白血病到底是什么?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2018-10-08

本期导读

  1. 基本信息
  2. 致病病因
  3. 检测与诊断
  4. 分期
  5. 常规治疗
  6. 愈后和后续治疗


        很多人认识白血病(leukemia)是从韩剧里开始的,往往是年纪轻轻的男(女)主角突然开始不停地流鼻血,然后引出一段段刻骨铭心的爱情。

        虽然科学界没统计过血液学界里韩剧有多少粉丝,不过韩剧确实指出了一点,就是白血病不像其他癌症在老年发病,发病年龄上有着明显两个高峰期,即1-10岁和70岁以上。

      基本信息 


        白血病是在早期造血细胞上产生的一种血液癌症。大多数情况下,白血病是发生在白血细胞上的,但也有一些白血病发生在其他类型的血细胞上。



        任何从骨髓上来的细胞都可以变成一个白血病细胞。一旦这种变化发生时,白血病细胞可能会繁殖迅速,不经正常的成熟过程,在骨髓中越来越多。在大多数情况下,它们快速溢出进入血流,通过血液到达身体的其他部位,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统(脑和脊髓),睾丸或其他器官,并影响其他细胞在体内正常工作。
        白血病是儿童和青少年最常见的癌症,几乎占了三分之一。大部分儿童白血病是急性淋巴细胞性白血病(ALL);其余部分病例是急性髓细胞性白血病,也叫急非淋(AML);慢性白血病在儿童中是罕见的。

      致病病因 


        几乎所有的儿童白血病都是急性的,在此我们只讨论急性白血病的病因和风险因素。

(1)急性淋巴细胞白血病(ALL)

        ALL是因为体内淋巴细胞异常增生造成的血液疾病。
        淋巴是人体免疫系统的重要组成部分;骨髓与淋巴结负责制造淋巴。在骨髓中,如果淋巴母细胞因不明原因的成熟障碍,导致过度生产出不成熟的淋巴细胞,这就造成了急性淋巴性白血病。不成熟的淋巴细胞不仅影响人的免疫系统,而且还占据骨髓空间,进而压制正常骨髓造血组织生成其他类型的血液细胞。
        在细胞和分子层面,急性淋巴性白血病分为B细胞型和T细胞,超过80%的B细胞型ALL都有染色体异常。这些细胞里的染色体发生了异位结合,导致不正常的基因表达或者对基因调控的失效,从而让细胞获得了癌细胞的恶性增生特征。

(2)急性髓细胞白血病(AML)

        AML是骨髓性造血芽细胞异常增殖而造成的血液恶性肿瘤。
        其特点是骨髓内异常芽细胞的快速增殖影响了正常造血细胞的产生。急性骨髓性白血病原发于骨髓,但是能够迅速扩散到血液,甚至到身体的其他部位如淋巴结、肝脏、脾脏、中枢神经系统和睾丸等。急性骨髓性白血病约占儿童白血病的四分之一。
        跟ALL一样,急性骨髓性白血病也多因为染色体异常和基因突变引起。这些细胞里的染色体发生了异位结合、颠倒、缺失或者增多,导致不正常的基因表达,或者对基因调控的失效,或者打破基因表达量的平衡等,从而让细胞获得癌细胞的恶性增生特征。



      检测与诊断 


        可通过细胞显微观察、染色体组型研究、染色体免疫荧光原位杂交、流式细胞仪、基因芯片技术、基于聚合酶链式反应的技术、测序技术等方式进行检测。其中测序技术是最新的检测技术,同时也是最高精度的技术,但这类技术还没有广泛用于临床,它的准确性和性价比还有待检验。目前不推荐病人盲目使用昂贵的测序。

