孩子得了髓母细胞瘤,你需要了解的几件事!

文章来源:儿童肿瘤守望者 作者:陈建军 时间:2018-10-08

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        陈建军,武汉大学医学部儿科学硕士;原香港大学深圳医院儿童血液肿瘤科高级医生。


        孩子得了髓母,搁谁身上,都是炸了天的事,情感上、经济上都会承受巨大压力。担心失去孩子的恐惧,对疾病本身及治疗的误解,让原本的不幸,变成更大的灾难。

Dr Chen 总结了一些髓母细胞瘤的相关知识,不被错误的信息误导,可以让家长们少走弯路。

       髓母细胞瘤有治疗价值


       不知道为什么,总有一些医生可以那么肯定的说髓母细胞瘤是没治的,事实上,美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group, COG)研究结论是:>3岁标危5年生存率有8成,高危的也有6成。判死刑不是那么容易的事。


      髓母细胞瘤有标准化治疗模式


        大多数患者需要联合治疗,包括手术、放疗及化疗,约3/4的患者可长期存活。每种治疗方式都有迟发性并发症。目前的临床试验及未来的研究,均着力于保持高治愈率的同时,降低治疗毒性。


      手术前需要评估脑脊液和脊髓


        髓母容易出现播散转移,所有患者均应进行脊髓MRI和腰椎穿刺(脑脊液细胞学检查),这关系着危险分层,关系着后续治疗方案的制定。

        有些患者因病情紧急,不适合在手术前进行腰椎穿刺,需要术后2周再检查,这样才可避免术中脱落组织碎片污染标本的可能。

        同样,术后早期脊髓MRI的解读可能也有困难,因为区分硬膜下血凝块与泪滴状转移灶有一定难度。因此,应在术前(较为理想)进行脊髓MRI检查,或者在术后2周进行。


      治疗节奏很重要


        理想状态下术后即需要开始长春新碱每周1*8次治疗,放疗最好在术后4周内开始,如果条件限制,预计6周内无法开始放疗的,需在术后2周提前给予1次化疗。放疗结束后4-6周开始维持治疗。

        化疗方案:长春新碱+顺铂+洛莫司汀(或环磷酰胺),维持8个周期。两种化疗方案的效力差异无统计学意义;环磷酰胺组感染并发症较高,而洛莫司汀组电解质紊乱更常见。高危组可以考虑在完成维持化疗后,加自体移植巩固治疗。


      整合可以掌握的资源、不要好高骛远


        治疗方法不是孤立的,是有序衔接的,还要配合节奏。手术前便要做好后续放疗和化疗的整体规划。最忌讳的就是做完手术,再天南海北的找地方放疗,这样非常被动。国内可以做儿童放疗的医院就那么几家,基本都是人满为患,拿港大深圳医院来说,目前预约放疗基本要等待2~3个月。

        近些年质子放疗比较火,很多人想去美国、台湾去做治疗,手续流程要提前弄清,保证万无一失。我经常看到一些经济条件比较好的家庭,为了去质子放疗,兜兜转转延误了最佳放疗时机。其实目前并没有足够证据显示质子放疗优于传统放疗。

        放疗要求绝对的制动,儿童配合程度低,有时需要麻醉才能确保治疗的质量。选择放疗单位时,必须把这个因素考虑在内,不是所有医院都可以提供此项服务的。

        病理类型不好的(大细胞/间变),分子分型不好的(Group3),如果维持化疗后有移植计划,需要考虑治疗单位是否已开展此技术,需要在治疗早期完成自体外周血干细胞采集,以备用。若化疗已经打了多轮,骨髓条件差,这便增加了干细胞采集失败的机会。


      不要对所谓的新治疗期望值太高


        经常有病友问髓母是否有新的治疗方法,有没有靶向治疗?方法有,但还不成熟,若非常规方案无效,个人不建议轻易尝试。若要试,必须加入正式的临床试验组。

        特异性地抑制与髓母细胞瘤发病机制相关的分子靶点(SHH途径),是研究的热点,但是单药治疗导致的,获得性耐药性和早期复发使得早期研究热情受挫。PD-1仍在临床试验中。


       腹腔分流管要不要放


        发病时由于肿瘤压迫第四脑室,导致梗阻性脑积水,单纯手术通常足以治疗。如果手术后脑积水无缓解,且持续存在高颅压,仔细评估后再决定是否放置分流管。不推荐肿瘤切除时常规放置脑室-腹腔分流管。

        一定要记住孩子分流管的品牌和型号,了解清楚哪里可以做维护。一旦压力出现变化,若不能及时校正,很可能导致危险发生。


      复发后治疗


        初次治疗复发的患儿,长期生存的可能性大大降低。有多个研究组尝试使用大剂量化疗联合自体移植治疗,在小型病例系列研究中,该方法使20%~25%的患者延长了无病生存期。

        在手术后或单独化疗后肿瘤复发的婴幼儿患者中,使用全脑全脊髓放疗的挽救疗法,有时可延长无病生存期。


参考资料:

1.Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al. Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol 2006; 24:4202.

2.Packer RJ, Zhou T, Holmes E, et al. Survival and secondary tumors in children with medulloblastoma receiving radiotherapy and adjuvant chemotherapy: results of Children's Oncology Group trial A9961. Neuro Oncol 2013; 15:97.

3.Jakacki RI, Burger PC, Zhou T, et al. Outcome of children with metastatic medulloblastoma treated with carboplatin during craniospinal radiotherapy: a Children's Oncology Group Phase I/II study. J Clin Oncol 2012; 30:2648.

4.Metcalfe C, de Sauvage FJ. Hedgehog fights back: mechanisms of acquired resistance against Smoothened antagonists. Cancer Res 2011; 71:5057.

5.Kadota RP, Mahoney DH, Doyle J, et al. Dose intensive melphalan and cyclophosphamide with autologous hematopoietic stem cells for recurrent medulloblastoma or germinoma. Pediatr Blood Cancer 2008; 51:675.

6.Müller K, Mynarek M, Zwiener I, et al. Postponed is not canceled: role of craniospinal radiation therapy in the management of recurrent infant medulloblastoma--an experience from the HIT-REZ 1997 & 2005 studies. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2014; 88:1019.

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