横纹肌肉瘤

文章来源:向日葵儿童网站 作者:不明 时间:2018-11-02

概述

1.总述

概述:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。原发部位以头颈部多发,其次为躯干、四肢及泌尿生殖系统。
好发人群:多见于儿童及青少年,尤其是10岁以下的儿童。
临床表现:横纹肌肉瘤可发生于身体各个部位,以头颈部、泌尿生殖器官和四肢上的肿瘤最为常见。据发生部位的不同,会出现各种不同的症状。早期多表现为无意中发现的无痛性肿块,局部无红肿热痛。
治疗:横纹肌肉瘤对化疗、放疗均敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内科、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
预后:在15岁以下的儿童中,横纹肌肉瘤的总体五年生存率约为70%。

2.疾病定义

横纹肌肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,是儿童中最为常见的软组织肉瘤,最常见于10岁以下的儿童。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来,可发生于身体各个部位,常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。 

3.流行病学

横纹肌肉瘤常见于儿童与青少年,也有极少数病例发生于成人,10岁以下的儿童占总病例的50%左右。根据美国癌症研究中心(NCI)的数据报道,横纹肌肉瘤在儿童中的发病率为每百万人中4.5例。
不同病理类型的横纹肌肉瘤有性别和人种发病差异。如:胚胎型横纹肌肉瘤在男性中发病率更高;而间变型横纹肌肉瘤在黑人中发病率略高于其他人种。

