孩子斗鸡眼、头痛、耳痛、长肿块,这些症状是啥肿瘤?

文章来源:向日葵儿童 作者:周志诚 严青 责任编辑:zhengty 时间:2019-10-29

        当2岁的小杰(化名)小腿上长出不疼不痒的肿块时,他的爸爸妈妈并没有发觉有啥问题,只以为是磕磕碰碰的痕迹。直到十一期间,小杰去奶奶家住了一周回来后,爸爸妈妈才发现,小杰小腿上的肿块已经非常明显。

        小杰的爸妈慌了神,赶紧带着小杰去医院检查,医生立即给小杰拍了片子。“是个瘤子,”医生说,“但是不知道是良性还是恶性,得手术之后才知道。”

        小杰爸妈心里有点慌:孩子还这么小,该不会得了恶性肿瘤吧?

        还好,经过几个小时的切除手术,小杰顺利地离开了手术室。“从肿瘤的形态可以判断,基本确定是恶性肿瘤。”主治医生告诉小杰的爸妈,“具体是什么还得等病理检查的结果。”

        在病理检查的过程中,医生通过显微镜下对切下来的组织进行了仔细的观察,同时又在实验室里进行了一系列的检测分析。而这些分析最终带来了一个不太乐观的消息:在小杰的小腿检查出了直径为7厘米的横纹肌肉瘤。


图1


01    横纹肌肉瘤是什么?


        横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, 简称RMS)是肌肉上长出的一种恶性软组织肿瘤。它属于罕见肿瘤,但在所有儿童肿瘤中大概占比7%。根据美国的统计,大约每一百万个孩子中,会有约5个孩子患上这种疾病。横纹肌肉瘤在10岁以下的孩子中最为常见,其中大约60%的患儿是男孩。

        肌肉、肌腱、软骨、骨骼、韧带、骨膜等,都是横纹肌肉瘤的栖身之地,以至于它可能在身体的各个部位出现。最常见到的是头颈部,比如眼睛周围、耳朵或鼻窦里面、咽喉处、颈部脊柱附近;其次是泌尿生殖器官,如膀胱、前列腺、阴道等;再其次是身体躯干上(如胸腹部),还可能像小杰的情况一样长在四肢上。


02    横纹肌肉瘤在早期有些什么症状?


        由于横纹肌肉瘤的生长部位捉摸不定,因此早期症状也是五花八门:

        1. 孩子眼球外凸,甚至会造成斗鸡眼,导致孩子视力下降;

        2. 会造成耳痛、头痛,或者鼻窦充血;

        3. 血尿或阴道出血,导致排尿或排便困难,以及排尿或排便时疼痛;

        4. 严重频发呕吐、腹痛、或者便秘;

        5. 眼球或者皮肤发黄(黄疸);

        6. 体表的包块或者肿胀,有时会有疼痛、红肿等症状。


图2:眼部和鼻腔横纹肌肉瘤的早期症状。

早期是不痛不痒的肿块,鼻腔里的肿块可能会引起鼻塞。


图3:两例面部横纹肌肉瘤的早期症状。

为不痛不痒的肿块,早期可能并不明显。


图4:三例四肢横纹肌肉瘤的早期症状。肿瘤位置按照片顺序分别是小腿、小腿和脚底。

一开始都只是不痛不痒的肿块,有时甚至看上去并不明显。


图5:一个孩子鼻子旁边的横纹肌肉瘤逐渐长大的过程。最开始只是一个不痛不

痒的小肿块。


        为了准确诊断,医生一般会首先进行影像学检查,比如X光、B超、CT、核磁共振(MRI)等。文章开头提到的小杰拍的X光片就是影像学检查的一种。不过,这些影像学检查只能判断肿瘤存在与否,却并不足以确诊具体是什么肿瘤。

        为了确诊,除了上面这些排查以外,还需要通过骨穿、腰穿或手术对肿瘤组织进行取样、观察和检测分析。例如小杰,就是在手术取样后,通过病理检查,才确诊了横纹肌肉瘤。


03    横纹肌肉瘤是不治之症吗?


