神经母细胞瘤该怎么治?首先搞清楚分期!

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 时间:2018-10-10

        本文摘录自“向日葵讲座”第13期

​        


        主讲专家:王景福,副主任医师,天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科副主任医师,中国抗癌协会儿童肿瘤青年专业委员会副主任委员,中国抗癌协会天津市儿童肿瘤专业委员会委员。


        整理:张美超、王博、李佳、冯顺钰、李凤临、赵翔、刘璞、祁冰、鲁聪聪、刘宇静、李治中(菠萝)


        病理、基因、分期这些信息都拿到了,我们就要对治疗进行分组,也叫危险度分组。现在国内采用的是美国COG危险度分组,它是引进了5个危险因子:INSS分期、年龄、MYCN扩增、病理学的预后分类和DNA倍性,分为三组:低危、中危、高危。


        每个孩子把这几个指标拿到之后,看归到哪一组,不同的组治疗强度就不一样,越是高危的治疗强度就越强。
        根据低危、中危、高危分组后,治疗是不同的。


      低危组的治疗方式


        低危组的治疗分两种情况:一种是,比如说他有MYCN扩增的一二期,大于18月的2b期、病理类型预后不良且DNA二倍体的2b期,具有临床诊断的4s期,我们除了立刻手术,还需要化疗。化疗不超过8个疗程,药物主要是环磷酰胺、卡铂、VP-16,还有阿霉素这几种药物的组合。其他的低危组的仅仅手术观察就行了,比如一期病人,仅仅手术后观察就可以。


       中危组的治疗方式


        中危组的治疗,有的可以上来就一期手术,有的不适合一期手术,那就推迟到二期手术。一般采用OPEC和OPAC这两个方案交替,先交替四个疗程,然后做第一次评估。


如果能手术就手术,然后再进行四个疗程的OPEC和OPAC的交替,之后进入13-顺式维甲酸的维持治疗。如果说完成四个疗程后的第一次评估提示无法手术,我们可以继续2个疗程,完成6个疗程后做第二次评估。这时候再手术,之后我们再加4个疗程的OPEC和OPAC,总体的治疗大概是8-10个疗程。它需要13-顺式维甲酸的做维持治疗,而低危组是不需要的。


       高危组的治疗方式


        那高危组呢?我们是要做双移植的。化疗药物是伊立替康+环磷酰胺,再就是DDP+VP-16,这也是一个方案。


        还一个就是环磷酰胺+阿霉素+长春新碱,就是COA方案。总共三个方案这样的交替。我们一般是先化疗4个疗程做第一次评估,然后手术。如果第一次评估无法做手术的话,就再进行2个疗程,做第二次评估再手术,总疗程数是8个疗程。


        因为我们要做双次移植,那干细胞在什么时候采集呢?我们一般会在第三个疗程或第四个疗程后进行干细胞采集冻存,将来做移植用。那移植呢?我们主张做双移植,就是两次移植,间隔3个月,在间隔时间内进行放疗,针对瘤床和残留病灶放疗,就是俗称“三明治疗法“,即两次移植中间加放疗。


        我们医院是从2010年就开始做双移植,用的方案是后来美国在2016年报告的双移植方案是一样的。2015年我们把移植方案又改了一下,现在用的是马法兰+白消安,这是第一次移植方案,第二次移植用的是卡铂+VP-16+环磷酰胺这个方案。为什么要把马法兰+白消安这个方案引进来?是因为这几年研究发现,它的效果要比传统的马法兰+卡铂+VP-16方案要好。


        手术原则,前面也讲了,累及到重要器官和血管的话,我们不倡导一期手术,先化疗缩小,降低手术风险再做。手术范围,切检当然是为了明确诊断,不需要做太大的手术,用腔镜或者小切口做。或者转移的病灶,容易切检的、容易达到的地方,比如腹腔的肿瘤伴有颈部有淋巴转移,就先做颈部的切检。原发灶手术,就是正式做手术的时候。


        关于大与小的问题,就是手术做得越大越好还是适可而止呢?实际目前主流的观点还是适可而止。把原发灶切了,在保证安全的情况下,把周围转移的淋巴结进行清扫。如果会造成血管损坏,或者切肾,或者造成一些肠道的损伤这些并发症,就不要做这么大的手术。因为那些转移的淋巴结,化疗缩小之后、通过补加放疗,绝大部分是可以控制住的。所以神经母细胞瘤的治疗,它的难点不是在原发的部位,它是在转移这些方面。


      放疗的适应症


        什么样的病人需要放疗?所有高危组的患儿,都需要接受原发部位或者存在转移灶放疗。


        低中危组如果出现脊髓压迫或者呼吸窘迫的、化疗不能够迅速缓解的,也需要放疗。


        中危组就是有病灶进展的需要放疗,其它的我们不选择放疗。放疗技术,目前调强放疗用得还是比较多一些,它主要优点是除了能够做到精细还有对重要器官有很好的保护。


        还有射波刀,这个少数医院会有。它对于脑转移或者肺转移的单发病灶,通过一两次的放疗治疗,效果还是不错的,但对于瘤床不推荐。还有就是质子放疗,这个只有到国外了,国内上海有一家,但不接受儿童。未来几年会有,大家都在引进,都在建。预计两三年之内,国内可以进行这方面治疗。


      治疗效果评价


        从专业的角度来说,我们有一个特别严格的评价体系、评价标准。简单说下:一个叫做完全缓解,就是所有病灶都消失了,肿瘤标记物也变成正常; 还有就是非常好的部分缓解,我们叫VGPR,所有可测量的病灶、转移灶90%-99%缩小或消失了,儿茶酚胺和代谢产物都恢复到正常; 还有部分缓解、混合性反应、进展等。依照这个严格的评价体系,医生会告诉你目前的疾病状态,是完全缓解,还是很好的缓解、部分缓解等。


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