上期《专家来了》有幸邀请到河南省儿童医院血液肿瘤科张红梅主任带来“儿童白血病答疑”的专题科普直播。
今天分享问答精选和内容索引,一起来回顾吧~
01
Q:男孩,13岁,2024年8月确诊急淋B白血病L2中危,TP53基因突变,一疗19天MRD转阴,46天TP53转阴,治疗过程比较顺利,现在在小维持治疗中。TP53基因比较容易复发吗?孩子这种情况复发率高吗?治疗过程顺利,治愈率是不是更高一些?
A:TP53基因确实是一个比较危险的因素,虽然不至于纳入到高危的指标,但是确实是有一定的复发率。如果经过了规范的治疗,治疗效果还是比较好的。这位孩子如果治疗过程比较顺利,且持续复查、监测MRD以及基因检测都是阴性的话,那后续按照现在的治疗方案进行下去就可以了,家长也不用过度焦虑。
02
Q:6岁,急淋B白血病低危,目前维持期,再有三个月停药了,偶尔流鼻血,小腿上经常有淤青,是怎么回事?白细胞经常不稳定,6MP吃60㎎也还是时高时低,基本上都高,会不会对预后有影响?
A:对于第一个问题,其实很多正常的孩子都会有鼻出血,尤其是有鼻炎、鼻腔粘膜炎、溃烂的情况时。首先要解决孩子局部的炎症问题,其次是加强鼻腔护理,总体来说问题不大。小腿上经常有淤青,也是很多孩子都会有的,尤其是在春天到夏天的季节,可能跟血管的脆性有很大的关系,这个跟疾病没有什么关系,如果孩子的血小板凝血功能都比较好,家长不用太紧张。
第二个问题,确实绝大多数东方人对6MP都是敏感的。孩子的情况是低危,治疗也比较顺利,基本上是足量的治疗,那血细胞有波动也是正常的。如果白细胞能维持在3左右,也是可以的。但如果特别高,在肝功能还可以的情况下,可以根据孩子的体重适当增加剂量。但最主要还是要看疾病的缓解状况,要从持续的残留监测情况来看,治疗效果才是首要的,不能单看细胞的情况。
03
Q:男孩,13岁,2024年6月10日确诊急淋B白血病中危,TP53基因突变,33天TP53转阴,治疗过程比较顺利,现在维持治疗中,需要调整为免疫治疗方案吗?听说TP53基因会引发二次肿瘤,我们需要如何选择?
A:目前,免疫治疗(尤其是贝林妥单抗)在急淋B白血病治疗中确实比较火。但贝林妥现在的适应症是针对复发、难治患者的,还没有成为常规治疗中必须的方案。孩子目前治疗顺利,也没有出现残留转阳的情况,一般来说按照常规治疗就行,不一定要去做免疫治疗。如果在监测过程中,确实发现有残留转阳或治疗不顺利,那免疫治疗可能带来很好的获益和疗效。
TP53基因在多种肿瘤中确实是一个危险因素,但现在并没有说因为有这么一个危险因素,就必须要去做移植,或调整治疗方案,目前还没有任何一个协作组是这样考虑的。建议家长跟医生充分沟通,结合整个治疗过程中的药物剂量、反应来综合考虑。
目前对于急淋B白血病治疗,只有在高危组才会用到VP16;在中低危组都已经去除了VP16,因为VP16可能会诱发第二肿瘤,但并不是说一定会发生,需要长期监测。
其它化疗也会有发生第二肿瘤的风险,但概率不是特别高,保持监测即可。对于肿瘤检测,以往我们都是五年,但现在大家的观点逐步转变为建议终身随访。不同阶段的随访重点、关注点和随访内容也会有所差异。
04
Q:7岁4个月,急淋B白血病中危,正在进行四疗,目前各个基因都已经转阴,残留量<0.001,一疗缺一个柔红和长春新碱,结疗后怎么判断是否需要补疗?
A:如果前期治疗非常顺利,各个阶段情况都比较好的话,考虑到家长的心理,后期可以对缺失的柔红再补的。
现在中危组的治疗强度已经比以前减弱了,如果当初因为感染或其他并发症的原因,导致治疗没有完成,那后期是可以常规补疗的。
一般补疗安排在全部强化治疗结束之后,或是维持一段时间,比如维持1~2个周期(约两个月左右)后就可以再补一次。并不是一定要补,但是这个方案能降低家长的心理负担,避免再去想“会不会因为柔红的问题导致后面出现不好的情况”。
05
Q:男孩,3岁急淋B白血病低危,目前大维持4,6MP三分之二和二分之一交替吃,甲氨喋呤6片,白细胞在3到5之间,偶尔高于5,白细胞控制不是最佳,是否影响预后?大维持期间难免因感冒发烧,会停用6MP和甲氨喋呤,会影响预后吗?不发烧了但感冒症状在,可以一边用感冒药,一边用化疗药吗?
