正确解读和判断神母细胞瘤的检查结果

文章来源:向日葵儿童 作者:向日葵儿童 时间:2018-10-09

        本文摘录自“向日葵讲座”第13期


        主讲专家:王景福副主任医师



​        王景福,天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科副主任医师。中国抗癌协会儿童肿瘤青年专业委员会副主任委员,中国抗癌协会天津市儿童肿瘤专业委员会委员。


        整理:张美超、王博、李佳、冯顺钰、李凤临、赵翔、刘璞、祁冰、鲁聪聪、刘宇静、李治中(菠萝)    


      如何解读、判断检查的结果


        检查结果出来之后,我们需要解读、汇总、判断这个病人处于什么样的情况,包括他的病理、分子、分期、危险度分组、预后,需要跟家属交待孩子目前处于什么情况。


        神经母细胞瘤的诊断标准,组织学是金标准,这是必须的,如果有它就可以诊断。有时患儿比较急,或者对于一些基层医院拿不到组织学的,可以通过骨髓诊断,如果有典型的GD2染色的神经母细胞,24小时尿VMA又是很高的,也可以作为确定诊断。对有些比如说横断性截瘫、呼吸困难、需要紧急上化疗的患儿,这个时候组织学证据没有拿到,即标本没有拿到,我们可以根据影像学结合24小时尿VMA,也可以做出一个临床诊断,积极给予治疗,避免神经长时间压迫不能恢复。


        病理学上对神经母细胞瘤的定义上有两种特别严格的分类规则:一个是形态学分类,就是我们常说的神经母细胞瘤有哪些亚型;还有一个是预后分类,你是好的还是不好的。  

      

      形态学分类


        形态学分类是依据细胞的形态和间质,即雪旺氏(注:Schwannian,又称施旺)细胞的多少来分。大概分以下四种,就是四大类。


        一、就是神经母细胞瘤,形态学上看,如果比较原始的我们称为未分化,稍微有一点儿分化就叫弱分化,或者已经有部分在分化我们称为分化中。


        二、节细胞神经母细胞瘤,最常见的是一种混合型的,这里面有节细胞和神经母细胞,雪旺氏间质相对比较丰富一点。


        三、良性的节细胞神经瘤,它基本上分化成成熟的节细胞。这里面又分两种,成熟中的和成熟型。成熟型就是已经变成良性的了,所有的细胞都分化成了良性。

        成熟中如何理解呢?举个例子,就像人百米赛跑,开始跑,往100米跑,成熟中的大概就是可能跑到70米、80米这个位置。就是说,还没有完全跑到终点变成良性,但是接近了,所以具有很好的分化成熟的能力。这种病人一般如果没有转移的话,手术就OK了,观察就行,基本上都可以转化成良性。


        四、节细胞神经母细胞瘤里比较特殊的,叫结节型。这个国内分类一直比较乱。这也很好理解。标本的横断切面会见到几个结节,结节里的细胞都是未分化的原始神经母细胞,是高恶的,虽然能在结节外周看到良性的节细胞,这种病人也是属于高恶的,是不好的。不要认为它是节细胞神经母细胞瘤,就是好的,不是这样。 

 

      预后分类


        预后分类,实际是根据年龄、形态学分类,还有MKI核碎裂指数,分为两种:预后良好和预后不良。预后良好型:小于1.5岁,弱分化或分化中的神经母细胞瘤,并且MKI为低度或中度;1.5岁到5岁,分化中的神经母细胞瘤,并且MKI为低度;节细胞神经母细胞瘤的混合型,节细胞神经瘤,这些都是预后良好的。预后不良型,就是其他的那些类型。   

     

      影像学定义


        以上是从病理学方面的解读。前期,我们也做了好多影像学检查,从中可以获得分期、影像学定义的危险因子这些方面的信息。影像学定义的危险因子,就是根据CT、PET-CT确定肿瘤的原发灶,大小、累及范围,以及临近的淋巴结  转移程度,它对周围大的血管和重要器官的累及程度。如果累及比较厉害,或者是大血管包绕,这样的病人我们会认为不适合一期手术。可以先通过化疗,之后二期手术。


        但这也不是绝对的,如果医生水平很高,能把包绕的血管游离开,可以一期做,但不作为推荐。所以,美国COG以及欧洲的神经母组织推荐的是,一旦出现这样的情况,都不应该一期手术,都要推到二期手术。
此外,比如说胸腔、腹腔同时有的,也不建议一期手术,就是我们所说的双间室病变。又比如颈部,肿瘤包绕颈鞘这些大的血管、神经,这也不适合一期手术。胸部,若包绕胸主动脉,或臂丛神经,受累比较厉害,也不要一期手术,可以通过化疗来降低手术风险。腹部也是如此。    

    

      分期


        我们用的是INSS分期,也就是术后分期。根据影像学显示的受累范围、肿瘤过没过中线、淋巴有没有转移、还有手术有没有残留以及远处有没有转移,包括骨骼、骨髓、脾肝肾等,分为四期。这里面还有一个4s期。这个4s期是个特殊类型,它有严格规定:局部病变必须是一二期的,转移的地方必须局限于皮肤、肝、骨髓,不能有骨骼,有骨骼转移就不是4s期,而且是小于1岁的患儿,骨髓转移的瘤细胞要小于10%。这些都是有严格规定的。这种病人是比较少的。大家都认为4s期预后相对好一点,但其实也并不都是这样的。

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