儿童肿瘤早发现治愈率可达95%

文章来源:向日葵儿童 作者:刘秋玲 时间:2018-10-15

太长不看版


        1,儿童恶性肿瘤谱中白血病占30%,脑瘤占20%,淋巴瘤10%,实体瘤40%;
        2、如何确诊:临床表现、影像学检查、瘤标、病理等资料,彼此不可替代;
        3、儿童恶性肿瘤比较隐匿,肿瘤恶性度高,进展非常快,容易早期发生远处转移;
        4、特别小的肿瘤局限在脏器内的,第一时间手术切除,后期再配合化疗;而对中晚期比较大的肿瘤,就需要先化疗再手术;
        5、儿童肿瘤治疗,一定要注意早期、规范治疗。

        注意,文末有福利!!!




        刘秋玲,原武警总医院儿科主任,主任医师,教授,硕士研究生导师,国务院政府特殊津贴获得者,从事儿童血液肿瘤诊治工作32年,曾在美国南加州大学附属洛杉矶儿童医院血液肿瘤科交流学习。


        刘教授是《儿童视网膜母细胞瘤诊断与治疗》、《儿童恶性肿瘤诊治500问》等学术专著的主编,主持并完成北京市、武警部队的多项科研课题,发表SCI及统计源期刊论文百余篇。


        目前担任的主要学术职务有:武警部队儿科专业委员会主任委员;中国灾害救援协会儿童救援分会副会长;全军儿科专业委员会常委;北京医学会儿科分会委员;中国抗癌协会北京分会委员;中国红十字会儿童白血病专项救助基金“天使基金”评审委员会委员等职。《中国小儿血液肿瘤》、《武警医学》等杂志编委。


        (以下内容整理自原武警医院患教会刘秋玲医生演讲内容)


        看字太累?来听一场讲座吧!



        刘秋玲教授患教会讲座-2来自向日葵儿童00:0025:09


      如何治疗


        第二个问题回答如何治疗?我们首先要搞清楚得的是什么肿瘤?不同肿瘤的治疗方法是不一样的,实体瘤大概有一个规律,那么我们需要了解肿瘤谱。

        儿童恶性肿瘤谱中白血病占了30%,占了整个儿童肿瘤的三成;

        中枢神经系统的肿瘤,脑瘤占两成;淋巴瘤一成;

        其余的就是实体瘤,也就是说实体瘤在整个恶性肿瘤里占40%,即四成。

        在实体瘤中最常见的是以下几种:神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤以及肝母细胞瘤,当然还有其他一些少见的肿瘤。

        要讲治疗就要先介绍诊断的问题,也就是如何确诊。

        一个疾病的诊断,首先会发现一些临床症状,身体哪里不舒服,到医院检查发现了一些阳性的体征,这个症状和这个体征像哪个病,围绕着这个再去做一些检查,最后做出诊断。但是儿童肿瘤早期常常难以发现,因为这些都非常隐匿,不疼不痒,所以很难发现,因此家长也不要自责。

        儿童肿瘤从出现临床症状到有体征或者影像学发现异常,最后到医院的时候很多都已经进入晚期了,所以如果孩子出生以后在早期做一些体检筛查,就可以做到早期发现。

        因为儿童实体瘤绝大部分在三岁以内发病,有些在产检时就发现肿瘤存在。

        目前国家已经将产检过程中必须进行宫内筛畸进行了立法,那么未来是否有可能把肿瘤筛查也纳入其中呢?

        我建议家长在孩子出生后42天回访时就做超声检查,摸摸脖子,摸一摸腹部,可能就可以把很多诊断提前很久检查出来了。实体瘤不像白血病,是有一个包块存在,因此需要影像学的介入。另外,有些肿瘤是有肿瘤标记物的,可以通过实验室检查一些瘤标。最终的确诊还是看病理结果。但是有些孩子晚期无法进行病理活检,如何处理呢?

