这种肿瘤高发于睾丸和卵巢,它究竟是什么?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:yangnan 时间:2020-11-08


  卵黄囊瘤又名内胚窦瘤、婴儿型胚胎癌。是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤。可以在小儿神经科、神经内科、神经外科、肿瘤科、肿瘤内科就诊。



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  在百度搜索“卵黄囊瘤”,会看到由向日葵儿童团队撰写和整理、由山东省肿瘤医院肿瘤外科主任医师王景福修改和审核的“卵黄囊瘤”百度健康医典词条。



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NO.1 疾病定义


  卵黄囊瘤来源于原始生殖细胞,是非生殖细胞性生殖细胞肿瘤的一种,具有胚体外暖黄囊分化特点。由于卵黄囊瘤的肿瘤结构与大鼠卵巢囊内胚窦的结构相似,且来源于原始卵黄囊,因而得名。

  卵黄囊瘤可能发生于性腺(睾丸、卵巢)或性腺外。性腺外的卵黄囊瘤比较少见,常发生于身体中线部位。婴幼儿常见于骶尾部和颅内,成人可见于前纵隔、腹膜后和颅内。


NO.2 病因


  卵黄囊瘤起源于原始的生殖细胞,但发生原因尚无定论。

  主流理论认为,在人体发育过程中,原始的生殖细胞需要迁移到性腺(指卵巢和睾丸)部位进行发育。但有些生殖细胞在此过程中出现了错误,没能正常迁移,而是停留在了颅内,并保持了比较原始的状态,有不断分裂增殖的能力,最终形成了生殖细胞瘤。

  但这一理论,依然有待科研证据的支持。


NO.3 典型症状


  根据肿瘤生长的部位,患者症状可能会非常不同。

  颅内卵黄囊瘤的症状取决于肿瘤的位置。较为常见的症状有:颅内压增高,使患者出现头痛、呕吐、视乳头水肿、昏睡、嗜睡、共济失调、行为改变等症状;下丘脑/垂体功能障碍,包括尿崩症、青春期发育延迟或性早熟、单纯性生长激素缺乏症、中枢性甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等;眼部异常,如两眼上视障碍、会聚性眼球震颤、视力下降、视野缺损等。

  卵巢卵黄囊肿瘤患者常表现为腹痛和盆腔包块。可能伴有剧烈疼痛,容易误诊为阑尾炎。肿瘤生长可能非常迅速且具有侵袭性,容易在腹膜内广泛扩散。

  睾丸卵黄囊瘤通常表现为一侧睾丸出现结节或无痛性肿胀。部分患者的下腹部、肛周区或阴囊有钝痛或沉重感,其中少数患者有急性疼痛。在少数患者中,睾丸肿瘤的首发表现由转移性疾病引起,症状随转移部位不同而异,包括颈部肿块(锁骨上淋巴结转移)、咳嗽或呼吸困难(肺转移)、厌食、恶心、呕吐或胃肠道出血(十二指肠后转移)、腰背痛(累及腰肌或神经根的大块腹膜后占位疾病)、骨痛(骨转移)。

  纵膈卵黄囊瘤生长迅速,可能导致患者发热、寒颤、体重减轻、胸痛、呼吸困难或发生上腔静脉综合征。

  骶尾部卵黄囊瘤的主要表现是患者尾端的肿块,可能没有其他症状,也可能伴有直肠或膀胱梗阻、疼痛等症状。


NO.4 就医


  卵黄囊瘤的诊断金标准是组织病理学诊断。如果无法取样进行组织病理学检查,则可根据影像学和肿瘤标记物水平,使用临床诊断标准进行诊断。

  颅内卵黄囊瘤可在小儿神经内科或小儿神经外科,以及神经内科或神经外科就诊。

  颅外卵黄囊瘤可在儿童肿瘤科、儿童肿瘤外科、肿瘤科、肿瘤外科等科室就诊。


NO.5 治疗


  卵黄囊瘤通常需要多种手段联合进行治疗。

  颅内卵黄囊瘤通常需要手术结合放化疗治疗,颅外卵黄囊瘤则需要手术结合化疗治疗。


NO.6 预后


  儿童卵黄囊瘤如果能早期诊断,并进行规范治疗,根据美国的统计,生存率可达到90%以上。

  但由于卵黄囊瘤恶性度高,如果不及时治疗,则可能进展迅速,容易复发及转移,生存率较低。

  影响预后的因素很多,一般包括临床分期、化疗药物反应性,以及治疗、随访的规范性等。


NO.7 复查


  治疗结束后至少5年内需注意复查随访,主要进行肿瘤标记物检查和影像学检查。建议终身随访。

  3个月内,每半个月复查一次肿瘤标记物甲胎蛋白的水平。

  3个月后1年以内,每个月复查一次肿瘤标记物甲胎蛋白的水平。

  1年后,每2到3个月复查一次肿瘤标记物甲胎蛋白的水平。

  每3个月进行一次影像学 [B超和/或CT或磁共振成像(MRI)]检查,检查原发部位和易转移部位(如肝、肺和引流淋巴结等)。


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  作为关注儿童肿瘤垂直领域内容的“向日葵儿童”公益团队,我们与百度健康医典项目合作,撰写和编辑了包括神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、儿童白血病、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、儿童脑肿瘤、卵黄囊瘤、儿童生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等十四个儿童肿瘤词条的内容。

  与此同时,我们邀请了国内儿童肿瘤临床专家对这些词条进行审核,也与百度健康医典的医学编辑进行了上线前最后审校工作,为家长们提供权威准确、丰富全面、通俗易懂、无广告的健康科普知识。





项目统筹 | 依伊

作者 | 严青

排版| 博雅

校对 | Sarah

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