国内骨肿瘤治愈率能达到多少?

文章来源:向日葵儿童 作者:专业的 责任编辑:dyy 时间:2020-10-29

『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

112期,我们有幸邀请到中山大学肿瘤防治中心骨与软组织科的王晋教授,问答专题为“骨与软组织肉瘤”。




Tips:本文目的为疾病科普,不能代替医院就诊,具体诊疗意见请咨询孩子的主管医生。


01

Q:男孩,9岁,骨肿瘤,术前4次化疗,术后12次化疗,现已结疗,股骨远端假体置换。请问:国内权威的几家医院治疗骨肿瘤治愈率确实能达到60%吗?

A:骨肿瘤的治愈率跟肿瘤类型和肿瘤分期等有关,不同类型肿瘤的预后不一样,不同分期的肿瘤预后也不一样。对于早中期骨肉瘤,国内权威中心的5年生存率达到50%以上,有些可以达到60%。

02

Q:男孩,14岁,左股骨远端骨肉瘤。已完成手术,膝关节置换。目前术后化疗中,采用一线药物化疗。请问:

(1)配合靶向药或免疫疗法、中医等,是否可以增加化疗效果,避免转移和复发?

(2)米伐木肽注射剂可以减少肺转移风险吗?

A:

(1)目前没有证据证实配合靶向药或免疫疗法、中医等方法可以避免转移和复发。

(2)目前没有证据证实米伐木肽注射剂可以减少肺转移风险。

03

Q:男孩,10岁,额头尤文肉瘤,2 cm×2 cm,行手术切除,VDC-IE交替方案,中间放化同步,放疗26次,总剂量55 Gy。最初拟定16个疗程,目前第11疗程结束,PET-CT显示无转移。随疗程越来越多,孩子耐受力也越来也差,主治医生说可以减疗,但我们心里没底。请问:这种情况可以减疗吗?可以减几次?

A:尤文肉瘤是化疗敏感的恶性肿瘤,化疗要足量和足疗程才能取得满意的效果,但是,这个前提是病人的身体能耐受这么高强度的化疗。如果身体不能耐受,可以根据实际情况,酌情减少化疗次数。

04

Q:男孩,7岁,骨肿瘤术后复发,术前6个化疗+假体置换术+术后化疗(化疗过程中复发截肢),目前继续术后化疗,还有4次化疗就结疗了。请问:结疗后是否需要继续做一些免疫治疗巩固?免疫治疗对骨肉瘤的有效率怎么样?有没有更好的办法防止后续复发或转移?

A:结疗后一般不建议继续做一些免疫治疗,只需定期复查。初步临床试验表明免疫治疗对于晚期骨肉瘤的有效率(部分缓解)为5%。我们目前正在进行一项骨肉瘤化疗联合免疫治疗的临床试验,仍在招募患者,初步结果还在统计当中。

目前没有好的方法防止后续复发或转移,主要靠定期复查尽早发现复发或转移。

05

Q:女孩,8岁,2019年5月17日确诊为骨外尤文肉瘤,用VDC和IE方案化疗, 12月27日手术,有残余,2020年2月20日放疗结束,放疗后做强化,第1个疗程为伊利替康+替莫䂳安,疗程结束后CT显示肿瘤由原来的6mm增长到2.6 cm。请问:

(1)这种情况属于复发吗?如果不是,以后应该如何治疗?如果是,以后如何治疗?

(2)颅骨转移应该如何治疗?

A:

(1) CT显示肿瘤变大,考虑复发,可手术者首选手术切除。手术后继续化疗。

(2)颅骨转移首选放疗,立体定向放疗会更可靠一些。

06

Q:女,3岁,1岁多时因全身黄疸检查发现胆管横纹肌肉瘤,到上海切除手术后回漳州做了6次化疗,今年6月磁共振检查发现在小肠位置复发,又行切除手术,医生说肿瘤浸润小肠血管里,没有切除干净。基因检测未发现靶向药物。请问:这种情况再化疗意义大不大?有没有别的治疗方案?

A:横纹肌肉瘤有多种类型,小孩以胚胎型多见,大部分对化疗敏感。这个病例术后化疗,再次复发,可以尝试化疗(可更改化疗方案),化疗是最核心的治疗方案。

07

Q:女孩,9岁,19年中偶然发现腹部隆起,经穿刺确诊肝脏胚胎性未分化肉瘤,辅助化疗后切除,手术切缘净,持续化疗至今。请问:

(1)肝胚胎性未分化肉瘤的分期和预后如何?

(2)化疗方案和常用药物有哪些?是否需要放疗?