        此时只能根据影像学、瘤标和临床表现,然后初步判断大概是哪个肿瘤,医生给出初步的化疗方案。有时肿瘤既像这个又像那个,怎么办?医生就可能照顾到两个肿瘤制定化疗方案,等肿瘤缩小后再去做手术。原来活检是针吸活检,经常误诊,取到的组织里没有瘤细胞,就可能把一个早期肿瘤拖到一个晚期肿瘤。

        现在发展为切割式的取几条(三条以上),但是儿童肿瘤质地非常脆,血管非常丰富,所以在穿刺的过程中就会有种植、出血及破裂的潜在危险。当然现在超声引导下的活检技术已经非常发达,这种事件发生概率也很小,大概低于1%,但如果赶上就是百分之百的风险。



        以前国内诊断时不注重穿刺活检诊断,一方面是活检技术安全性不够,另一方面是因为国内的肿瘤外科医生经验非常丰富。


        这些医生看影像非常有经验,所以误诊率很低,例如肾母细胞瘤低于5%。所以家长需要衡量,是冒险取活检还是接受5%误诊?因为现实中有时会出现医生之前说的是这个肿瘤,手术后又发现不是这个,而是另外的一个,这时候家长需要理解医生。


        诊断最终还是要看病理。


        前几年我们治疗神母、肾母、肝母的患儿,到医院的时候肚子都是很大,无一例外都是这样。可是现在看到很多早期的患儿,肚子不那么大,是由于看其他病时超声发现了,或者是做某些检查发现了,这样预后就比较好,因此现在生存率越来越高。总体来讲儿童恶性肿瘤比较隐匿,肿瘤恶性度高,进展非常快,容易早期发生远处转移。


        儿童肿瘤不同于成人,它存在自行消退的可能性。在人类自行消退的肿瘤里,神经母细胞瘤是最多的,但还是有很多相关因素的限制。比如,一岁以内,Nmyc基因阴性,早期局限的骨髓浸润等,消退是有条件的。所以家长必须重视并给孩子进行规范的治疗。


      常见的临床症状


        (1)腹部包块,有50%以上的孩子是以腹部包块来就诊的,腹部肿瘤是最常见的儿童肿瘤;
        (2)眼眶包块,像横纹肌肉瘤、急性非淋巴细胞白血病的绿色瘤、视网膜母细胞瘤等;
        (3)四肢包块,包括软组织肉瘤等;
        (4)血尿,可能是肾母细胞瘤侵犯到肾窦;
        (5)腿疼,可能是各种肿瘤发生骨转移,尤其是神经母细胞瘤,就会出现腿疼,跛行。有时家长觉得孩子有点瘸,是谁推了一下,其实“推”是你给自己的一个醒目的记号,实质上跟那个没关系;
        (6)孩子排便困难,可能生殖细胞瘤压迫到肠管等;
        (7)猫眼,关了灯突然发现孩子一个眼睛发亮或者照相洗出来就一个眼睛里有亮点,可能是视网膜母细胞瘤;
        (8)斜视,斜视常常被基层医院误诊或者到眼科也没有看眼底镜,误诊的很多!一旦突出,长到外边,长得特别快。
        以上一些症状,实质上已经进入晚期,已经是3期、4期的病人,所以早期的确是要靠体检去发现。儿童肿瘤的发病年龄呈双峰性特征,第一个高峰期是五岁前,尤其是三岁前,而神母在一岁以内多见,这个高峰期胚胎性肿瘤多一点,所以我们都叫母细胞瘤;

        第二个高峰期就青春期,青春期基本与成人发病的肿瘤类似,基本上肝癌,甲状腺癌相对多一点。



        患儿发现以上症状到医院后,怎么办?就是影像学检查。以前就是拍个片子,有骨转移也能看到,但是现在很少使用,因为拍片子能提供的信息非常有限。目前经常使用的是超声、CT和增强CT、核磁和增强核磁,有条件尽量做一个PET-CT,还有骨扫描。以上这些影像各自的价值是不一样的。


        超声的作用,首先是用于初诊时的检查。早期做超声可以检查孩子肚子里是否有包块;


        第二,随诊。在孩子治疗过程中,可随诊肿瘤到底是缩小了还是增大了,化疗、治疗是否有效果;


        第三,定期复查评估。停疗后定期的复查评估,检查原发部位观察是否有复发;


