熊昊教授：结疗5年后复发率高吗？吃了巯嘌呤细胞特别低怎么办？

上期《专家来了》有幸邀请到武汉儿童医院血液肿瘤中心主任熊昊教授带来“儿童白血病答疑”的专题科普直播。 

今天分享问答精选和内容索引，一起来回顾吧~

01

Q：4岁，女孩，急淋B中危，8月份肺部严重感染黄曲霉菌。住院两个月出院，现在一直口服伏立康挫，一天两次每次半颗。肺部感染吃什么药恢复快？吃了巯嘌呤和甲氨蝶呤之后，白细胞和粒细胞都特别低。需要做什么干预吗？ 

A：骨髓移植后合并了肺部的真菌感染是很典型的体系性真菌感染，如果明确是黄曲霉菌感染，伏立康挫可能是首选的治疗药物。在这种情况下，我们建议，第一，定期监测氟利康唑的血液浓度，尽量保证在一个有效的浓度的范围之内。第二，坚持长期治疗。黄曲霉菌在生活的环境中是普遍存在的，但是免疫功能正常的情况下不会发生感染，只有经历了化疗或者免疫有缺陷的情况下才可能会感染，所以建议这位孩子的治疗时间要达到三个月、半年甚至一年的时间。按照药敏的结果，可以定期复查肺部的影像学，甚至可以做肺部灌洗病原学敏感性的检测，但不管是哪一种抗真菌药物，都建议长期治疗，不要轻易停药。 

血压中性粒细胞偏低建议口服咖啡酸片，必要时临时用一次粒细胞刺激因子也是可以的。另外中性粒细胞的寿命只有12个小时，一直在不断更新，在这种情况下，建议积极口服配方奶，让蛋白质和脂肪供给充足，不断产生新的细胞，身体恢复得也要快一些。 

02

Q：8岁，女孩，CCCG2020方案，19天MRD＜0.01%，46天MRD＜0.01%，融合基因阴性，三个月后查NGS 10-6阴性，现在小维持阶段，经常细胞低吃不上疏嘌呤，该怎么办？  

A：首先要加强营养，营养好了，体质好了，才能够着手化疗；第二，如果血小板和血红蛋白都正常，可以口服一些升白细胞的药物，如咖啡酸片，必要时候可以临时用一些粒细胞刺激因子；第三，可以和管床医生沟通，做一下巯嘌呤的基因多态性的检测，看是否属于巯嘌呤不耐受的基因型，对应调整巯嘌呤的用量。 

03

Q：5岁，女孩，髓系急性，今年7月底结束第五疗，9月开始进入维持期，这周血小板只有60，孩子没有不舒服，查外周血没有问题，请问是维持药抑制了还是怎么回事？ 

A：第一，可以查一下外周血细胞形态学；第二，髓系白血病和急淋白血病不一样，髓系要求定期检测骨髓，且频率和次数超过急淋白血病的相关要求，所以如果到了时间，建议可以做一下骨穿，如果骨穿仍然是没有问题，那就不用太过于紧张。 

04

Q：急淋B白血病低危，打完化疗了，现在是第五个循环下半段，这几天咳嗽，感染合胞病毒了。这个情况好了以后可以去上幼儿园吗？明年9月份可以去上一年级吗？ 

A：如果孩子合胞病毒感染痊愈了，且维持阶段已经半年甚至一年以上，那就鼓励孩子积极回归学校。明年也可以正常上一年级。 

05

Q：急淋B中危，TCF3-PBX1融合基因阳性，贝林妥对这个基因好像不好用？使用贝林妥也有几率丢失CD19靶向，还建议用吗？ 

A：目前的确有些专家认为贝林妥对TCF3-PBX1融合基因阳性的白血病不是很敏感，但还是要根据孩子的病情综合评估。比如要看孩子现在是什么阶段——是一直没有缓解还是复发？如果是一直没有缓解，那就是难治性的白血病，可能要更换化疗方案。例如我们可能会采用氯法拉滨或者蒽环类药物等非常强的方案来获得缓解；如果是复发，可能要首选强化疗，贝林妥虽在临床上获得了广泛的成功，但仍然还是有一部分孩子对此不敏感，所以还是建议和主管医生进行详细评估，根据孩子的病情来定下一步治疗方案。 

06

Q：GDP复发移植后，TP53要监测多久？移植后快九个月，还有三个巩固小疗，血小板和血红浓度正常，白细胞和中性粒细胞有点低，有什么好的方法让白细胞和中性粒再升高点？ 

A：一般情况下，至少要密集监测半年。半年以后看情况，如果已经转阴了，可以每2到3个月监测一次，直到一年。一年以后再进行综合的评估。

这位孩子的情况目前看来还好，血红蛋白和血小板都是正常的，如果中性粒细胞能够维持在0.5以上，也是可以接受的。仍然还是建议尽量加强营养。 

07

Q：孩子是2018年发现急淋B中危，E2A PBX1阳性，治疗过程整体还算好，到现在7年多一点。昨天看有个急淋B中危6年多复发，就很焦虑，请问超过5年后复发率高不高？另外孩子免疫力还没有全部达标，该怎么办？ 

A：首先祝贺已经康复7年多了！这是很好的事情，没有必要自己给自己增加烦恼。复发确实是一个严峻的挑战，但是没必要一直担心。毕竟我们也不会因为喝水会呛咳就不喝水了，还是建议以淡定的心态去面对每一天。 

免疫没有达标，首先还是需要加强营养，特别是加强肉蛋奶的摄入，荤素搭配，另外也要适当锻炼身体。 

08

Q：3岁3月，急淋B低危大维持5，骨密度Z值一2，一直补钙，吃过钙片，液体钙，骨化三醇，D3快一年了，内分泌科看了，运动量，晒太阳，营养也跟上了，没有其他问题，为啥骨密度还是补不上来，还可以用点什么钙呢？ 

A：建议还是不要太过焦虑。因为孩子还在化疗中，多多少少会有这方面的副作用。所以尽量维持正常的饮食，坚持适当剂量的补钙，要相信孩子的吸收能力，也不要过度地补钙，做好定期监测。 

09

Q：6岁，急淋B中危，3月份确诊，目前第四个间期结束，在6月份的心脏检查显示有左前分支传导阻滞，目前一直在吃辅酶Q10，想知道后期的用药会不会有影响？单吃辅酶能不能控制副作用加深？ 

A：需要结合做一些心功能的检查，比如心脏彩超，以及肌钙蛋白和心肌酶谱等。如果这些指标都正常，那就不需要太过紧张。在临床上辅酶也是常规吃的，不用太焦虑。 

10

Q：9个月，婴儿白急淋B，融合基因ZNF618-NUTM，MRD及基因都转阴，定的低危。目前打完贝林妥欧后上完第一个大剂量，预后怎么样？化疗对宝宝生长发育有没有什么影响？
A：对于婴儿白血病，仍然建议积极治疗。很多宝宝治好了之后是完全看不出来生过病的。而且这位孩子是低危，也是一个有利因素，预后应该不错，最重要的是要有信心。化疗对宝宝的生长发育短期可能会有影响，发育可能会慢一些，但是后续很多孩子都会恢复得很好。所以不用太过于焦虑和紧张。

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