4.疾病类型

(1)疾病分型
世界卫生组织(WHO)将横纹肌肉瘤按组织学类型分为以下三种亚型:
● 胚胎型(ERMS)
根据美国数据库的统计,胚胎型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%,包括葡萄簇状细胞型和梭形细胞型。胚胎型横纹肌肉瘤通常发生在头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位,多发生在5岁以下的孩子中,其它年龄段也有可能发生。其中,男女患者比例为3:2。胚胎型是横纹肌肉瘤中预后最好的一个类型。
● 腺泡型(ARMS)
根据美国数据库的统计,腺泡型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的23%,多发生在躯干和四肢上。腺泡型横纹肌肉瘤的发病率没有年龄和性别的差异,可发生于儿童、青少年和年轻成年人中。也因此,在5岁以上的儿童中,腺泡型横纹肌肉瘤比胚胎型更为常见。腺泡型横纹肌肉瘤往往比胚胎型进展更快,因此需要的治疗强度更高。
● 多形型或间变型(pleomorphic or anaplastic RMS)
多形型或间变型横纹肌肉瘤非常罕见,多发生于成人,在儿童中极为罕见。多形型横纹肌肉瘤进展很快,预后不太理想,需要高强度的治疗。
(2)疾病分期
目前所用的横纹肌肉瘤分期方法结合了两个分期/分组系统:国际儿科肿瘤研究协会根据治疗前影像学制定的TNM临床分期系统、美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的术后-病理临床分组系统。
● 国际儿科肿瘤研究协会根据治疗前影像学制定的TNM治疗前临床分期系统:
1期:肿瘤原发于预后良好的位置,包括眼眶、头颈(除外脑膜旁区域)、胆道、泌尿生殖道(非肾脏、膀胱和前列腺),肿瘤局限于原发解剖部位,或肿瘤超出原发解剖部位,侵犯邻近器官或组织,肿瘤直径≤5厘米或者>5厘米,无或伴有区域淋巴结转移或区域淋巴结转移不详,无远处转移。
2期:肿瘤原发于预后不良的位置,包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、背部、腹膜后、盆腔、会阴部、肛周、胃肠道、肝脏,肿瘤局限于原发解剖部位,或肿瘤超出原发解剖部位,侵犯邻近器官或组织,肿瘤直径不超过5厘米,无区域淋巴结转移或区域淋巴结转移不详,无远处转移。
3期:肿瘤原发于预后不良的位置(包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、背部、腹膜后、盆腔、会阴部、肛周、胃肠道、肝脏),肿瘤局限于原发解剖部位,或肿瘤超出原发解剖部位,侵犯邻近器官或组织,肿瘤直径≤5厘米或者>5厘米,无或伴有区域淋巴结转移或区域淋巴结转移不详,无远处转移,且不属于2期。
4期: 肿瘤原发于预后良好部位或预后不良位置,肿瘤局限于原发解剖部位,或肿瘤超出原发解剖部位,侵犯邻近器官或组织,肿瘤直径≤5厘米或者>5厘米,无或伴有区域淋巴结转移,肿瘤有远处转移。
● 美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的术后-病理临床分组系统:
Ⅰ期:局限性病变,肿瘤完全切除,且病理证实已完全切除,无区域淋巴结转移(除头颈部病灶外,需要淋巴结活检或切除以证实无区域性淋巴结受累)。
    Ⅰa期:肿瘤局限于原发肌肉或原发器官。
    Ⅰb期:肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织,如穿过筋膜层。
Ⅱ期:肉眼所见肿瘤完全切除,肿瘤已有局部浸润(指肿瘤浸润或侵犯原发部位邻近的组织)或区域淋巴结转移(指肿瘤迁移至原发部位引流区的淋巴结)。
    Ⅱa期:肉眼所见肿瘤完全切除,但镜下有残留,区域淋巴结无转移。
    Ⅱb期:肉眼所见肿瘤完全切除,镜下无残留,但区域淋巴结有转移。
    Ⅱc期:肉眼所见肿瘤完全切除,镜下有残留,区域淋巴结有转移。
Ⅲ期:肿瘤未完全切除或仅活检取样,肉眼有残留肿瘤。
    Ⅲa期:仅做活检取样。
    Ⅲb期:肉眼所见肿瘤被大部分切除,但肉眼有明显残留肿瘤。
Ⅳ期:有远处转移(指肿瘤进入血液循环,转移至身体其它部位),肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉或淋巴结转移(脑脊液细胞学检查阳性,胸腔积液或腹积液以及胸膜或腹膜有肿瘤)。
(3)疾病危险度分组
根据病理亚型、TNM治疗前临床分期和术后病理分期,将横纹肌肉瘤按危险度分为低危组、中危组、高危组和中枢侵犯组,以便分层治疗。具体分组如下:低危组: TNM治疗前临床分期1期且IRS分期Ⅰ-Ⅲ期的胚胎型横纹肌肉瘤,以及TNM治疗前临床分期2-3期且IRS分期Ⅰ-Ⅱ期的胚胎型横纹肌肉瘤。
中危组:TNM治疗前临床分期2-3期且IRS分期Ⅲ期的胚胎型或多形型横纹肌肉瘤,以及TNM分期1-3期且IRS分期Ⅰ-Ⅲ期的腺泡型或多形型横纹肌肉瘤。
高危组:TNM治疗前临床分期4期且IRS分期Ⅳ期的横纹肌肉瘤。
中枢侵犯组:TNM治疗前临床分期3-4期且IRS分期Ⅲ-Ⅳ期的横纹肌肉瘤,同时伴有颅内扩散转移、脑脊液阳性、颅底侵犯或颅神经麻痹中任意一项。

病因

1. 总述

横纹肌肉瘤是由发育异常的早期肌肉细胞发展而来,这些异常通常是由基因的变异引起的。目前已知一些特定的基因突变可以导致横纹肌肉瘤,但只能解释极少数病例。对大多数病例来说,目前还没有发现明确的发病原因。

