​家中的其他孩子可以做什么检查来排除恶性肿瘤风险？





本次的“专家问答”栏目邀请解答疑问的专家是复旦大学附属儿科医院肿瘤外科的董岿然主任。

董主任主攻儿童胚胎性恶性肿瘤的规范化综合治疗和手术，擅长神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤和各类软组织肿瘤的诊治。同时，对于胆总管囊肿、腹部肿瘤、食道闭锁和重症膈疝等的微创手术治疗有丰富经验。

Q：男孩1岁，确诊小腿腺泡状横纹肌肉瘤，原发位于小腿肚，腹腔化疗前pet检查SUV3.3，大化疗一次，小化疗一次，后复查彩超，CT增强，都没有找到，主治医生也不确定是否转移，现在按照高危方案治疗，小孩手术第一次切除包膜完整，医生没有进行扩切，现在考虑是否扩切，小孩基因检查都没有问题，是否还有靶向药选择？腺泡状横纹肌肉瘤什么情况下需要放疗？如果需要的话，什么时候开始，选择什么放疗方式比较好？孩子有个同卵双胞胎妹妹，可以做什么检查来排除恶性肿瘤风险吗？

A：对于这种软组织肿瘤，如果第一次手术是非儿外科肿瘤专业医生开的，目前仍然建议扩切的。腺泡状横纹肌肉瘤目前没有针对性的靶向药物，一般配合抑制血管形成的靶向药物可有一定效果。横纹肌肉瘤发生于小腿，属于预后不良部位，治疗方案中包括放疗的，一般安排的12周以后放疗。也可尝试插置式同位素治疗即所谓的近距离放疗。条件好的也可尝试质子放疗。这个肿瘤不属于遗传病，双胞胎妹妹只要常规体检即可。

Q：男孩，16岁，确诊骶骨尤文肉瘤。一线方案（VDC+IE）化疗3次，肿瘤进展。二线方案化疗(伊立替康+替莫唑胺)2次，目前大小8.4×5.5×7.2。我们了解到如果手术的话，骶骨要全切。请问对于骶骨尤文肉瘤，对于手术切除范围太大的情况，可以用放疗代替手术吗？

A：尤文氏肉瘤是个化疗、放疗敏感的肿瘤，一般建议有软组织肿块的可以化疗配合手术和放疗来取得满意的疗效。对于肢体的骨性尤文氏瘤也有单纯的放疗治疗方案。因此，对于这个骶骨的尤文肉瘤，如果化疗后肿瘤缩小明显，采用放疗替代也是可以考虑的，不过骶骨的放疗容易影响盆腔正常组织，也是需要考虑的问题。具体要咨询放疗科的医生。

Q：女孩，2岁时确诊右肾肾母细胞瘤3期，马蹄肾，化疗3次后切了右肾，再化疗7次后结疗，现已结疗4个月。右肾切除后孩子的血压突然高了，所有关于高血压的检查都做了，没查到原因。去年7月到现在一直吃降压药。苯磺氨氯地平片半片早上吃，洒石酸美托洛尔片下午和晚上分别吃半片。但是一直没好，现在血压130/90-115/80，这种情况下应该怎么办？降压药会影响另外一侧的肾脏吗？

A：马蹄肾是肾脏先天性畸形的一种，也是肾母细胞瘤好发因素之一。肾母术后出现高血压是在肾切除术后可出现的并发症之一，原因很多，可与术中健侧肾血管的牵拉或者损伤有关，也可能与先天的肾动脉发育畸形有关。建议这个孩子检查肾血管，检测血里的肾素水平。如果没有明显问题，可以先吃一段时间降压药，大多会逐渐缓解的。如果长期的高血压会影响健侧肾功能。

Q：1岁男孩，确诊肝母细胞瘤三期，化疗四次后手术切除，目前术后第四次化疗结束。刚发现时甲胎蛋白20万，术前73，术后第四天103，术后第10天68，术后三次化疗后甲胎蛋白分别是20、11.5、10.7，一直没有降到正常值，也无法评估结疗。术前未进行活检，术后切下来的肿瘤活检结果99%坏死，1%为胎儿型。请问术后甲胎蛋白下降不理想的原因会有哪些？甲胎蛋白判断结疗的标准是多少？

A：甲胎蛋白升高和肝脏本身的生长和修复也有一定的关系，婴幼儿的甲胎常较成人的为高。肝母细胞瘤的患儿甲胎蛋白是个很敏感的监测指标，术后甲胎下降速率较快也是预后良好的指标。这个1岁的孩子目前略高于正常值不能说下降不理想，可以继续观察。如果不放心，还可以送检甲胎蛋白异质体，如果比例正常，则可以说明不是肿瘤引起的升高。