董瑞教授:术后复发和哪些高危因素有关?结疗一年可以打哪些疫苗?

文章来源:向日葵儿童 作者:董瑞 责任编辑:zhengty 时间:2026-01-13

上期《专家来了》有幸邀请到复旦大学附属儿科医院小儿外科董瑞教授带来“儿童实体瘤答疑”的专题科普直播。


今天分享问答精选和内容索引,一起来回顾吧~


01


Q:复旦大学附属儿科医院儿童肝脏未分化胚胎肉瘤预后和治愈率是多少?术后复发和哪些高危因素有关?手术完全切除肿瘤,术后哪段时间容易复发?
A:
肝脏未分化肉瘤是一种发病率较低的肿瘤,在所有肉瘤中的占比也不高。在诊断肝脏肿瘤时,我们通常首先通过CT、B超等影像学检查来确定肿瘤来源,并结合甲胎蛋白等肿瘤标志物进行鉴别诊断,以判断是肝癌、肝母细胞瘤还是肝脏未分化肉瘤。

若甲胎蛋白水平正常,且肿瘤体积较大、血供丰富,并确认来源于肝脏,则应优先考虑未分化肉瘤的可能。如果肿瘤未发生远处转移,也未侵犯周围组织或血管,则可考虑进行一期手术切除。

对于肉瘤,治疗原则是尽可能彻底切除,并保证足够的切缘。术中可通过吲哚菁绿(ICG)引导等方式确保切缘阴性,以达到根治效果。在这种情况下,预后通常较好。

手术切除后,需辅以联合化疗方案(如AVCP)。通常每进行约四个疗程化疗后需进行一次疗效评估,检查是否存在复发或转移迹象,并定期复查以监控病情。 

术后复发的高峰期多在一年至两年之间。因此,在此时间段内需密切随访,例如在一年和两年时重点检查肺部等情况。若这两年均未复发,则五年生存率会显著提高。 

我们每年大概会接诊十几例这样的患者,整体而言,若能早期发现、早期手术,并结合化疗等综合治疗,五年生存率可达50%~60%以上;若已发生肺转移,则预后较差。

复发的主要危险因素包括:手术切缘是否安全、肿瘤是否破裂、是否侵犯周围血管、淋巴结或远处是否存在转移。若不存在这些因素,预后通常较好;若存在,则需加强治疗与监测。 

此外,术后规律化疗和定期评估至关重要。若化疗期间因骨髓抑制并发严重感染(如真菌感染),可能导致化疗周期被迫延长,进而增加疾病复发的风险。因此,避免治疗延迟和感染等并发症,对于改善预后具有重要意义。 

综上,肝脏未分化肉瘤的治疗效果和复发风险与手术彻底性、化疗规律性及并发症管理等多方面因素相关,需要全程密切随访与个体化治疗。 

02


Q:11岁,体重110斤,身高154,前列腺横纹肌肉瘤,腹股沟淋巴肿大,有哪些手术方案?手术能切干净吗?后期治疗方案有哪些?
A:
这可能属于横纹肌肉瘤伴有淋巴转移的情况。 

在诊断方面,首先需明确是通过穿刺活检还是淋巴结活检确诊的。建议进行全身PET-CT检查,以全面评估原发灶和转移灶的具体位置与范围。目前考虑原发部位可能在前列腺,初始症状可能是小便不畅,家长可以留心观察一下。 

治疗上,若怀疑腹部淋巴结为转移灶,可考虑对淋巴结进行切除活检,以获取足量组织明确病理诊断和分型。活检后通过病理及基因检测分析肿瘤亚型,明确后尽快开始化疗。 

这位孩子可能属于高危组,可以采用美国COG或中国CCCG的高危组化疗方案,如VAC和VI方案交替使用。每3-4个疗程需进行评估,观察前列腺区域肿瘤和腹部淋巴结的缩小情况,以决定后续治疗方案。 

对于手术治疗方案需要谨慎选择,因为前列腺手术创伤大且难以彻底清除,目前我们更倾向于对原发灶采用放疗,对转移灶则争取手术切除。若无法手术,可以用强化化疗联合放疗。经过化疗后如果肿瘤体积显著缩小,也可以考虑进行手术。 

整个治疗过程约需十多个疗程。化疗结束后需再次进行PET-CT评估,若确认无活性残留病灶,可考虑结疗。但由于原发灶可能无法完全切除,为降低复发风险,建议后续使用口服靶向药物进行1-2年的巩固维持治疗。 

目前横纹肌肉瘤尚缺乏标准维持治疗方案,但借鉴国外经验,采用靶向药物巩固治疗有助于减少复发。通过综合运用化疗、手术、放疗及靶向治疗等多项技术,横纹肌肉瘤的整体生存率已较前显著提高。 

03


Q:4岁肝母细胞瘤,结疗一年了,现在刚上幼儿园,让补没打的疫苗,是不是灭活和减毒的这些都可以打?还是有什么要注意的?
A:
在儿童肿瘤治疗期间,特别是化疗阶段,通常需要暂停疫苗接种。待整个治疗周期(包括手术和化疗)全部结束后,疫苗是可以补种的。 