2. 基本病因

横纹肌肉瘤起源于横纹肌母细胞。横纹肌母细胞是一种发育早期的肌肉细胞。当横纹肌母细胞的分裂增殖出现异常时,就可能发展为横纹肌肉瘤。
目前,已知某些特定的基因或染色体和横纹肌肉瘤发病有关。如:部分胚胎型横纹肌肉瘤存在11号染色体杂合缺失。部分腺泡型横纹肌肉瘤中存在染色体易位t(2;13)(q35;q14)或t(1;13)(q36;q14),分别形成了相应的融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR,其中PAX3-FKHR融合基因与预后不良相关。但对于大多数横纹肌肉瘤病例来说,目前还不知道发病的原因。

3. 诱发因素

有些遗传疾病和先天综合征与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关,包括:
● 利–弗劳梅尼癌症易感综合征(Li-Fraumeni cancer susceptibility syndrome),该遗传病的患者有遗传性的TP53基因突变
● DICER1综合征(DICER1 syndrome)
● 1型神经纤维瘤病
● Costello综合征(Costello syndrome),该遗传病的患者有遗传性的HRAS基因突变
● 贝–维综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)
● 努南综合征(Noonan syndrome)
● 新生儿出生时体重超重,和胚胎型横纹肌肉瘤风险增高有相关性
需要注意的是,这些遗传或先天风险通常都非常罕见,而且有这些风险因素并不意味着一定会患上横纹肌肉瘤。如果确实有某项风险因素,需要及时进行筛查,但不必过于焦虑。

症状

1. 总述

横纹肌肉瘤可以发生于身体各处,最常见于头颈部、泌尿生殖器官和四肢。由于发病部位通常比较明显,因此较容易早期发现。最常见的早期症状是无痛性肿块,随着时间推移会不断长大。但根据发病部位的不同,具体现症状会有所差别。

2. 典型症状

横纹肌肉瘤的症状,根据肿瘤生长部位而有所不同。
● 生长在鼻腔的肿瘤:可能引起鼻塞,类似于鼻窦感染的症状,还可能导致流鼻血。
● 生长在耳部的肿瘤:可能引起耳痛、耳道内流血或流出液体,耳道内可能会发现肿块。
● 生长在眼睛后面的肿瘤:可能引起眼部肿胀或外突,孩子可能会出现斗鸡眼。
● 生长在膀胱、尿道、阴道、睾丸等部位的肿瘤:可能会导致排尿困难或尿血、阴道出血,阴道内和睾丸周围可能会发现肿块。
● 生长在腹腔或盆腔的肿瘤:可能会引起腹痛、呕吐、便秘等症状。
● 生长在四肢的肿瘤:通常表现为四肢上的肿块,一般不痛不痒,有的患者可能会出现疼痛。
如果肿瘤出现转移,孩子还可能出现慢性咳嗽、骨痛、淋巴结肿大、身体虚弱、体重下降等症状。

就医

1.总述

横纹肌肉瘤初期症状多数较为明显,如果发现早期症状后及时就医,很多病例是可以及早诊断的。横纹肌肉瘤的确诊通常要结合临床表现、影像学检查、病理组织检查等多方面的检查结果。

2.就诊科室

通过医院科室诊疗范围的具体情况,可于肿瘤科、儿科、儿外科、骨科或骨肿瘤科就诊。

3.相关检查

(1)影像学检查
影像学检查可以明确肿瘤的部位,并判断是否有扩散。对于横纹肌肉瘤来说,常用的影像学检查有:
• B超(原发肿瘤部位):因B超检查快速、易操作、不具有放射性,一般作为怀疑肿瘤患者的首选检查之一。通常用于寻找生长在腹部的肿瘤。