      分期 


        对于大部分的癌症来说,判定是第几期癌症非常重要。通常,癌症的分期基于肿瘤的大小和癌细胞扩散范围,但白血病不像大多数其他癌,它开始于骨髓和快速地扩散到血液里,所以白血病细胞已经散布整个身体。
        尽管如此,诊断白血病细胞是否已开始出现在其他器官,如肝脏、 脾脏、 淋巴结、 睾丸或中枢神经系统 (脑和脊髓) 也是重要的。例如,如果白血病细胞已大量扩散到中枢神经系统,(脑脊液中检测出白血病细胞),这种情况下,必须采用强有效的方法杀死这些癌细胞。因此,腰穿是早期诊断的几项测试之一。
        白血病依照临床病程进展的速度和癌细胞的成熟度可分为:急性白血病及慢性白血病;其次,再依细胞的来源及型态特征,细分为急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病、急性淋巴球性白血病和慢性淋巴球性白血病。除了急性淋巴性白血病较好发于小孩子外,大部分白血病的发生率均随着年龄增加而增加,男女发病的比率并无太大的差异。

      常规治疗 


        癌细胞的一个重要特征就是恶性增生,所以治疗癌症就需要控制癌细胞的不断分裂和生长。普通化疗或者放疗方法在抑制细胞分裂和生长时是全身性的,即化疗或者放疗不仅抑制癌细胞,也抑制体内正常细胞的分裂和生长。这也是为什么会有副反应的原因。
        靶向治疗或靶向分子治疗以干扰癌变或肿瘤增生所需的特定分子来阻止癌细胞增长,而不是干扰所有细胞(包括正常细胞),它具有选择性、特异性。靶向药物作用于特定的分子,因特异性明显而得名。
        靶向治疗的靶向性特点既是一个优势也是一个劣势。优势在于靶向药物主要作用于癌细胞,因而较之传统疗法对身体的副作用小(但是不代表靶向药物没有副反应)。另一方面,由于不同的癌症类型其发病机理不一样,即便是同一种癌症,其基因突变类型也有不同,所以同一种靶向药物可能对某个病人有奇效,但是对其他病人没有良好的治疗效果。这是靶向治疗的一个劣势。
        靶向治疗也有其局限性。第一,癌细胞会对靶向药物产生抗药性。癌细胞在不断地产生新的突变,这些新的突变可能会逃过靶向药物的作用,从而产生抗药性。因此,一般建议联合疗法,即几种不同的靶向药物一起治疗,或者靶向药物与传统化疗放疗一起使用。第二个局限性是研制靶向药物十分困难。比如,Ras是一个信号转导蛋白,它在四分之一的癌症中都突变了,但是至今为止还没有研制出一个抑制Ras的靶向药物。
        靶向药物的分子作用机理明确,而由于每个病人的癌症突变可能不一样,所以同一种药物不一定对每一个同种癌症病人都有良好的治疗效果。因此,病人在接受靶向治疗之前,最好先做分子或基因检测,了解自己的突变类型,进而决定是否接受靶向治疗和选用何种靶向药物。


      愈后和后续治疗 

        在儿童白血病治疗后的几年里,定期进行后续检查是十分重要的。医生会留心观察可能的白血病迹象,以及治疗的短期和长期反应。
        典型的检查包括细致的体检、化验、甚至有时候是拍片。这些检查通常在第一年是每个月都要做的,然后在治疗至少五年后频率降低。在那之后,大多数的孩子至少每年见一次医生做检查。
        如果白血病复发,通常是在孩子仍在接受治疗的期间或是结束治疗后一年左右。 如果在之后的两年内没有白血病迹的情况下,急性白血病(ALL或是AML)的复发是很少见的。
        后续治疗的好处在于它给了一个让你和医生讨论在孩子康复期和康复后出现问题和忧虑的机会。例如,几乎任何一种癌症治疗都会有副作用。有些在治疗后很快就消失了,但是其它一些会持续很长时间,或是几年后才出现症状。及时向医生报告任何新症状是很重要的,这样的话,在需要的情况下,可以及时发现和治疗引起这些症状的起因。

同时,完好的保留孩子的治疗记录,包括:
(1)任何活检或是手术后的病理报告的拷贝
(2)如果有手术记录,手术报告的拷贝
(3)出院时医生写的出院小结的拷贝
(4)接受的每种化疗药物及其他药物的最终剂量的清单(有些药物有特定的长期副作用)
(5)如果接受过放疗,一份放疗类型和剂量的总结,以及接受放疗的时间和地点
(6)主治医生的名字和联系方式



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