赵阳教授：髓母细胞瘤手术风险大吗？如何选择手术医生？

髓母细胞瘤百问百答专栏将邀请儿童脑肿瘤领域专家，针对性解答髓母细胞瘤方方面面的问题，今天带来第13期，也欢迎大家在评论区留下您的问题~



1. 如何选择手术医生？

更值得一提的是，髓母细胞瘤的治疗是一项系统工程，需要小儿神经外科、影像科、病理科、肿瘤科、儿童保健科和小儿内分泌科等多学科团队的共同协作，根据不同患儿的病情制定个体化综合治疗方案，以达到最佳治疗效果。所以在选择手术医生的同时，还需要衡量手术医生所在的医院在儿童脑肿瘤方面的综合诊疗实力。这样在整个治疗过程中，患儿和家长可以在同一所医院享受“一站式”的医疗服务，避免了在不同医院治疗过程中所承担的奔波之苦和医院之间患儿相关医疗信息的共享障碍。

2. 髓母细胞瘤手术风险大吗？

髓母细胞瘤主要起源于小脑或者脑干，如果盲目地追求手术全切肿瘤而忽略可能会损害到正常组织，尤其是对小脑甚至脑干的损伤，将导致严重的后果。作为手术医生必须充分考虑和权衡手术效果与风险。

尽管手术存在风险，但专业的小儿神经外科医生都是经过长期严格的培训和筛选出来的精英，他们比成人神经外科医生更能够遵守儿童手术操作的规范和在术中做出合适患儿病情的判断，在保护患儿神经功能的基础上最大程度地切除肿瘤。

一台顺利甚至出彩的髓母细胞瘤手术，需要包含专业的小儿神经外科医师、儿科麻醉师、手术室儿神外专科护士、电生理监测医师等团队的共同协作与配合。所以，选择专业化及综合实力较强的医院和医疗团队，能够大大降低手术所面临的风险。

3. 髓母细胞瘤会转移吗？

髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干，会发生经脑脊液播散转移。转移机制尚不清楚，可通过脑脊液或血源性途径播散到软脑膜。通常可转移至大脑的其它部位及脊髓中，偶尔也会转移至身体其它部位。在髓母细胞瘤主要的几种分子亚型中：① WNT活化型髓母细胞瘤很少出现软脑膜播散转移；② 与第3组相比，SHH活化型髓母细胞瘤在发病时较少发生转移，但软脑膜播散往往是SHH活化/TP53突变型髓母细胞瘤的发病特征；③ 非WNT/非SHH活化型髓母细胞瘤患者（第3/4组）复发时几乎都伴有远处中枢神经系统转移，其中的第2-5亚组患者中，转移的发生率超过50%，且第3组中约40%在婴儿期确诊时已出现转移。20%～25%的患儿可通过脊髓增强核磁扫描发现转移灶。


4. 髓母细胞瘤可以治好吗？

经过现代化的综合治疗，大约75%的髓母细胞瘤的患儿可以存活到成年。与预后较差的相关因素包括：年龄小、肿瘤播散或者转移、手术后的残留病灶、大细胞/间变型组织学类型以及TP53突变、MYC基因扩增。

在分子病理亚型中，具有TP53突变和/或MYC基因扩增的SHH亚型和Group 3亚型的肿瘤预后不佳。3岁以下的患儿预后不佳，5年生存率约为40-50%。诊断时即有肿瘤播散的幼儿预后特别差，5年生存率仅为15-30%。

5. 髓母细胞瘤主要治疗方式有哪些？

如果孩子明确诊断是髓母细胞瘤，它的治疗是一项系统的工程，其中最重要的是外科手术。手术治疗的目的是希望在保证孩子安全的前提下，尽可能做到全切肿瘤。也就是说不影响孩子功能且尽最大程度减轻肿瘤的负荷。肿瘤切下来以后，需要通过病理明确诊断。在2016年最新版的世界卫生组织儿童脑肿瘤中枢神经系统分类中，在原有的组织学分型的基础上，加入了肿瘤分子分型，最终获得病理整合诊断。根据孩子肿瘤的组织学特点和分子分型，小儿神经外科医生会联合肿瘤科、影像科、病理科等医生进行多学科联合讨论，对孩子的病情进行分级、分期和危险分层，制定后续的个体化综合治疗方案，一般都会要做放疗和化疗。

正是因为儿童髓母细胞瘤需要正规的治疗，包括手术、放疗、化疗甚至靶向治疗和免疫治疗等，所以孩子如果患有髓母细胞瘤，还是建议到综合诊疗实力比较强的小儿神经外科中心接受个体化治疗。这样孩子能够获得更加系统和规范的诊疗，争取到更佳的治疗效果。

6. 不同的医生手术，有什么差别？

正如前面所讲，医生手术时必须充分考虑和权衡手术效果与风险，避免和改善术后并发症。如何能够更好地在术中做出正确判断和选择，在保护患儿神经功能的基础上安全切除肿瘤，是不同手术医师之间的区别。小儿神经外科不是成人神经外科的缩影，它有着儿童自身的病理生理特点和疾病谱。专业的小儿神经外科医生在儿童脑肿瘤个体化治疗中更具有优势。

此外，在儿童脑肿瘤综合诊疗实力较强的医院，外科医生能够依托影像科、病理科和小儿重症医学科等多学科协作平台，更充分地发挥和提高手术安全性和疗效。

7. 髓母细胞瘤术前需要做哪些检查和准备？

髓母细胞瘤术前需要充分评估患儿的病情，完善包含血常规、凝血常规、肝肾功能、肿瘤血清学指标、血型鉴定、输血前测试、脑脊液细胞学检查、心电图、正位胸片、头颅CT、头颅与脊髓增强核磁共振等在内的术前检查。通过这些检查，医生能够对患儿的病情进行初步分期和危险分层，判断肿瘤原发和/或出现中枢神经系统内播散转移、肿瘤血供、肿瘤起源、肿瘤与脑干和小脑关系等情况，有利于制定详尽的手术方案，提高手术安全性。

对于髓母细胞瘤伴有急性脑积水并出现颅高压的患儿，需要在肿瘤切除术前针对脑积水做相应的处理，包括甘露醇等脱水剂药物的使用，或者急诊行脑室外引流术（脑室内Ommaya储液囊植入术或脑室镜下第三脑室底造瘘术），目的是通过药物或外科手段缓解患儿的急性颅高压症状。

在肿瘤切除术前，需要按照全身麻醉要求禁食6小时，并在充分评估手术风险后，根据血型鉴定和输血前测试等结果，完成术前备血。可以是全血或者成份血（红细胞悬液、新鲜冰冻血浆和冷沉淀等）。

值得一提的是，在依托甲基化分型等基础研究技术进行肿瘤病理整合诊断的时代，术前患儿的血液、脑脊液、尿液、粪便等生物样本的收集和储存也较为重要，能够为肿瘤诊疗过程中的动态监测和预后评估等提供有价值的生物学信息。

排版 | 张兴卉

校对 | 佳妮