• CT:CT检查通常用于寻找腹部、盆腔和胸部的肿瘤,可以测量肿瘤的大小。
• 核磁共振(MRI):核磁共振检查较CT更利于观察大脑和脊髓及其他软组织且无辐射,也可以测量肿瘤的大小。
• 骨扫描:可以对骨质结构进行扫描,用于协助检查横纹肌肉瘤是否发生骨转移。
• 正电子发射计算机断层显像(PET-CT)扫描:即PET扫描和CT的结合。虽然PET扫描不及CT及核磁共振检查结果细致,但可直接对全身进行扫描,通常作为CT检查的辅助参考。对于横纹肌肉瘤患者来说,有条件的话可以考虑全身PET-CT扫描。
(2)病理组织检查
虽然影像学检查可以有效协助诊断横纹肌肉瘤,但病理组织检查才是确诊疾病的金标准。病理组织检查可通过穿刺或手术活检取样,送至实验室进行形态学、免疫组织化学和分子生物学检查,以便确定肿瘤类型及具体分型。
(3)血生化检查
抽血检查电解质、肝肾功能和乳酸脱氢酶等。
(4)脏器功能检查
血、尿、便常规,心电图,超声心动图,听力检测(应用铂类化疗前)。
(5)其它检查
骨髓细胞学常规。
若肿瘤原发或转移至眼眶、中耳、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝、翼腭、咽旁区等脑脊膜旁区域,应作脑脊液检查。

4.鉴别诊断

胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤可根据发病年龄、部位和分子生物学特征来区分。胚胎型横纹肌肉瘤多发于5岁以下的孩子,且多见于头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位;而腺泡型横纹肌肉瘤没有年龄段的发病差异,因此年龄较大的儿童和青少年中腺泡型居多,且多发生于躯干和四肢。同时,胚胎型横纹肌肉瘤中有部分有11号染色体上的杂合缺失,且背景突变率和单核苷酸突变率也要高于腺泡型横纹肌肉瘤。而腺泡型横纹肌肉瘤中,有部分存在特征性的染色体易位t(2;13)(q35;q14)或t(1;13)(q36;q14),分别形成了相应的融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR。这些分子生物学特征可作为胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤鉴别诊断的指征。
面部的横纹肌肉瘤需与血管瘤(一种可以自行消退的良性肿瘤)鉴别诊断。血管瘤的生长很有特点,一般在6个月之后生长就很缓慢,1岁之后几乎不会继续长大。而横纹肌肉瘤如不加以治疗,会持续生长。

治疗

1.总述

横纹肌肉瘤的治疗需要结合多种治疗方法,如手术、放疗和化疗。手术一般是首选项。如果肿瘤难以完全切除,可以通过放化疗使肿瘤缩小后,再进行手术。术后需进行化疗,大部分患者还需进行放疗。

2.手术

横纹肌肉瘤的手术通常采用广泛性局部切除术,会切除肿瘤及其周围的部分组织(包括淋巴结)。横纹肌肉瘤最好能进行完整的肿瘤切除,或切除后仅有镜下残留。不过,对于大部分儿童横纹肌肉瘤病例来说,较难做到手术完全切除。如果不能完全切除或者病变累及眼眶、阴道、膀胱或胆道,为了保存器官及其功能,可先用化疗或放疗,使肿瘤缩小,再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除,可经化疗和(或)放疗3~6个月(4~8个疗程)后再手术。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶,可以进行二次手术,切除原遗留下的阳性边缘或原仅做活检部位。

3.放疗

横纹肌肉瘤胚胎型IRS分期Ⅰ期不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故IRS分期Ⅰ期也需要做放疗。从危险度分组来看,低危组的TNM分期1期或原发肿瘤位于子宫和宫颈、已经完全切除且局部淋巴结阴性的患者可以不做放疗,其余患者均需进行放疗。可进行分次、较长期的小剂量放疗,以减少早期及晚期放射线损伤。具体放疗剂量如下:
●腺泡型IRS分期Ⅰ期:36.0 Gy
● IRS分期Ⅱa期:36.0 Gy
● IRS分期Ⅱb、Ⅱc期(Ⅱc期放疗包括淋巴结区域):41.4 Gy
● IRS分期Ⅲ期,仅眼眶放疗:45.0 Gy
● IRS分期Ⅲ期,除眼眶外的其它部位放疗:50.4 Gy
● 二次活检阴性:36.0 Gy
● 二次活检阳性:41.4 Gy
● 肉眼残留或较大肿物:50.4 Gy
非颌面部或颅脑区域的患者,如果手术已经完全切除肿瘤,可于术后1周内放疗。如果患者有颅底侵犯,有明显压迫症状,需要紧急放疗,可以在化疗前先放疗。其他患者,包括肿瘤发生于颌面部和泌尿生殖系统的患者,若肿瘤较大无法手术,原发肿瘤建议在化疗第13周进行放疗,转移肿瘤可延迟到化疗第25周进行放疗。
如果原发肿瘤位于重要脏器不能手术切除,可考虑试用内置粒子放疗,即将低剂量的放射小球放入肿瘤内部或附近,通常用于对泌尿生殖系统和头颈部的肿瘤进行

