神经节胶质瘤

文章来源:向日葵儿童 作者:不明 责任编辑:admin 时间:2018-10-31


基本信息


       人体的中枢神经系统由大脑和脊髓组成。大脑和脊髓含有许多神经元和其他支持细胞(如胶质细胞)。神经元是中枢神经系统向身体其他部位发送信息的专门神经细胞。这些神经元通过化学物质的释放和识别,以及神经电信号相互联系。

 

       神经节(Ganglion)在解剖学上是一个生物组织丛集,通常是神经细胞体的集合。在神经节内的细胞称为神经节细胞,是功能相同的神经元细胞体集合而成的结节状构造。

 

       神经元肿瘤是一类发生在大脑或脊髓的罕见肿瘤。这种类型的肿瘤很多是良性的,不会扩散到身体的其他部位。然而,这些肿瘤依然可能通过压迫周围的神经组织而引起癫痫发作或其他问题。


       神经节胶质瘤是神经元肿瘤中的一种罕见类型,属于低度恶性的混合细胞肿瘤,含有胶质细胞(负责提供中枢神经系统的结构支持)和神经元细胞(中枢神经系统的功能成分)。临床上针对神经元肿瘤的治疗方案一般是手术切除,某些情况下,化疗和放疗也是可选的治疗方式。


流行病学


       神经节胶质瘤主要发生在幼儿和青少年。具有某些遗传综合征的儿童,包括神经纤维瘤病和结节性硬化症,发生神经节胶质瘤的风险较高。然而,大多数神经节胶质瘤是自发的,没有什么原因的。


       大脑颞叶是最常见的发病部位,脑干和脊髓神经节细胞瘤较少见。在脊髓内,神经节胶质瘤最常累及颈髓,尽管也有报道涉及胸髓和腰髓以及脊髓全长的病例。脊髓神经节细胞瘤在从新生儿到老年人的广泛年龄范围内均有发病,但大多数情况下发生在儿童或年轻人。发病率在性别、种族或民族中没有发现差别。


临床表现


       由于神经节胶质瘤生长相对较慢,儿童在诊断前可能症状已经存在数月或更长时间了。许多患有神经节胶质瘤的儿童首先出现癫痫,其他症状与颅内压升高有关,包括:头痛(通常在早上醒来时)、时常恶心呕吐、疲劳以及身体一侧的虚弱。神经节胶质瘤的症状可能与其他神经系统病变的症状相混淆,需要详细咨询专业医生进行诊断。


检查及诊断


       除了体格检查、查询病史以及神经系统检查外(测试反射、肌肉力量、眼睛和嘴巴运动、协调和警觉性),其他的检查还包括影像学检查和神经电生理检查等,参考如下:


1. 身体检查

       患者可能表现出颅内压升高的一系列症状。


2. 计算机断层扫描(也称为CT扫描)

       使用X射线和计算机技术的组合来产生身体水平和垂直的横断面图像(通常称为切片)的诊断成像程序。CT扫描比普通X光更详细。对于疑似神经节胶质瘤,通常会进行脑部CT扫描检查。

3. 磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)

       使用磁场、射频和计算机的组合生成身体内器官和结构的详细图像。对于神经节胶质瘤的诊断,大脑和脊髓的MRI通常是必需的。


4. 脑电图(EEG)

       对于有过癫痫发作的儿童,该检查通过连接到头皮上的电极记录大脑的连续电活动,并有助于识别和定位癫痫发作的大脑特定部位。


5. 组织学活检

       在外科医生进行手术过程中通过活检针头取出肿瘤的组织样本,通过组织染色和显微镜下检验以确认诊断。


治疗


       神经节胶质瘤的治疗一般包括下列手段:


1. 神经外科手术

       通过该手术可能安全地切除肿瘤,但由于这些肿瘤常位于脑部的深部中央位置,手术常受到限制。


2. 化疗

       通过注射或口服化疗药物,阻止或减缓肿瘤细胞生长分裂,从而控制肿瘤生长。


3. 放疗

       使用高能量的X射线或其他射线控制肿瘤局部生长。由于该疗法长期使用会带来一定副作用,一般只推荐给肿瘤复发的患者使用。同时,放疗能否改善神经节胶质瘤的长期存活率目前仍然没有明确的结论。


4. 靶向治疗

       某些患儿肿瘤中存在促进细胞分裂的基因突变(比如BRAF基因),最新的临床报道显示针对这些突变的靶向药物对部分患者有一定疗效,能够控制肿瘤生长。


       具体的治疗手段将由专科医生根据患者年龄、总体健康状况和病史、肿瘤的类型、部位和大小、疾病的程度、对特定药物,治疗或治疗的耐受性以及医生对疾病进展的预期这些因素综合考虑。进行性或复发性神经节胶质瘤的推荐治疗方法是放射治疗。临床试验和实验性疗法也可用于对标准疗法无反应的复发性肿瘤。


随访和预后


       神经节胶质瘤患者在确诊后五年存活率高达80%~90%。初次手术的切除程度是影响患者存活率的最主要因素。神经节胶质瘤的复发率在20%~30%之间,肿瘤分化程度较低而且确诊时年龄较低的患者在手术后复发的几率较小。由于该类型肿瘤复发时间跨度较大,建议在医生指导下保持定期随访。


       参考文献:
        1. https://www.saintlukeskc.org/health-library/neuronal-and-mixed-neuronal-glial-tumors
        2. https://www.stjude.org/disease/ganglioglioma.html
        3. http://www.danafarberbostonchildrens.org/conditions/brain-tumor/ganglioglioma.aspx
        4. Oppenheimer DC, et al. Ganglioglioma of the Spinal Cord. J Clin Imaging Sci 2015, 5:53.
        5. Pekmezci M, et al. The genetic landscape of ganglioglioma. Acta Neuropathol Commun. 2018 Jun 7;6(1):47;
        6. Beland B , et al. Unprecedented response to combination BRAF and MEK inhibitors in adult anaplastic ganglioglioma. J Neurooncol. 2018 May;137(3):667-669;
        7. Marks AM , et al. Response to the BRAF/MEK inhibitors dabrafenib/trametinib in an adolescent with a BRAF V600E mutated anaplastic ganglioglioma intolerant to vemurafenib. Pediatr Blood Cancer. 2018 May;65(5):e26969.
        8. Yust-Katz S et al. Clinical and prognostic features of adult patients with gangliogliomas. Neuro Oncol. 2014 Mar;16(3):409-413.


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