颅内生殖细胞瘤患儿性早熟怎么治疗?

文章来源:向日葵儿童 作者:何静 责任编辑:dyy & zhengty 时间:2022-01-18

       生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤,由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成。依据肿瘤的组织来源,可将生殖细胞肿瘤分为:生殖细胞瘤及非生殖性生殖细胞肿瘤,其中畸胎瘤、卵黄囊瘤属于非生殖性生殖细胞瘤。

       那么针对生殖细胞肿瘤的治疗、副作用、护理等等都应该注意哪些问题呢?从2021年12月开始,我们将奉上由广东三九脑科医院蔡林波主任团队编写的生殖细胞肿瘤百问百答连载,全方位了解关于生殖细胞肿瘤的各种知识。

       本期,让我们一起来了解生殖细胞肿瘤治疗后所面临的内分泌问题相关知识吧~


01

       Q:颅内生殖细胞瘤患儿性早熟怎么治疗?

       A:性早熟通常分为中枢性性早熟及外周性性早熟。

知识点
       中枢性性早熟(真性性早熟):也就是由于促性腺激素释放激素(GnRH)升高而引起黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)升高导致睾酮(T)或雌二醇(E2)升高引起的第二性征发育。
       外周性性早熟(假性性早熟):与下丘脑-垂体的性腺中枢无关,由其他原因导致靶器官睾丸/卵巢分泌雄激素/雌激素而引起的第二性征发育。
       在生殖细胞肿瘤导致的性早熟中,不论是哪一类,最好的干预方式就是处理原发疾病,大部分患儿在放化疗后性早熟症状都能缓解。
       此外中枢性性早熟可以通过使用促性腺激素释放激素(GnRH)类似物去抑制性激素进行治疗,而外周性性早熟不使用GnRH治疗。
       GnRHa治疗用于儿童癌症幸存者的下丘脑-垂体和生长障碍:内分泌学会临床实践指南中的治疗方案提到,与无癌症患儿的治疗相同(但是证据级别比较低)。



02


       Q:结疗后月经一直不好,可以用雌激素吗?

       A:已经发育成熟的女性,结疗后月经不恢复,经检查评估明确中枢性闭经则可用雌孕激素替代治疗,注意定期评估子宫内膜及乳房情况。
       未发育的女性或刚刚进入青春期的女性,则在评估后先用小剂量雌激素替代使得子宫附件进一步发育,而后再联合孕激素替代治疗使得月经周期出现。

       需要注意的是未发育的女孩性激素替代治疗前应先评估身高情况,身高达到目标值且肾上腺皮质激素功能轴及甲状腺激素功能轴得到稳定替代后方能进行。


03


       Q:治疗前多饮多尿的症状,结疗后会改善吗?

       A:对于生殖细胞肿瘤的患者来说,出现多饮多尿很多情况下都诊断为“中枢性尿崩症”,中枢性尿崩症出现的病因与下丘脑或垂体柄、垂体后叶受到肿瘤的压迫或者破坏有关。

       在治疗后肿瘤缩小,压迫症状缓解,尿崩症通常来讲可以获得比较好的缓解,但对于已经出现下丘脑、垂体结构性破坏的情况,尿崩症状可能长期存在,并且需要药物治疗。


04


       Q:服用哪些激素药物需要补钙?补哪种钙比较合适?

       A:理论上患者长期使用糖皮质激素(氢化可的松、泼尼松等)则应该适当补钙,鞍区存在病灶的患者,有多种垂体激素水平降低的,都有低钙风险,这种情况下应该适当补钙。


05


       Q:肿瘤导致的性早熟结疗后多久进行干预比较好?如果要干预,比如打抑制早熟的针,会不会有刺激复发的风险?

       A:中枢性性早熟和外周性性早熟这两种类型在颅内生殖细胞肿瘤引起的性早熟中都有可能出现。

       松果体区的生殖细胞肿瘤以中枢性早熟更为常见。而如果有绒癌成分较多的生殖细胞肿瘤则分泌较高的人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,则会引起外周性性早熟。

       针对抑制早熟类的药物与颅内肿瘤的关系目前仍是学术界需要不断探讨的问题。该类药物中“达菲林”药品说明书禁忌症这一栏没有提到颅内肿瘤禁用,但另一种药品“达必佳”禁忌症这一栏中标明“儿童渐进性脑瘤者禁用”。

       指南方面,美国纽约癌症中心牵头的一个由肿瘤科、内分泌科、儿科等多学术协会参与指定的一个名为“儿童期癌症幸存者下丘脑-垂体疾病和生长障碍”指南中,罹患癌症患儿针对性早熟方面的治疗建议是与无癌症患者相同,但是证据级别比较低。所以是否需要使用该类药物治疗要综合考虑。


06


       Q:青春期激素分泌高会不会导致肿瘤复发?

       A:没有证据表明正常启动的青春期黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)或雌二醇(E2)等性激素水平会引起肿瘤复发。


07


       Q:内分泌功能是结疗后去看还是治疗当中就要去看?

       A:患儿如果是鞍区或松果体区的肿瘤,应该在开始就诊初期就评估内分泌功能,如果有明确内分泌功能紊乱的应及早干预。


08


       Q:鞍区手术后激素复查的项目包括哪些?

       A:皮质醇(COR)服药前、服药后);甲状腺功能:TSH、FT4、TT4、FT3、TT3;性激素:FSH、LH、E2、T;电解质、尿量(垂体后叶功能评估)。在肿瘤治疗后的稳定期还需关注代谢指标,例如血尿酸、血脂、血糖等。


09


       Q:鞍区手术后没有尿崩症状,血钠也不高,弥凝片还需要吃吗?有隐形尿崩的可能吗?

       A:尿崩症包括几个要素:多尿、尿比重下降、血浆渗透压升高(血钠高),判断尿崩是否需要治疗是根据患者尿量、血钠、血压等指标去评估。因此如果没有确诊尿崩症,则不宜使用弥凝片;尿崩没有隐形尿崩说法,但有完全性尿崩和不全性尿崩的区别,这两种情况的治疗目标都是减少尿量,维持正常血容量使得血钠接近正常,改善生活质量。


10


       Q:一直没有饱腹感一直要吃是什么原因?

       A:鞍区病灶的患儿饱腹感受损的主要原因是下丘脑摄食中枢受损导致,腹内侧核团受损导致多食,腹外侧核团受损导致厌食。






专栏作者 | 何静

审核专家 | 蔡林波

编辑 | 左佳

排版 | 万里云

校对 | 陈臻宇


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