4.化疗

所有危险度分组的横纹肌肉瘤患者都需要进行化疗。
● 用于低危组的化疗方案包括:VAC方案(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)和VA方案(长春新碱+放线菌素D)。
● 用于中危组的化疗方案包括:VAC方案(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)和VI方案(长春新碱+伊立替康)。
● 用于高危组的化疗方案包括:VAC方案(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)、VI方案(长春新碱+伊立替康)、VDC方案(长春新碱+阿霉素+环磷酰胺)和IE方案(环磷酰胺+依托泊苷)。
● 用于中枢侵犯组的化疗方案包括:VAI方案(长春新碱+放线菌素D+异环磷酰胺)、VACa方案(长春新碱+放线菌素D+卡铂)、VDE方案(长春新碱+阿霉素+依托泊苷)和VDI方案(长春新碱+阿霉素+异环磷酰胺)。
需要注意的是,伊立替康可能会引起严重粒细胞减少和腹泻等不良反应,其不良反应的严重程度和UGT1A1基因有关,可在用药前先进行UGT1A1基因检测。
横纹肌肉瘤的具体化疗方案可能会根据患者病情有所调整,需遵医嘱。
横纹肌肉瘤的化疗总细则如下:
(1)根据影像学及其他检查,估计肿瘤能基本完全切除者先手术;完全切除困难者仅活检,明确诊断后先化疗再手术。如选择手术,则在术后7 d内开始化疗。第1次化疗时注意病理会诊结果,如果为腺泡型,建议检查融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR,修正危险度分组。
(2)放疗期间避免应用放线菌素D(ACTD)和阿霉素(ADR),化疗剂量减为半量。
(3)各期均有必要化疗。根据危险度分组,采用不同强度的化疗(表5、表6、表7、表8)。长春新碱最大量2.0 mg,ACTD最大量2.5 mg。在完全缓解后4~6个疗程可考虑停药,总疗程数超过12个时考虑个体化调整方案。化疗12周瘤灶评估,若肿瘤增大或出现新病灶则出组。
(4)剂量及化疗前要求:年龄<12月龄化疗剂量减半或体重≤12 kg按体重计算,剂量=体表面积剂量/30×体重(kg),每疗程间隔21 d。每疗程化疗前中性粒细胞(ANC)>0.75×109/L,血小板(PLT)>100×109/L。化疗结束24~48 h,开始注射粒细胞刺激因子(G-CSF)或粒单细胞刺激因子(GM-CSF)。骨髓恢复>28 d者下一疗程减量25%。
(5)化疗药物毒副反应的判定标准:以NCI不良反应的分级标准(CTCAE version 4.0,2009)为依据。化疗前后均需注意检测心、肝、肾功能和听力。丙氨酸转氨酶(ALT)需<正常值2倍,总胆红素<正常值1.5倍。肾功能不全时按肌酐清除率(Ccr)降低比例相应减量。
(6)常规口服复方新诺明[25 mg/(kg·d),2次/d],每周服3 d,化疗开始直至化疗结束后3个月。

