神经母细胞瘤预后如何?能治愈吗?

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 责任编辑:admin 时间:2018-10-17

        本期志愿者:                            

        石立哲

      《向日葵问答》是向日葵儿童公益的旗舰科普项目

        每周我们都会邀请顶尖专家参与,大家可以在征集问题的文章后留言,专家老师会选取相关的问题进行回答。

        第18期,我们有幸邀请到首都医科大学附属北京同仁医院张伟令主任为我们解答小儿实体瘤相关问题。



        张伟令教授从事儿科血液肿瘤临床与研究工作26年,临床科研方向:儿童视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤及横纹肌肉瘤等多种儿童实体肿瘤的化学治疗,尤其是个体化药物治疗、生物免疫靶向治疗。

        擅长难治性神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤及肾母细胞瘤等儿童常见实体瘤的化疗,目前在中国儿童肿瘤学会的CCCG协作组中,参与制定肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤专家共识。

        本期为实体瘤专题,有家长在后台留言提问血液瘤,这类问题不是张教授的领域,所以我们会请之后相关的专家回答,请大家关注后面几期。我们会尽最大努力让每位家长的问题都传递到专家那里。

        本期为张教授问答回复的第二批。

        本期问答如下,大家可以寻找自己关心的问题。


        1


        Q:滑膜肉瘤有可能发生在头颈吗?

        A滑膜肉瘤发生部位主要为四肢关节处及躯干部。


        2


       Q:主任您好!宝宝21个月,一期睾丸卵黄囊,在北京手术切除了一个,没有化疗,肚子里一直有淋巴结,每次复查都一样大,这次半年复查淋巴结大了,甲胎也在正常范围里有一点点波动,胸片正常,不知道跟复发有没有关系?有过这个病了是不是体内就一直有这个恶性肿瘤细胞啊?

        A从目前描述看,不能确定淋巴结为恶性,建议动态监测甲胎蛋白变化,必要时复查影像学检查及病理活检明确淋巴结性质。


        3


        Q:张主任您好,请问四肢腺泡横纹肌肉瘤什么时间内做放疗效果最好?我孩子11岁,肉瘤长在右足底。

        A四肢腺泡型横纹肌肉瘤一般在8~10周期化疗后行PET-CT,提示完全缓解后行放疗,放疗后继续维持化疗,总疗程12周期。


        4


        Q:肾上腺皮质癌的患儿今年已经平稳渡过三年,今年4岁了,想问一问以后恢复期要注意一些什么还有营养补充方面?

        A建议正常生活,定期复查。饮食上无特殊禁忌。


        5


        Q:主任好,我右小腿滑膜肉瘤已经做过手术,双肺多发结节。用多柔比星,异环磷酰胺化疗四个疗程,肺部没有变化,做腿上手术停化疗俩个月,肺部发生微小增大,现在医生改成二线化疗方案用吉西他滨,多西他赛化疗了两个疗程。结果拍片评估肺部结节还是没有缩小。肺上的这么处理,下一步如何治疗?

        A可更换方案,询问外科有无手术指征,也可考虑靶向药。


        6


        Q:张主任好。请问梭型硬化性横纹肌肉瘤蔓延到骶尾部椎管里三四公分,化疗后用不用再一次手术切除掉?第一次手术没切。

        A化疗后肿瘤尽量达到手术完全切除可能,且需神经外科评估手术风险,必要时考虑放疗。


        7


        Q:张主任您好!孩子33个月,今年823日进行了纵隔肿瘤切除手术,今天拿到病理报告,肾外恶性横纹肌样瘤。请问接下来是否需要对病理结果再去其他医院做确认?接下来的治疗方案大概是什么样的?

        A建议三家医院病理会诊明确诊断。化疗为主要治疗方案,择期放疗。


        8


        Q:张教授您好,我孩子六岁半,五月份被确诊为髓母细胞瘤,现在已做了手术并放疗后二十天,他的病理分型为大细胞型,分子分型为SHH,我想请问这种情况预后怎么样?有可能痊愈吗?

