为监测是否复发,随访中应检查哪些项目?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 时间:2019-11-21


整理 | 石存兰
责编 | 左佳
排版 | 依伊
校对 | 何飞


  『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。第83期,我们有幸邀请到复旦大学附属儿科医院翟晓文主任,为我们解答关于“儿童血液肿瘤、儿童实体瘤的化疗以及综合治疗”方面的问题。




  Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。


01


Q:
男孩,孩子2018年12月发病时1岁7个月,确诊为T淋巴细胞白血病-高危,使用VDLP方案化疗至今一直效果佳,上月初骨穿报告显示原幼粒细胞10%,微小残留病变(MRD)检测正常,基因阴性,科室内医生对结果也有不同看法。请问翟主任:(1)骨穿原幼粒细胞升高是有早期复发的迹象吗?
  (2)接下来的治疗建议?
A:(1)患儿为急性淋巴细胞白血病,治疗佳但骨穿显示原幼细胞10%,且MRD未见异常,因此一般不像复发,而是骨髓化疗后恢复期的增生,有一些正常的骨髓早期细胞出现。
  (2)接下来建议,还是必须密切随访临床症状和实验室检查,包括骨穿的复查和骨髓MRD,免疫标记复查等。按照原方案进行化疗,一旦有复发迹象建议准备造血干细胞移植。


02


Q:
男孩,2岁,孩子在2019年2月11号确诊为B淋巴细胞白血病-低危,融合基因均为阴性,但是染色体基因没有检查出来结果,说是培养不起来。主治医师按照2015方案治疗,开始诱导缓解,泼尼松吃不进去,每次吃都呕吐,换成了地塞米松。请问:(1)我们开始染色体基因没有查成功,不知道对治疗有没有什么影响?
  (2)目前儿子已经在再诱导2阶段,只打了长春地辛,鞘注和培门冬, 18最新的方案还要打柔红霉素,但是15方案没有,不知道少打一支柔红霉素会对治疗有什么影响?
  (3)我们每次吃地塞米松都没有吃护胃的药,是不是必须得吃?减少胃损伤?
 A:(1)染色体是诊断的一部分,没有检查成功也可以通过融合基因等探查常见的改变,和染色体检查有部分相互验证,一般情况没有影响;
  (2)不知道你用的是什么协作组方案,按照方案会设计柔红霉素的量和次数,一般原则是既能抑制肿瘤细胞,又能尽量减少柔红霉素的使用,因为柔红霉素毕竟有心脏损害和并发症的副作用。
  (3)长期服用地塞米松,建议一并服用保护胃黏膜的药物,保护胃黏膜避免损伤。 


03


Q:
男孩,2岁,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,病灶是在右侧顶骨和颞骨后半部分耳乳突骨,目前是用长春地辛加泼尼松加巯嘌呤,上周刚刚结束第三个疗程,还没做大检查,中间出现过血象不稳定状态,都还在控制范围内,还经常发烧感冒。请问:(1)一般都是几个疗程才会结疗?
  (2)要怎样降低复发率?

 A:(1) 从你描述病史上看,朗格汉斯细胞组织细胞增生症还属于无危险器官累及者。化疗不知遵从什么化疗方案,有的方案是半年,有的方案是1年。需要和你的主治医生确认。
  (2)朗格汉斯细胞组织细胞增生症大多存在免疫紊乱,易感染,治疗后存在一定复发率,但是总体预后良好。建议按时规范化疗,定期随访,有异常及时调整方案,或者使用靶向药物或新药。


04


Q:
女孩,12岁,11岁时诊断为B淋巴细胞白血病。IKZF4-7缺失,IMAP21阳性,HR高危方案治疗完成,两个月前微小残留病变阴性,基因正常,目前进入维持阶段,请问:

  (1)这种情况还需进行干细胞移植吗?
  (2)IKZF4-7缺失,和IMAP21阳性,意味着必须移植吗?
 A:(1)存在这两种基因异常可能与预后不良有关,目前微小残留病变(MRD)阴性,建议按照方案继续化疗,同时进行干细胞移植配型,若有复发迹象尽快移植;
  (2)两种基因突变存在,复发风险高,建议密切随访,做好移植准备。