5.前沿治疗

(1)质子治疗
质子治疗是一种新型的放疗方法。和传统放疗相比,质子治疗能够更精确地对肿瘤部位进行放疗,对周围组织的辐射更小。横纹肌肉瘤可以用质子治疗进行放疗,但其治疗效果是否一定优于传统放疗,目前尚存争议,还在进一步研究中。
(2)免疫疗法
免疫疗法利用人体自身的免疫系统,来杀灭肿瘤细胞。目前,在横纹肌肉瘤的治疗中,有几种免疫疗法正在研究中:
● 肿瘤疫苗:用于治疗转移性的横纹肌肉瘤,目前尚在研究中。
● CTLA-4抑制剂和PD-1疗法:这两种免疫疗法可以让免疫系统更好地识别和杀灭肿瘤细胞,在横纹肌肉瘤中的应用目前尚在研究中。
(3)靶向疗法
靶向疗法是针对肿瘤细胞上的特定标志物设计的疗法。目前,有两项关于横纹肌肉瘤的靶向疗法正在研究中:
● mTOR抑制剂:这种靶向药物可以抑制肿瘤细胞的分裂和存活。目前,其针对复发性横纹肌肉瘤的应用正在研究中。
● 酪氨酸激酶抑制剂:这种小分子靶向药物可以阻断肿瘤细胞内部的信号通路,从而抑制细胞的分裂增殖。目前,其针对复发性横纹肌肉瘤的应用正在研究中。
● 抑制血管生成靶向药:这类靶向药如贝伐珠单抗注射液,阿帕替尼,帕唑帕尼及安罗替尼等,国内已有应用于儿童横纹肌肉瘤的临床研究,有一定的疗效。

预后

1. 总述

横纹肌肉瘤总体5年生存率在70%以上。不同危险度分组的5年生存率有所不同:低危组5年生存率为70-90%,中危组5年生存率为50-70%,高危组5年生存率为20-30%。影响预后的因素有:
● 患者确诊时的年龄:儿童横纹肌肉瘤患者通常比成人患者预后更好,根据美国的统计,5年总体生存率分别为61%(儿童)和27%(成人)。而在儿童中,又以1-9岁的儿童预后最佳。根据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)近年来的临床研究,1岁以下及10岁或以上患者的5年生存率均为76%,1-9岁患者的5年生存率为87%。
● 原发肿瘤的位置:根据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)近年来的临床研究,位于不同部位原发横纹肌肉瘤的5年生存率分别为:眼眶肿瘤95%、头颈部浅表(除脑膜旁区域)78%、颅部脑膜旁区域74%、泌尿生殖器官(非膀胱和前列腺)89%、膀胱或前列腺81%、四肢74%、躯干或腹部或会阴67%、胆道78%。
● 确诊时肿瘤的大小:确诊时肿瘤较小(直径小于5厘米)的患儿预后相对较好。
● 手术时肿瘤是否完全切除:手术后肿瘤残留越少,预后通常越好。在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的一项临床研究中,手术时能将肿瘤完全切除的患者,其5年生存率超过90%;手术时肉眼所见肿瘤完全切除、但镜下有残留的患者,其5年生存率约为80%;手术后有肉眼可见的肿瘤残留、但无转移的患者,其5年生存率约为70%。
● 肿瘤的类型:一般来说,胚胎型横纹肌肉瘤的预后优于腺泡型,远优于多形型。
● 是否有与预后相关的基因及染色体变异:在腺泡型横纹肌肉瘤中,有PAX3-FKHR融合基因的患者预后相对较差。
● 确诊时肿瘤是否转移至淋巴结:确诊时有淋巴结转移的患者,通常预后相对不理想。
● 确诊时肿瘤是否已经发生远处转移:确诊时已有远处转移的患者,通常预后不太理想。

