竺晓凡教授:儿童白血病治疗

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2022-09-02



新冠疫情使很多家长就医咨询遭遇了巨大挑战,因此,从6月开始,我们的直播间开启了新的栏目《专家来了》,邀请国内顶尖科室的专家主任做客直播间,进行疾病知识科普,同时回答家长关心的问题。


本期《专家来了》有幸邀请到了中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心竺晓凡主任,一起探讨解答了儿童白血病治疗相关专业问题。一起来回顾这场科普之旅吧~




以下为直播问答精选:


01


Q:不同分型的儿童白血病,治愈率分别是多少?


A:儿童白血病分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。


急性淋巴细胞白血病里,根据白血病细胞的免疫细胞(淋巴细胞)类型又分成急性T淋巴细胞白血病和急性B淋巴细胞白血病两类。


对于急性B淋巴细胞白血病,根据融合基因、白细胞数、年龄及初诊时白细胞的高低又分成低危、中危和高危三个组,而急性T淋巴细胞白血病的所有病人初诊时都分在中危组。


急性髓系白血病根据细胞长的样子分成从M0到M7共8种类型。其中M3是最好的类型,也叫急性早幼粒细胞白血病。这个类型的白血病有个40天的危险期,主要是病人出血的问题,如果度过了危险期,几乎100%的病人都能长期存活,达到治愈。


根据我们中心的数据,除M3以外的其它类型,即使不做移植也可以达到70%的治愈率。M5的治愈率相对来说比较差,如果不做移植有60%的治愈率。如果做(脐带血)移植的话,治愈率会更高,而且远期的生活质量更好。


急性淋巴细胞白血病可能是大家最关心的,它的发病率在所有儿童肿瘤性疾病中位居第一,占所有儿童肿瘤的25%左右。


在我们中心乃至全国的协作组里,急淋低危患儿的5年以上生存率(治愈率)已经达到了95%左右;中危患儿的治愈率在75%~80%;高危病人是需要做移植的,如果不做移植,它的治愈率在58%左右。


这是随访了10年的2008方案和随访了5年以上的2015方案得出的数据,总体来看治愈率还是非常高。


02


Q:大循环一直吃不上全量怎么办?


A:如果吃不了全量,那就减量,尽量别停。在急性淋巴细胞白血病的病人维持治疗期间,6-MP(巯嘌呤)和MTX(甲氨蝶呤)这些药物尽量不要中断,可以在维持血象稳定的前提下减到最小的量,如果说每天用药不行,就隔日用药。


如果存在白细胞降不下来的情况,可以试着加量50%。如果巯嘌呤加量后肝功不正常,可以对甲氨蝶呤进行加量。


总体来说,通过用药,要将转氨酶控制在4倍以内,白细胞、中性粒细胞绝对值控制在1000左右。


03


Q:T细胞和髓系的混合白血病应该怎么治疗?


A:T细胞和髓系的混合白血病分为两种类型,一个是双系列,就是骨髓里既有髓系的原始细胞,又有T细胞的原始细胞。另一个就是双表型,就是一个细胞上既表达了髓系的标记,又表达了T细胞的标记。


无论是哪一种类型,都先按急性淋巴细胞白血病的方案进行治疗,如果状况缓解了,后续就一直按急淋方案治疗下去;如果用急淋的方案不缓解,在第二个疗程就换成急性髓系白血病的治疗方案。


混合白血病总体的疗效并不差,我们也做过总结,用急淋方案长期生存率也在75%以上。

04


Q:急性髓系白血病移植后,还需要用阿糖胞苷防止复发吗?


A:首先要看移植前的状况,如果移植之前MRD已经达到0这样的缓解状态,那么移植后就不需再用药了;如果移植前没有清到0或者是带着残留做的移植,可以再根据嵌合的情况,考虑是否用甲基化的治疗预防复发。


05


Q:急淋B细胞中枢神经系统白血病,应该怎么治疗?


A:如果初诊时脑积液里就有问题,那么在中危方案里我们会使用大剂量甲氨蝶呤和鞘注,还会额外增加腰穿次数。如果在初期治疗中得到了较好控制,对预后没有太大的影响。


如果初诊时没有中枢神经系统的问题,在治疗的过程当中发生了脑白,对总体的预后还是有一些影响的,会导致更高的骨髓复发。所以如果有这样的情况,要增加腰穿的次数,必要的时候,还需要使用一些代谢类的药物,即治疗脑瘤的药物去加强治疗。


06


Q:维持治疗期间吃巯基嘌呤,肝酶增高怎么办?


A:在我国,如果转氨酶在两倍以内,比如说正常值是40,如果不高出两倍(即120之内),其实吃不吃保肝药都没有关系。在国际上,基本上不查肝功、不查转氨酶,所以也不吃保肝药。所以对于吃保肝药是否会对肿瘤细胞有影响,我们暂时没有做过这样的研究。


因此,对于肝酶增高,要看增高到什么程度。如果高于两倍以上,就相应地吃药一段时间,待肝酶下来再停药。


经常会听到一些家长对是否需要保肝、保心、保肾产生疑问,其实治疗期间,合并用药越少越好。我们每个疗程也会监测心脏问题以及肝功能、肾功能等,在没有发生问题的时候,不要预防性地给药,尽量减少合并用药;如果发生问题,医生会及时给予对症治疗。

07


Q:哪些患儿需要使用贝林妥?


A:目前来看,复发难治的普通急性B淋巴细胞白血病(即Ph染色体阴性的B急淋)是应该使用的。


而在疾病早期应用是否可行,目前相关数据还不完善。如果早期的残留是阳性的,比如19天和46天,MRD都是1%或2%,被划入高危组了,这种情况虽然不是复发,但是MRD很高,是可以用贝林妥的。用完后如果清除了残留,后续可以做移植。


如果不想做移植,清除残留后,用化疗是否可行?这个没有相关数据,不确定效果。


08


Q:复发跟饮食有没有关系?


A:复发是大家特别关注的问题。甚至有些家长为了不复发,要求医生给患儿加强化疗或者多加化疗,其实这样并不能改变疾病的总体结局。


是否会复发,我们是根据MRD、基因分型(最主要的还是根据MRD在19天和46天的数值)来判断。如果在这两个时间点里达到了所要求的数值,那么复发率就更低;如果在这两个时间点没有达到理想的状态,复发的概率就高一点,但也并不是一定会复发。


经常有人问,空气污染、饮食、装修、遗传等等是否是导致发病的因素?这些因素肯定是有影响,但是在发病原因里占多大比重其实是未知的。一个小生命孕育的过程,受影响的因素很多,即使父母已经做到最好,也不能保证胚胎发育过程中就没有任何的瑕疵。所以一个人从出生到健康长大是非常不容易的,我们要珍惜生命。


即使不幸患病,也不要被坎坷打倒,应该勇敢爬起来。90%以上的病人,通过现有的手段是能够治愈的,我们要以正确的态度对待疾病,无需特别纠结。


二十年前,曾经有一位M4的病人,爸爸作为供体,做了单倍体的移植。直到现在,这位病人状态都特别好。假设他没有好起来,他的父母也相信我们所采用的已经是当时最好的治疗办法,尽了全力就不后悔。这样成功的例子还有很多,有很多曾经的病人,现在在各地各行各业正常地生活和工作。


所以无论作为医生还是家长,尽自己所能、互相配合,实现最大限度的治愈,这就不会再后悔。



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