A:第一个问题是很多孩子面临的,但是各个时期可能都不太一样。有些孩子可能某一阶段对药物不敏感,过一段时间又很敏感。一般来说,白细胞水平在3到4都是可以接受的,残留的监测是比较稳定的。如果白细胞有5及以上,就得根据孩子的状态,看能不能再加量。需要持续一段时间的观察,然后和大夫协商。
第二个问题,在感染期间,通常我们都要把化疗给停掉的。一般来说,普通的感冒发烧,大概一周后,基本上可以再接着维持治疗。所以这种情况下,维持治疗适当延后就可以了,不会影响预后。孩子还比较小,一直持续化疗的情况下,确实是感染的机会比较多的。那可能就会感染不止一次,如果每个月或者每两个月都会有一次,那我们可能会适当顺延1到2个月的总疗程。
第三个问题,体温都正常,还有感冒的症状。我理解的是有鼻部的一些症状,这种情况下,如果时间特别久,首先要看是不是感染以后合并有鼻炎,如过敏性鼻炎或鼻窦炎,建议联系医生积极治疗。如果孩子状况比较好,在治疗(鼻炎)的基础上维持治疗也是可以的。只是在感染的急性期,比方说炎性指标非常高,体温都不稳定,这种情况下咱们确确实实是要暂停治疗的。
06
Q:女儿3岁半,急淋B白血病低危,按照中危的方案给予治疗,因为胰腺炎,只用了2剂培门冬,用了一轮贝林妥欧单抗,请问需要补什么疗吗?还用再补贝林妥欧吗?
A:门冬酰胺酶对急淋预后改善是非常有帮助的。但孩子因为胰腺炎,确实是不能再使用门冬类的制剂了。
目前贝林妥是一个非常好的补救措施,并且医生给予了很好的补充治疗。是否需要补疗,可能要根据孩子的残留的监测来决定。孩子是低危,但是走的中危治疗,可能就是因为胰腺炎的问题。既然已经升危了,也已经使用了一个单抗,如果后续比较顺利的话,其实就不用再补充了。如果确实因为孩子小,又确实有很多不顺利的地方,那贝林妥在必要的时候可以再增加一些疗程。但是规范的治疗还是要以化疗为主,所以建议家长根据实际孩子的实际情况,和主治医生沟通,根据孩子的情况在适当的时机来选择单抗治疗会更加合适,毕竟经济因素也是一个很重要的问题。
07
Q:9岁,女孩,急性白血病,费城染色体阳性,BCR.ABLI,P190,IKZF1-IK6按中危方案走的,19天MRD转阴了,46天MRD 0.03融合基因0.07,两个大剂量完了之后贝林妥28天,MRD转阴,融合基因转阴,现在上间期二,中性粒细胞一直涨不起来,有吃达沙替尼,巯嘌呤很久没吃了,多久做一次骨穿比较合适?
A:对于费城染色体阳性的孩子,在达沙替尼的应用中,骨髓抑制确实是比较重的。那就要根据不同的治疗时期,来选择治疗。
一般来说,对于中危的孩子,在中期评估时,如果比较好,那还是常规进行评估就可以了,如果融合基因持续转阴,就和其他孩子的监测是一样的;如果融合基因有一些异常表现,那肯定每个疗都要进行骨穿来做骨髓评估。目前来说,费城染色体阳性的急淋白血病的预后也是有明显改善的,也不用过度焦虑。
08
Q:3岁,男孩,急淋B白血病中危,19天MRD 0.1,PAX5-GREB1L 0.58,二疗后均转阴,加二疗因孩子药物不耐受,少推了一只长春,因基因目前没有预后,就用了14天的贝林妥,请问:结疗后需要补长春吗?有必要加一组贝林妥吗?PAX5-GREB1L基因的预后如何?
A:孩子因为药物不耐受,少推了一支长春新碱,维持治疗期间,没有必要特意再补一剂。因为后期还有很多的治疗,除了长春新碱,还有柔红霉素、门冬酰胺酶等药物的使用。在维持治疗阶段,每四周就会有一剂长春新碱。
孩子用了14天的贝林妥,如果残留都非常好的话,也没有必要再加一组。
目前来说,PAX5不是一个纳入到高危的基因,没有影响到预后,所以残留的监测和治疗的反应,和其他孩子是一样的。
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文字整理 | 冯顺钰 石立哲
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