A:

(1)软组织肉瘤的外科分期有Enneking分期和AJCC分期,主要根据肿瘤大小、部位、恶性程度、是否转移进行分期,不同分期预后不同,5年生存率约60%左右。

(2)一线化疗药物为阿霉素、异环磷酰胺,二线化疗药物为多西他赛、吉西他滨等。是否需要放疗要根据肿瘤的分期进行,一般情况下,小于5cm、恶性程度较低、位置表浅的肿瘤,不建议术后放疗,反之,高风险的患者,需要配合放疗降低局部复发率。

08

Q:男孩,16岁,18年7月行右脚面纤维肉瘤手术,18年11月右小腿截肢, 20年3月左肺多发结节,目前信达PD1联合安罗替尼(12 mg)使用了5个疗程,6月初复查较好(医生打比方说:原先结节是砖头,现在是海绵)。

请问:安罗替尼何时可以停用,或者是否需要加大使用周期,2天或者3天服用一次?PD1打满2年,还是1年?

A:靶向药物安罗替尼要不要停药,主要根据患者使用安罗替尼后是否受益、复查病情是否进展、毒副反应是否耐受来评估,无上述特殊情况,不建议停药或随意加大药物剂量。安罗治疗一定时间后会出现耐药,这时候需要更换靶向治疗药物或者化疗。

PD1在软组织肉瘤的使用方面,无上述特殊停药指标,一般文献建议使用期限为2年,长期使用尚待进一步临床研究。PD1一旦有效,可以维持比较长的时间。

09

Q:女孩,4岁,17年初发病确诊骨外尤文肉瘤,18年初结疗。目前结疗2年多,今年五一复查,原发周边有个强化灶,目前大小约1 cm左右。请问:考虑到有病史,是做活检穿刺还是直接手术切除比较好?

A:骨外尤文肉瘤复查期间发现可疑复发病灶,建议彩超引导下穿刺活检,如果阴性,建议3月后复查核磁。

10

Q:女孩,4岁,软组织肉瘤,椎管内肿瘤,2019年2月第一次手术,病理是低度恶性间叶源性肿瘤,术后未治疗。2019年10月原位复发,12月再次手术,二次术后病理为未分化粘液梭形细胞肉瘤。现在于中肿完成第5次化疗,化疗方案是CAV+IE间隔。主治医师认为肿瘤切除干净且肿瘤的恶性程度不高,本来计划化疗12个疗程,现在考虑8个疗程也可以。请问:

(1)如果化疗8个疗程,复发风险会不会大些?

(2)基因检测结果显示是PTEN基因突变,请问这个基因突变是否代表肿瘤的复发率和耐药性风险高?

(3)结疗后我们要怎样做能降低复发的几率?

A:(1)椎管内低度恶性肿瘤属于IB期,高度恶性肿瘤属于IIB期,二次手术很难达到广泛的切缘,化疗并不能降低局部的复发率,如果无法手术,放疗可以降低部分患者局部复发。

(2)PTEN属于抑癌基因,主要通过等位基因缺失、基因突变和甲基化方式使其失活,从而导致肿瘤发生。PTEN基因突变与肿瘤的发生有关,与肿瘤复发率和耐药性的关系需要进一步研究。

(3)结疗后定期复查即可。

11

Q:男孩,3岁,软组织肉瘤,目前已经完成6个化疗,25次放疗,孩子是促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT),但是治疗方案是按照尤文肉瘤方案。请问:DSRCT预后如何?如何及时随访,防止复发?

A:软组织肉瘤亚型目前有100多种,根据不同的分期、发病部位、恶性程度、手术情况、是否转移,预后各不相同,DSRCT预后较差,5年生存率约15%。

软组织肉瘤的随访结疗后前2年每3个月复查一次,第3年每4个月复查一次,第4、5年每6个月复查一次,5年以后每年复查一次。早期发现,早期治疗是关键。

12

Q:女孩,5个月,左足底内侧小圆细胞未分化肉瘤,化疗3个疗程后,肉眼见瘤体缩小明显,目前准备切除手术。术后继续3个化疗。请问:

(1)手术后3个疗程的化疗是否能够有效杀死残余肿瘤细胞?

(2)由于孩子太小,术后不能放疗。那么化疗结束后如何做能降低复发率?

 A:足底的小细胞未分化肉瘤属于IIA(浅层)或IIB期(深层),IIA期可以选择局部广泛手术切除,IIB期需要进行局部广泛切除/截肢+化疗,术后一般安排化疗4-6疗程,结疗后定期随访就可以了。

13

Q:女孩,6岁,1岁确诊炎性肌纤维母细胞瘤,手术切除左肺上叶。最近有很多医生对炎性肌纤维母细胞瘤患者给出了化疗意见,据以前的治疗经验来看,这个病对放化疗并不敏感。请问:到底在术后应不应该进行放化疗?

A:肺部的炎性肌纤维母细胞瘤进行肺叶切除可以达到广泛的切除边界,术后建议随诊,不建议放化疗。

问答整理 | 园林

编辑 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 姜姜


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