2. 并发症

少数患者可能会发生继发性肿瘤。对泌尿生殖系统的肿瘤及其治疗可能会影响相关器官的功能,如膀胱功能障碍或不孕不育。在儿童患者中,其它部位的肿瘤及其治疗也可能会导致相应器官的发育问题,如长短腿。如果观察到并发症的症状,应及时就诊。

3. 复发

横纹肌肉瘤的复发通常在治疗后3年内发生。在达到5年无事件生存的横纹肌肉瘤患者中,复发非常罕见,10年后的远期复发率为9%。但如果患者初诊时肿瘤长在预后不良的位置(包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、背部、腹膜后、盆腔、会阴部、肛周、胃肠道、肝脏),且无法做到完全切除,或者患者在初诊时肿瘤已经发生转移,那么复发的概率会更高。
横纹肌肉瘤的常见复发部位包括:肿瘤原发部位、肺部、骨、骨髓。乳房(女性青少年)和肝部的复发也有报道,但非常罕见。复发的横纹肌肉瘤的治疗需要多种手段的结合,如手术、放疗和化疗等。
总体来说,复发横纹肌肉瘤的预后不太理想。影响预后的因素包括:肿瘤复发的部位、原发肿瘤治疗结束到复发的间隔时间、治疗原发肿瘤时是否做过放疗。

日常

1. 总述

遵医嘱完成治疗,保持良好的生活习惯。结束治疗后应定期随访,一般监测复发及远期不良反应。

2. 复查及随访

● 第1年间隔3个月体格检查、血常规、血生化、血压、胸X线片以及肿瘤原发部位的影像学检查。
● 第2~3年间隔4个月体格检查、血常规、血生化、血压、胸X线片以及肿瘤原发部位的影像学检查。
● 第4年间隔6个月体格检查、血常规、血生化、血压、胸X线片以及肿瘤原发部位的影像学检查。
● 第5~10年每年进行体格检查、血常规、生化和血压检查。
● 10年后尽可能每年复诊,关注患儿结婚生育、第二肿瘤状况等。

3. 日常生活管理

(1)休息与运动
需要保障患者的睡眠时间,规律且有质量的睡眠对身体恢复和免疫力都很有帮助。适宜的睡眠环境(通常为光线暗、安静、温度适宜的环境)可能对提高患者睡眠质量有所帮助。
如果患者的身体条件允许,可以鼓励和协助患者进行一些简单的活动。适量的运动对防止肌肉萎缩、增强体力和耐力、促进食欲等是有所帮助的。
(2)饮食
建议为患者提供营养丰富且均衡的饮食,保障优质蛋白质(如肉、蛋、奶、禽、鱼虾、大豆及大豆制品、藜麦等)的摄入,同时多吃五谷杂粮和蔬菜水果,以保证其它营养素的摄入。治疗期间的患者免疫力会下降,应避免过期、变质、不洁及可能有食品安全问题的食物。具体的饮食建议可咨询所在医院的营养师。

4. 特殊注意事项

保留好患者的所有就诊及治疗记录,以便日后复查和就医时作为参考。
如果儿童患者在治疗时接受过眼部或嘴部的放疗,在结束治疗后应定期去眼科或牙科医生处检查。
如果儿童患者的肿瘤长在四肢,治疗后应留意四肢发育情况,如果有长短腿等发育问题出现,应及时去骨科就医。

5. 预防

由于疾病病因未明,目前尚无比较好的方法预防横纹肌肉瘤的发生,但定期随访和维持良好的生活习惯,可以帮助预防及尽早发现疾病的复发或远期效应的出现。

参考资料

1.中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会,中华医学会儿科学分会血液学组,中华医学会小儿外科学分会肿瘤组. 中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016). 中华儿科杂志, 2017, 55(10): 724-728.
2.https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq
3.https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq#_1

审核专家

首都医科大学附属北京同仁医院儿科主任医师 张伟令
专家介绍:
https://baike.baidu.com/item/%E5%BC%A0%E4%BC%9F%E4%BB%A4/24192750

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