        最后,人群的筛查。超声的好处是方便,价格便宜而且没有辐射。但是,超声给我们提供的信息非常有限,仅仅能发现一个包块,发现是囊性的、实性的,还是囊实性的;偶尔还会发现有没有钙化;肿瘤与周围组织大概的比例关系及大概的血供。


        但通过超声无法确定肿瘤到底是良性恶性,能否通过手术切除。所以还需要再看CT和增强CT、核磁和增强核磁,核磁和增强核磁提供的信息和CT提供的信息是不一样的,所以我们常常既要做超声又要做CT,还要做核磁,而且CT、核磁都要增强,增强就是要了解肿瘤与周围血管的关系,同时还可以帮助判断肿瘤的良恶性。


        骨扫描主要用于发现骨转移的情况。这些肿瘤都有可能发生骨转移,在确定治疗方案前需要评估哪些脏器受累,因此都要做一个全身的骨扫描。做骨扫描时需吃一定放射性核素,但这个剂量非常小,衰减得非常快,不会造成很大的影响。但是,由于骨扫描主要是发现骨转移现象,对其他脏器的转移提供的信息非常有限。另外,骨扫描非常敏感,所以假阳性率特别高。例如一段时间孩子生长发育快或者曾经磕过碰过,都可能会有一个阳性的符号,所以医生需要进行综合判断。


        PET-CT是什么?


        PET-CT既提供部位,就是结构上的信息;也提供功能,即肿瘤是不是有功能;还可以做全身扫描,确定哪里有肿瘤,尤其是对四期有转移的孩子,转移部位有几个,具体转移到哪里……这些信息既用于确定治疗方案和治疗强度,同时也在随诊过程中重点关注这些部位。


        从价值的角度来看,在治疗过程中,PET-CT的阴性价值要大于它的阳性价值,当PET-CT是阴性说明体内没有肿瘤,但如果是阳性,还需要考虑是否与化疗导致的细胞反应有关。


        所以说这些影像学检查都是不能够互相替代的。肿瘤标记物分为非特异性标记物和特异性标记物,这些标记物对后续的治疗、随诊、疗效评估及评价复发非常有关系。这次不做详细讲解。


        病理:现在行业内部强调规范化病理,但是目前国内病理大夫很少,专门从事儿童病理的少之又少,而且能够做儿童规范病理的就更少。所以一般病理结果只能说明是什么肿瘤。


        而目前国际上最新的方案都是要根据病理的细胞分型及病理的分期来确定是高危、中危还是低危,然后才能选择相应的方案。所以规范病理也是我们现在极力在推的一个事情。


        有了这些临床表现、影像学检查、瘤标、病理等资料,医生就能够确诊。但是确诊后还需确定术前分期、术后分期、病理分型分期、相关基因是否为阳性,结合这些内容才是一个完善的诊断,然后进行危险度划分。目前国内正规的治疗单位基本上都是使用国际上非常权威的指南和方案,这些治疗理念和方法还是比较先进的,所以患儿家长可以放心。


        肿瘤危险度除了刚才说的这些因素之外,还需要考虑年龄,例如横纹肌肉瘤十岁以上治疗效果就不好,神经母细胞瘤一岁半以内的效果就比较好。还有治疗反应,例如医学界已经将肾母细胞瘤早期六周的反应好与不好作为后续是否升级治疗的一个评价指标。




        尽管实体瘤治疗各自有各自的特点,但是整体流程是这样:特别小的肿瘤局限在脏器内的,第一时间手术切除,既明确病理同时也拿掉了肿瘤,后期再配合化疗。只有极个别的不需要化疗,但绝大部分都需要化疗。而对进入三、四期中晚期的瘤子比较大,尤其是包绕着血管、神经并侵润到周围脏器的瘤子,直接手术切除会严重影响脏器功能,例如肝母细胞瘤手术切除后,肝脏只剩下35%,那肝脏的功能就没有了。


        所以这种情况下就需要先化疗,我们叫新辅助化疗,使得肿瘤缩小远离重要脏器,离开血管,形成一定的假包膜,切的时候才可能完整切除,避免肿瘤破裂产生种植性转移,或者切不下来产生大出血。