        A髓母复发与病理分型有很大关系,间变大细胞型预后最差;SHH亚型常在原发灶部位复发,多预后不良。


        9


        Q:张主任您好,孩子节细胞经母细胞ⅠV期,现冶疗到放疗价段了,想问下节细胞神经母是否比神经母预后好点,两者有何区别?放完疗,是否可停止冶疗了。

        A理论上,节细胞神经母细胞瘤比神经母细胞瘤预后好,但实际上,节细胞神经母细胞瘤的病理诊断与术前是否行化疗有关;预后临床上与神经母细胞瘤无显著区别。神经母细胞瘤IV期的治疗方案为化疗、手术、化疗及自体外周血造血干细胞移植治疗,再行原发部位放疗。


        10


        Q:张主任您好,孩子今年8岁半,201611月在北京某医院开始化疗,经过了14疗程的化疗、手术、放疗,后停药后复发,一月余后继续化疗、又经过手术放疗后,评估报告结果B超显示有低回声包块,目前停药两月,包块稳定没变化,想咨询您是否继续化疗?

        A建议行PET-CT检查明确低回声包块性质,再决定治疗方案。


        11


        Q张主任您好,小孩45个月,2018528日在重庆某医院确诊左腹膜后神经母细胞瘤,手术切干净了, 现在已经化疗4次, pt显示都是好的,基因也没有扩诊,就是原发部位有淋巴结转移,分期是3期高危,ufh型。我想咨询一下这种情况需要放疗吗?

        A神经母细胞瘤III期高危组有放疗指征。


        12


        Q:孩子3个月大,检查结果考虑神经母细胞瘤,不宜穿刺。MIBG 右腹膜后软组织密度肿块伴多发钙化灶,放射性摄取增高,考虑神经源性肿瘤(神经母细胞瘤) 可能;IDRF(+)可能。目前尚未用药,因肿瘤包裹多根血管,手术难度大,也不能穿刺活检,这种情况属于4S吗?能否直接化疗?有没有其他更好的方案?

        A目前诊断神经母细胞瘤4S期的依据不足,建议完善血清NSE、尿VMA、骨扫描、骨髓细胞学及骨髓微小残留检查,完善其他影像学检查明确有无肺转移及肝脏转移。


        13


        Q:张主任您好,孩子年龄44月,左鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤,目前已经化疗5疗,检查没有强化没有结节,只有左鼻粘膜增厚和双侧莉状隐窝变浅,四川某医院医生建议不用放疗了,想问问张老师,鼻腔横纹肌肉瘤目前就是鼻粘膜增厚真可以不用放疗了吗?如果放疗选择哪种比较合适宝宝目前的症状,是否没有东西就无法放疗了?宝宝是术后化疗5疗后查没东西了。

        A由于原发部位为鼻腔,尽管化疗及手术后病灶完全消失,仍建议放疗。


        14


        Q主任您好,孩子肚子有积水,会不会是瘤灶没有清除引起的

        A腹腔积液原因很多,建议腹水检查及腹部影像学检查,明确积液性质,并了解腹腔原发病灶情况。


        15


        Q主任您好,促结缔组织增生小圆细胞肿瘤,姑息手术,术后化疗仅做了7次,医生说做够了,不能再做了。然后放疗,计划38次,要做8周。局部治疗周期这么长,担心没有全身治疗,会控制不住疾病发展?放疗后还可以怎么全身治疗?基因检测pd1治疗依据不足,可以单药尝试吗?

        A该病是否为恶性,建议病理会诊明确性质。如为恶性疾病,待完全缓解后,可尝试应用PD-1治疗,但目前依据不足。


        16


        Q:张主任您好,我孩子11岁,右足底腺泡横纹肌肉瘤,已手术一个月,目前第一次化疗,想问一下什么时间段实施放疗效果最好?

        A腺泡型横纹肌肉瘤建议放疗时间为化疗6~8周期病情缓解后,总疗程9~12周期,并建议完善横纹肌肉瘤的融合基因检查。


        17


        Q:张主任您好,我家孩子右耳朵后面皮下梭形细胞横纹肌肉瘤。刚结束第6疗,孩子血项只有微弱的上升,现在孩子肚子鼓起,有点硬。第一天打抗生素,输血红,输血小板,当天输完孩子身上就肿了,今天已第三天,其他部分消肿了,只有肚子还有点鼓。麻烦问下张主任,我们这种情况,应该怎么治疗?肚子鼓可能有哪些原因造成?

        A建议明确腹胀原因。化疗前明确有无腹腔脏器转移,建议腹腔超声等检查明确有无腹腔积液及有无腹腔感染情况。


        18


        Q:张主任您好!想咨询一下肝母细胞瘤小细胞未分化INI缺失目前国内外有治愈的病例吗?

        A肝母细胞瘤未分化型IN1缺失的病例,总体来说,预后较差,治疗困难。我科开展此类病例研究3年余,共收治40例此类病例,目前完全缓解率20%,存活率40%,由于随访时间短,尚需进一步观察随访以判断长期预后。


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