横纹肌肉瘤可以治好吗?| 百科医典

文章来源:向日葵儿童 作者:严青 时间:2020-01-05


作者 | 严青
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排版| 博雅


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  近日,由向日葵儿童团队撰写和整理的视网膜母细胞瘤内容经过首都医科大学附属北京同仁医院儿科主任张伟令的修改和审核,终于上线!
  同时上线的还有“神经母细胞瘤”和“视网膜母细胞瘤”。家长们关心的肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、滑膜肉瘤、儿童白血病等信息,正在紧锣密鼓地制作中。
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  今天就为大家推荐第一期:横纹肌肉瘤可以治好吗?


  本文作者:严青
  审核专家:首都医科大学附属北京同仁医院儿科副主任医师胡慧敏


  横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤。当孩子确诊为这种恶性肿瘤时,家长往往会感到恐慌和无助。而常常萦绕在家长心头的一个问题便是:这种恶性肿瘤,可以治好吗?
  横纹肌肉瘤是可以治好的。
  事实上,横纹肌肉瘤的生存率并不低, 5年的总体生存率约为70%。对于恶性肿瘤来说,一般能够达到5年无病生存的话,再出现复发的可能性是非常小的,临床可以视为治愈。
  不过,在具体病例中,不同病理类型,不同临床分期和不同危险度分组的横纹肌肉瘤,在预后(即疾病的结果)方面还是有一定区别的。
  横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型和多形型三个类型
  其中胚胎型最常见,多半发生在5岁以下的儿童,此类病例预后相对较好,治愈率较高。5岁以上儿童和青少年发病的横纹肌肉瘤多数属于腺泡型,相比胚胎型,腺泡型预后相对较差,需要更高强度的治疗。而多形型多数发生在成人,在儿童发病非常罕见,预后不理想。
  由于不同病理类型的横纹肌肉瘤需要的治疗强度和方案都不同,因此根据具体病情来制定个体化的治疗方案是非常重要的。
  在治疗中,医生会根据横纹肌肉瘤的病理类型和临床分期来对患儿进行危险度分组。危险度分组包括低危组、中危组和高危组。一般分组越低,预后越好。低危组横纹肌肉瘤患儿,5年生存率可以达到70-90%。
  那么,影响横纹肌肉瘤患儿生存率的因素有哪些呢?

· 患儿确诊时候的年龄:1-9岁的孩子一般预后最好。
· 原发肿瘤的位置:发生在眼眶、头颈(除外脑膜旁区域)、胆道、泌尿生殖道(非肾脏、膀胱和前列腺)等部位的肿瘤,预后相对较好。
· 确诊时肿瘤的大小:确诊时肿瘤较小(直径小于5厘米)的患儿预后相对较好。
· 肿瘤的病理类型:一般来说,胚胎型横纹肌肉瘤的预后最好。
· 确诊时肿瘤是否远处转移:没有远处转移的患儿,通常预后相对会好些。
· 与预后相关的基因及染色体异常:腺泡型横纹肌肉瘤中PAX3-FKHR或PAX7-FKHR融合基因阳性的患儿预后相对较差。
· 手术时肿瘤是否能完全切除:一般手术后肿瘤残留越少,预后越好。

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