        还有一个就是纵膈的一些肿瘤压迫了气管,使得患儿呼吸困难,此时化疗的缩瘤效果比较慢,那这时候怎么办呢?遇到这种情况,我们就先进行放疗,通过放疗把肿瘤缩小,然后再进行化疗,化疗到一定程度能够切除的时候再进行手术切除。有些肿瘤切除后可能会有残留,还会慢慢长,这就需要二次手术。


        在治疗过程中,即使手术时已经将肿瘤都切除了,也需要在手术后进行化疗,因为会有肉眼看不到的肿瘤残留,这是日后复发的一个种子。后续化疗疗程的确定需要遵从医嘱。有的家长不放心,希望在医生确定的疗程结束后继续增加疗程。


        Tips


        其实真正的疗程结束后,化疗就是炮弹打苍蝇,即便是有残留也打不着,反而会将孩子的脏器打得一塌糊涂,脏器功能受到影响。


        前几年我们也看到一些患儿所有治疗都结束了,并且肿瘤也完全控制住了,但孩子最终还是发生了心衰或者肾衰,特别的让人心痛,所以不能无谓的去增加疗程,要合适,而且有些药对脏器的损伤是有累积量的。对于一些晚期并且难治的,我们可以进行干细胞移植。干细胞移植是自体的,造血干细胞移植跟白血病和淋巴瘤的移植是不一样的,不是说所有人都要移植。


        我们化疗、手术及放疗可以解决绝大部分孩子的治疗,只是极个别的高危复发难治的,没有更好的办法,作为一种挽救性治疗才采用干细胞移植。再有像神经母细胞瘤完成所有的治疗后接一个诱导分化,让剩余的残留细胞往好的细胞那个方向去发展。


        综合以上,治疗一定要强调早期、规范,这个规范是指家长一定要在规范的医疗单位去做,千万不要在不规范的单位进行治疗。我们目前也在做一个工作,就是把规范治疗推下去,省级至少有一个医院能够规范治疗,再往下推,不至于让家长跑那么远。


        有一部分家长在知道孩子得了肿瘤后就崩溃了。我们院就有一个家长,在得知孩子得了肿瘤后,抱着孩子就出院不治了,再劝都没用。结果过了几天,孩子肿瘤快速增长,耽误了病情。所以早期一定要规范。还有进行多学科合作治疗也是非常重要的,这也是我们在推的事情。


        最后想说的就是爱心团体对大家非常重要,家长们不要封闭自己,大家抱成团,希望我们的孩子们能够有一个好的结果。


      预后


        最后一部分内容就是关于预后的问题。儿童肿瘤所有肿瘤总体的五年生存率在国外能够达到80%。为什么大家都在说五年呢?这是因为生存超过五年后几乎就很少复发了,复发基本都集中在前两年,两年是个坎,两年后还有零星的会复发。

        如果在两年之前复发,要尽快治疗,哪怕是原来的方案,哪怕是强度再多给一些,要尽快治疗,因为复发很可能是原有疗程不够造成的。但是晚期复发就相对比较难,但五年以后就很少复发。

        一般来说,长期生存十年就可以说临床治愈。国内现在五年生存率也能够达到60%。存在这些差异的原因,第一是早期病人太少,没有养成检查身体的习惯,所以发现太晚,晚期肿瘤治疗效果比较差。很多肿瘤,例如肾母,肝母早期都可能达到93%~95%以上的治愈率,但晚期就大不一样,尤其像神母晚期只有20%~30%的治愈率,它最早临床症状是大肚子,后来是全身广泛转移,是百分之百的死亡,那么现在就不一样了。

        第二就是不规范治疗的问题,第三个是治疗方法相对单一,部分化疗可能一联两联,而现在一定强调是多药的联合治疗,低危患儿用药简单一点,主要还兼顾考虑保护脏器的问题。

        谢谢大家!

        (点击https://eyun.baidu.com/s/3snf8iFN,可保存赵扬医生、刘秋玲医生和孙岩峰医生患教会演讲PPT和音频到百度网盘。 提取码:bxcz)



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