05


Q:
男孩,6岁,1岁时诊断为B淋巴细胞白血病-MLL基因阳性,已结疗。第一个化疗已缓解,在巩固5个疗程后进行脐带血干细胞移植,出现过急性排异反应,吃了1年抗排异药物,直到目前情况一直没有问题,移植第四年医生说属于临床医学上治愈,不用再复查。请问:(1)请问移植5年后还需要复查吗?
  (2)移植5年后还会出现复发吗?
  (3)已经5年了还能补打预防针吗?
 A:(1)急性淋巴细胞白血病(ALL)移植5年后复查频率可以减少,随访血象还是必要的;
  (2)移植5年后复发机会显著降低,但是因有MLL基因重排,远期复发的可能不能完全除外,建议随访;
  (3)移植停药2年以上可以进行预防接种。


06


Q:
女孩,4岁,孩子是两岁时发现左上臂肿块,在本地切除后病理是纤维瘤,于三个月后复发,第二次切除后病理是婴儿型纤维肉瘤,基因检测阴性,用VAC方案做了六个疗程化疗,现已结疗快一年了,复查一直正常。请问:(1)婴儿型纤维肉瘤跟打的疫苗有关吗?因为孩子是打完疫苗后长得肿块,而且就在打针位置。
  (2)严重外伤会导致原位复发吗?
  (3)在以后的生活中应该着重注意哪些?
 A: (1)目前暂无研究指出疫苗注射和婴儿型纤维肉瘤直接存在相关性。
  (2)一般不会导致原位复发。
  (3)定期门诊复查B超、核磁共振,至少每年复查一次;生活、饮食正常就可。

07


Q:
男孩,2岁,确诊噬血细胞综合征,用HLH-2004疗法维持治疗,现在两岁五个月。一直治疗得比较顺利,在一个月前维持治疗检查中,EB病毒高至1.17×104,在没有进行抗病毒治疗的环境下又降至500内有拷贝数,现在是1.30×103。请问:(1)EB病毒升高意味着复发吗?EB病毒不能根除怎么办?
  (2)结疗后复发率有多少?复发后需要移植吗?
  (3)有五年生存期的说法吗?
  (4)多久可以正常生活和上学?
  (5)疫苗什么时候可以开始打?
A:(1)EB病毒升高并不意味着疾病复发,疾病复发需要符合噬血细胞综合征(HLH)的诊断标准;EB病毒化疗中难以完全清除,注意检测复燃,必要时抗病毒治疗;
  (2)HLH-2004疗法治疗结束后复发的机会还有30%左右,复发后建议移植;
  (3)有5年生存期这个说法,生存率约50%~70%;
  (4)停药随访5年后,无异常可以逐步恢复上学;
  (5)停药2年之后可接种疫苗。


08


Q:
女孩,1岁,双侧肾母细胞瘤,已做双侧肾母剃除术,现化疗阶段。做过基因检测,WT1基因变异,现有低血白蛋白,高血脂,尿白蛋白3+,确诊为DDS综合征,儿童肾内科给出结论,没有治疗方式,只能先完成化疗,肾衰竭后,给予换肾。现阶段口服洛汀新半粒。
  请问翟主任:是否有可行的治疗方案,控制病情?万分感谢!
 A:双侧肾母细胞瘤发病率低,且合并WT1基因突变,而DDS是由于WT1基因杂合突变所致;目前诊断较为明确,需进一步评估肿瘤有无远处转移、双侧肾功能情况;
  治疗方案:根据国际儿童肿瘤协会(SIOP)建议,双侧肾母细胞瘤以化疗(VCR+放线菌素D)为主,如果无反应,可以改为卡铂/依托泊苷,结合放疗;同时注意评估心功能和肾功能,并对症治疗。


09


Q:
女孩,4岁,孩子因睡觉时打鼾,检查发现会厌和舌根处有一肿物,1月份行肿物活检和部分消融术,病理结果提示骨外尤文肉瘤。3月初行vac/ie交替化疗5个疗程,因缩小不是很明显故行手术切除,术后一个月核磁检查口咽部正常,目前放化同步治疗。请问:

  (1)骨外尤文肉瘤标准化疗方案17疗,我们是不是要按标准走完全部疗程?
  (2)口咽部尤文肉瘤资料不多,咨询五官科说头颈部化疗不太敏感,后续还要继续化疗吗?
 A:(1)对的,建议按照化疗方案,完成全部疗程,每三个月行核磁共振检查评估。
  (2)现有指南建议放疗,化疗和放疗可以同步进行。


10


Q:
男孩,2岁半,髓细胞白血病M7,基因未发生突变,染色体10个中期分裂相中,有5个核型存在数目及结构异常,医生也因此诊断为复杂核型,列为高危并建议移植。请问:

