周敦华教授：巯嘌呤吃得少对预后有影响吗？有什么办法促进血细胞生长？

上期《专家来了》有幸邀请到中山大学孙逸仙纪念医院血液/肿瘤专科周敦华教授带来“儿童白血病答疑”的专题科普直播。 

今天分享问答精选和内容索引，一起来回顾吧~

01

Q：男孩T细胞型白血病停疗半年后，血项正常，能像正常人一样做运动吗？从治疗到现在尿酸都高到五百多，吃了別嘌醇降下来后停了药十多天又开始高，皮肤容易长毛囊炎，很难以根治，分别有没有处理办法？

A：如果停药半年而且血象都正常，可以进行打球、羽毛球、长跑等运动。男孩子在青春期，尿酸是可能会偏高的，但最好不要超过700。如果是500多，我建议定期随访，不用太紧张，可以不吃药，但是饮食要注意，不要吃海鲜类的、豆类的食物，煲汤的食材全部先用飞水，让嘌呤先溶解掉。也可以风湿免疫科随诊，观察尿酸水平。

毛囊炎是孩子处于青春期的原因，问题不大。如果很严重，少吃辛辣、油炸类食物，减少肉类摄入。也可以皮肤科就诊，必要时口服异维A酸，减少油脂分泌。

02

Q：急淋B高危伴BCR/ABL1、ELA3融合、ZKF1缺失、CDKN2A/B、PAX5、RUNX1缺失。现急淋B高危化疗方案己走完，近期血红跟血小板还是压得厉害，有什么办法促进细胞生长？

A：如果这个孩子使用的是高危方案，化疗的强度是比较大的。一般来说，化疗之后会有三周左右的抑制期。如果现在已经差不多三周了，有可能细胞马上就要升起来；如果目前粒细胞低，需要打刺激因子；如果血红蛋白一直低，可以考虑输红细胞，可以同时使用促血小板生成的药物，比如促血小板生成素（TPO），或口服泊帕类药物。是否需要输注红细胞和血小板需要和主管医生沟通。 

03

Q：急淋B中危，维持第五周，现在巯嘌呤吃得很少，1/48，中性粒细胞只有0.63，白细胞2.3，药量小有影响吗？平时给孩子多吃什么提高免疫力？小佰太在维持期还能继续吃吗？

A：如果是维持期巯嘌呤吃得这么少，中性粒细胞还是低，需要查6MP代谢酶相关基因，一般是和代谢酶相关基因类型有关。 目前中性粒细胞只有0.63，肯定不能加药量了。建议吃5毫克一粒的小规格6MP，这样药量控制准确。另外，建议每周吃3天停4天。中性粒细胞持续低于1x10-9/L，有感染的风险。通过调整药量，中性粒细胞1x10-9/L左右，比较安全。 如果是处于粒细胞低伴有感染时期，可以用丙球和粒细胞刺激因子增加抵抗力。如果没有反复感染，一般不需要用药物增加抵抗力。粒细胞低于0.5x10-9/L，需要停用化疗药物。 小佰太在维持期可以吃，但是小佰太比普通牛奶贵。维持期用的化疗药比较少，对胃肠道损伤比较小，喝普通的牛奶就可以了。 总结如下：建议去查6MP的代谢基因，买5毫克一粒的6MP，这样分药方便。改成每周吃3天停4天，这样给骨髓一个恢复期。建议把中性粒细胞能维持在1x10-9/L左右，减少感染的机会。 

04

Q：6岁女童，B-ALL，高二倍体分型，CREBBP1507点位突变，使用CCCG 2020 低危化疗方案，19天流式MRD转阴，IGH重排MRD为0.0001%，后面4次骨穿所有检查都是阴性。现在一年半了，在大维持阶段，是否还需要打贝林妥？整体预后怎么样？另外，化疗期间使用了地塞米松、泼尼松等激素，这个会导致女童提前发育吗？

A：我觉得这位孩子的情况比较好。19天MRD就转阴了，而且IGH重排已经是10-6，没有预后不良基因。如果后面所有骨穿都是阴性，而且已经到维持阶段，我觉得不需要打贝林妥了，预后应该是挺不错的。

关于化疗期间使用地塞米松对于发育的影响，从我们协作组几千例病例来看，总体对生长发育的影响可以在可以接受的范围内。这个孩子总体来说预后良好，家长不用过于担心。 

05

Q：AF4融合基因治愈率高吗？

A：MLL-AF4是提示预后不好的基因，这个基因特别容易发生在婴儿急性淋巴细胞白血病。以前的方案中，不管哪个年龄，AF4阳性ALL患者最好做异基因造血干细胞移植。但是婴儿急淋白血病治疗方案中加入了贝林妥后，很多孩子都获得了很好的缓解率和治愈率。 所以，如果是AF4阳性，建议使用含贝林妥的化疗方案。当然最好的靶向药物是menin抑制剂，但目前menin抑制剂还在成人做临床试验，还没有真正获批。

06

Q：男孩子两岁，伴有TCF3: PBX1融合基因阳性，19天MRD和基因都转阴了，目前2020方案大维持了，这个基因的预后怎么样？据了解这个基因容易髓外复发，有没有必要做CAR-T提高预后？

A：这个基因不是高危基因，目前没有数据证明要做CAR-T提高预后。孩子才两岁半，且15天的MRD都转阴了，预后应该是比较好的，那就按方案走，万一以后有什么情况再特殊处理。目前，无论是华南方案或者是北京方案、上海方案，都没有提到对于复发患儿一定要用做CAR-T提高预后。 

07

Q：维持期间，可以喝酸牛奶和酸奶吗？吃糖会影响细胞吗？

A：对任何人来说，吃糖都不是一个好习惯，少吃一点没影响，但不要吃太甜。维持期不建议酸奶，尤其是在粒细胞低的时候，因为酸奶里有益生菌，而且酸奶大多是冰冻的。一般来说，更推荐喝温热的牛奶。

08

Q：急淋B中危伴随FLT3 ITD突变，预后如何？

A：急淋B中很少出现FLT3 ITD突变，相关的预后证据也很少。我们没有把FLT3 ITD突变作为急淋B分型的依据。在治疗顺利的情况下，不考虑针对这个基因突变的治疗，但如果病人缓解得不够理想，可以尝试靶向治疗。 

09

Q：急性淋巴B，中危CCCG2020方案小维持治疗阶段，小孩经常腹痛，需要做什么检查好？有没有必要服用药物缓解？

A：腹痛是小孩常见的症状，孩子腹痛，通常要看疼痛的部位、时长以及程度。 在维持阶段，化疗导致腹痛的情况比较少见，观察腹痛是否和长春新碱(VCR)使用有关，因为VCR会引发神经炎，此外维持期间口服地塞米松也会导致消化道症状，需要注意同时口服保护胃黏膜的药物。。 如果是肚脐周围的腹痛，疼痛不剧烈，能自然缓解，一般来说是肠胃功能紊乱，这种情况问题不大。还有可能是对某些食物不耐受，例如孩子一喝牛奶就有明显腹痛，甚至大便会变稀一点，那大概率是乳糖不耐受。如果孩子痛得厉害，还是建议做腹部B超排除腹部病变。 

10

Q：打完化疗多久打贝林妥合适？需要打升白还是让细胞自己涨起来？粒细胞要达到多少？

A：一般来说，至少打完化疗两周再开始打贝林妥。打贝林妥对肝功、粒细胞是有要求的，医生就会按照这个要求来判断。如果两周后粒细胞还没有涨起来，可以打升白针。

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