        横纹肌肉瘤治疗结果(预后)与孩子确诊时的年龄有关。2岁的小杰运气不算太差,因为1岁到9岁,正是成功治愈率最高的年龄段。

        同时,横纹肌肉瘤的类型也影响着孩子的预后。根据肿瘤组织的特征,世界卫生组织(WHO)将横纹肌肉瘤分成了三种类型:胚胎型(低危和中危型)、腺泡型(中危和高危型)和间质性(高危型)。

        其中,胚胎型在儿童中最常见,也是预后最好的一类,大部分案例发生在头颈部或泌尿生殖系统里,主要发生在5岁以下的孩子中;

        而在5岁以上的孩子中,腺泡型更为常见,这类横纹肌肉瘤通常生长在躯干和四肢上;

        还有一种类型叫间质型,这一类横纹肌肉瘤预后不是特别理想,患者主要为成人,在儿童中非常罕见。

        根据肿瘤的类型、一开始生长的部位、手术切除和转移的情况,可以把横纹肌肉瘤分成三个风险不同的组别:低危组、中危组和高危组。中低病危程度通常与原发肿瘤生长部位相关。

        低危组的横纹肌肉瘤都属于胚胎型,一般预后会比较好。通常,如果手术切除后,没有肉眼可见的残余,那么就属于低危组。出现在眼睛周围、头颈部(但不在耳朵、鼻子或鼻窦里)、泌尿生殖系统里,或者胆囊和胆管中的肿瘤预后一般会比较好一些。即使手术后有肉眼可见的残余,这类肿瘤也属于低危组。

        中危组的横纹肌肉瘤包括两类:一类是胚胎型横纹肌肉瘤;另一类则是腺泡型横纹肌肉瘤。不管属于哪一类,它们都必须满足这样的条件:还没有转移到淋巴结以外的身体其它部位,而且也不存在脑脊液、肺部或腹腔的积液中。

        高危组的横纹肌肉瘤通常已经转移到淋巴结及身体其他部位,或者已经扩散到脑脊液里,或者肺部或腹腔的积液中。

        (如果想了解更多横纹肌肉瘤分级、分期等信息,请参阅向日葵儿童网站抗癌百科:https://www.curekids.cn/knowdetail?id=43&knowId=113)。


04    结语


        横纹肌肉瘤属于一种罕见病,也是恶性肿瘤之一。如果孩子出现眼球外突、耳痛、头痛、尿血、腹痛、四肢肿块等症状,家长需要多加留心,及时带孩子去医院就诊检查。

        那么,确诊了横纹肌肉瘤的小杰,是如何战胜病魔,拥抱健康的未来?对于这种恶性儿童肿瘤,当代医学技术又是如何攻克的呢?下一篇科普,咱们就来聊聊这个话题。

        致谢:感谢患儿家长苹果爸、明焰妈妈、漫漫妈、梁煜琪妈妈、铭铭爸、琪琪妈、意意妈、悦悦妈和珍妈提供症状照片。还有许多其他家长提供了症状照片,但因篇幅所限,最终未能采用,在此也表示感谢。

提示:向日葵儿童提供的治疗相关信息仅供参考,不能替代医生和其他医务人员的建议,更不能取代医生的当面就诊。如果您有具体关于疾病,治疗方案,诊断或者临床症状的问题,请寻求专业医务人员帮助。


参考文献:

        1. 向日葵儿童抗癌百科:https://www.curekids.cn/enartdetail/93bceb66567c47fabc254e116a0cf9e0#5

        2. PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <06/13/2019>. Available at: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq. Accessed <07/31/2019>. [PMID: 26389243]


图6


图7


图8



作者 | 周志诚(临床科研研究员)    严青(生物学博士)

排版 | Artemis

校对 | 亚丽

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