,尽量保全肾脏功能。

5. 日常病情监测

        需关注术后并发症,化疗引起的副作用(如脱发、疲劳、呕吐等)、肿瘤转移复发、生长发育问题等等问题。当出现发热、症状恶化、新的症状以及治疗引起的副作用时,及时咨询医生。

6. 预防

        由于肾母细胞瘤的确切病因尚不明确,因此尚无相应的预防方法。但已知某些疾病与肝母细胞瘤风险增高有关(见“诱发因素”)。因此,如果孩子有这类疾病,应注意进行肿瘤筛查。

八、参考资料

1.中华人民共和国国家卫生健康委员会. 儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版). 2019.
2.中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会. 儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议(CCCG-WT-2016). 中华儿科杂志. 2017, 52(2): 90-94.
3.北京儿童医院集团病理协作组. 儿童肾母细胞瘤病理诊断共识. 中华病理学杂志. 2017, 46(3): 149-154.
4.徐虹,丁洁,易文. 《儿童肾脏病学》. 人民卫生出版社. 2018.
5.https://www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq#_1
6.https://www.cancer.net/cancer-types/wilms-tumor-childhood/introduction
7.https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor.html
8.Szychot et al. Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Transl Pediatr. 2014. 3(1): 12–24.
9.Treger et al. The genetic changes of Wilms tumour. Nature Reviews Nephrology. 2019. 15: 240–251.

九、审核专家

复旦大学附属儿科医院肿瘤外科主任  董岿然
个人介绍:

https://baike.baidu.com/item/%E8%91%A3%E5%B2%BF%E7%84%B6

相关文章

儿童实体肿瘤的规范化诊疗

复旦大学附属儿科医院肿瘤外科主任董岿然讲述儿童实体肿瘤的诊疗讲座

宝宝得肾母细胞瘤跟父母有什么关系

肾母细胞瘤不是遗传病,是胚胎发生过程中,某些胚胎细胞发生落后或者迁移过程的障碍导致

儿童肾母细胞瘤病检中危是什么意思

儿童肾母细胞瘤病检中危常提示分化程度较好

肾母细胞瘤结疗后如何护理?

中国抗癌协会小儿肿瘤专业青年委员会副主任委员黎阳讲述肾母细胞瘤的护理

肾母细胞瘤有良性的吗

肾母细胞瘤为最常见的肾脏恶性肿瘤,没有良性亚型