  (1)复杂核型是否近两年才列为高危?若之前这种情况是否可列为中危或标危,如果仅化疗治愈率是多少?
  (2)如果移植,移植后的综合治愈率是多少(包括安全出仓、排异等)?
  (3)都说M7非常严重,严重方面是指化疗不易缓解还是易复发?
  (4)目前M7有无靶向药,免疫疗法是否有效?
 A:(1)M7是急性巨核细胞白血病,属于非常少见的类型,有报道认为预后本身较其他类型差。复杂核型数目和结构异常,如某些染色体缺失等,一般列为高危,建议第一次缓解后尽快做移植会改善疗效。
  (2)M7患儿一部分伴有唐氏综合征者,一般化疗治愈率高,可以达到80%~90%以上,而不伴有唐氏综合征者,总体治愈率(包含移植)大概在50%~70%。
  (3)M7因为会伴有基因异常或者突变,易复发,预后不理想。
  (4)目前没有特别的靶向药物可用于治疗。


11


Q:
女孩,2岁,刚刚确诊为葡萄簇胚胎性横纹肌肉瘤(盆腔)。发现孩子内裤蹭有淡淡的血痕,大便时阴部有肿物坠出,常规检查未发现,宫腔镜检查镜下见串样泡状赘生物,活检病理结果加免疫组化显示是胚胎型横纹肌肉瘤,亚型为葡萄簇样,目前在地方医院会诊中,已准备去北上等大医院去治疗。请问:

  (1)目前孩子确诊的情况,依您的治疗经验,一般的治疗方案是先手术再放化疗,还是先放化疗再手术?
  (2)目前有没有比较有效的免疫靶向药或其他新的有效治疗方案?
  (3)针对肉瘤,您的治疗经验下,在治疗过程中需要注意的特别事项有那些?
  (4)针对这种病案,您对治疗后的防止复发或康复治疗有什么好的建议?
 A:(1)具体治疗方案,需要结合患儿病情,综合评估;结合你孩子的病史,病理提示胚胎型横纹肌肉瘤,如果没有远处转移,应该属于预后良好型;具体是否手术,需要结合影像学资料,如果能一期手术,可先行切除;如果不能,根据分期、分组,制定治疗方案,可以联合化疗和放疗。
  (2)目前国际上治疗方案仍然以VAC为主,暂无针对性的儿童免疫靶向药物上市。
  (3)首先,按时化疗;其次,注意化疗期间的不良反应,特别是环磷酰胺(CTX)引起的出血性膀胱炎,要及时对症处理。
  (4)定期门诊复查B超、核磁共振,至少每年复查一次;生活、饮食正常就可。

12


Q:
男孩,14岁,今年8月27日确诊急性髓细胞白血病,8月30日用2015维甲酸方案治疗。刚确诊时恶性细胞是28%,21天骨穿报告残留0.05%,28天骨穿报告残留0.91%,染色体8号和21号移位,基因筛查没问题。因刚确诊时血小板13,这几天都是2和3。请问:

  (1)这种类型的急髓白血病需要移植吗?
  (2)这种类型的白血病预后好吗?复发率高吗?
  (3)血小板长不上来怎么办?有好的办法吗?
A:(1)是急性髓细胞白血病(AML)的哪一种亚型?按照有8号染色体和21好染色体易位,估计M2型可能性大。第一疗程后骨髓幼稚细胞比例若缓解,建议继续化疗;
  (2)一般M2型白血病预后在急性髓细胞白血病中相对较好,治愈率在60%~75%,有一定复发率。
  (3)诱导缓解第一疗程后一般会有较长时间的骨髓抑制,建议密切随访,必要时随访骨穿情况。

13


Q:
男孩,9岁,去年4月B超发现腹部肿物伴有积液,在北京做了OPAC两个疗后做病理,确诊为生殖细胞瘤胚胎癌,随后按PEB、JEB、PVB交替五个疗后做手术切除全部肿瘤,术后交替方案六个疗后结疗。AFP、HCG一直正常。结疗三个月后膈肌复发,病理是尤文肉瘤。请问:(1)生殖细胞瘤短暂三个月后会变成第二个肿瘤吗?治愈率怎么样?
  (2)结疗时PET一切正常。这次病理确诊尤文氏肉瘤,按尤文治疗中。尤文可以做干细胞移植吗?能不能做全腹放疗?这种情况都注意哪些情况?
A:(1)目前有文献报道恶性生殖细胞瘤可以合并其他恶性肿瘤,具体病因不清楚,一般来说,只要手术切除彻底、化疗敏感,治愈率和生存率基本可以。
  (2)有文献报道造血干细胞移植可以起到部分缓解,可行全腹放疗,考虑到放疗的并发症,一般建议局部放疗,尤文肉瘤对放疗很敏感。


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