根据现有文献报道及临床实践,一般在治疗全部结束半年后,可以开始接种灭活疫苗;治疗结束一年以上,可以考虑接种减毒活疫苗。 

孩子目前治疗结束已满一年,符合接种条件,补种疫苗通常不会对病情产生特别影响。但还是建议在接种前为孩子进行一次全面复查,评估原发病灶情况,例如通过影像学检查了解肝脏、肺脏等部位状况,并确认无其他异常症状。若复查结果稳定,则应按计划及时补种疫苗,以更好地保护孩子。

04


Q:9岁,腺泡型颌面部横纹肌肉瘤,基因没有横纹肌肉瘤方面的融合,因为下颌骨有侵犯,手术创伤太大没办法手术直接去放疗了,这类患儿的预后怎么样?
A:
面部横纹肌肉瘤因其位于下颌骨等关键部位,手术治疗通常创伤较大且效果有限。临床经验表明,即使进行下颌骨切除等扩大手术,也未必能显著提升患者的生存率。 

因此对于此类肿瘤,建议首先明确诊断,随后采用高危组化疗方案进行治疗,并联合放疗(如常规放疗或质子治疗等精准放疗技术)。通过约一年的维持治疗,若病情稳定无复发,则可继续治疗至两年。若两年内仍未复发,则预后相对乐观。

对于无法通过手术切除的病灶,可考虑联合靶向药物治疗。目前可选药物包括安罗替尼、培唑帕尼等。在一线化疗及放疗基础上加用靶向药,能够有效降低肿瘤复发风险。 

尽管该部位肿瘤整体预后相对不佳,但通过化疗、放疗与靶向治疗的综合应用,患者实现长期生存的希望已显著提高。目前我们正积极开展针对该靶点的临床研究,探索新型靶向药物,预计可进一步提升约20%的治疗效果。 

随着新技术与新药物的不断涌现,可选择的治疗方案日益丰富,希望家长们保持信心,积极配合综合治疗。 

05


Q:13岁,左下肢横纹肌肉瘤,已经做了半关节置换手术,目前术后40天,有一点点没长好。请问什么时间放疗合适?是否需要百分之百长好了再去做放疗? 
A:如果是伤口没长好,一般还是建议长好再放疗,因为放疗之后可能伤口更难愈合,且放疗还需要放疗科的医生评估。

既然是横纹肌肉瘤,化疗还是需要跟上的。可以等到化疗2到3次,再去考虑放疗,或者是选择化疗、放疗同步。所以现在的首要目标是考虑化疗,然后再根据化疗情况去评估一下什么时候放疗。 

06


Q:19岁精索梭形横纹肉瘤pT2N0M0G2,没做腹膜后淋巴清扫术,没放疗,VDC一ⅰE12次结疗,这算是规范冶疗,复发率高吗?一定要做腹膜后淋巴清扫吗,没转移要放疗吗?
A:
精索梭形横纹肌肉瘤是一种相对少见的肿瘤。横纹肌肉瘤一般分为四大亚型,包括胚胎型、腺泡型、多形型和硬化型。其中,胚胎型横纹肌肉瘤预后相对较好。 

家长提到的T2N0M0G2是一个TNM分期,但目前不清楚是否进行了淋巴结清扫,也不明确是否存在淋巴结转移。根据现有的分级和分组情况,应该是属于高危组。高危组的治疗方案一般就包括规律的化疗,并应考虑进行腹膜后淋巴结清扫,术后再进行放疗。 

以上是儿童患者中的情况,但这位患者已经19岁,考虑到其病理类型恶性程度较高,我们仍然建议在化疗基础上规律地进行放疗。具体放疗方案可以进一步咨询放疗科医生。从目前的治疗方案来看,当地医生推荐的方案是比较规范合理的。 

复发率与很多因素有关系,包括病理类型、是否存在区域淋巴结转移,以及手术是否彻底切除等。如果术中切缘阴性,确实会显著降低复发风险。但是这类肿瘤的生物学行为较为特殊,对化疗的敏感性可能不如胚胎型的肿瘤,因此总体复发率可能会稍高一些。 

通过规范的综合治疗,治疗效果通常是比较好的。目前针对横纹肌肉瘤的治疗手段已经很丰富,除了传统的化疗、放疗和手术外,还有靶向药物和免疫制剂可供选择。把十八般武艺都用上,是能够显著提高治疗效果的。 

即使将来出现复发,还有二线治疗方案可供选择,包括更换化疗方案(如VIT方案),或联合使用靶向药物、免疫药物等,这些都能提供新的治疗机会。 

07


Q:下肢横纹肌肉瘤新辅助化疗后肿瘤缩小,进行手术切除的范围是按原来的影像范围来切除还是按化疗后肿瘤缩小的范围扩切5毫米来切除?
A:
化疗后的扩切5毫米太少了,一般至少要到扩切3到5厘米左右。术中的话,我们要看切缘,如果切缘阴性就可以不用继续扩切了,但一般至少是要3厘米以上的。 

08


Q:孩子肾母细胞瘤瘤已结疗3年半,现右肾有一个小囊肿,左肾已切除,要注意些什么呢? 
A:如果是单纯性囊肿,一般是不处理的。因为单纯的囊肿比较小,也不影响肾功能,以随访观察为主,每三个月或者半年做个B超,看它有没有变化,如果B超无异常,肝肾功能也没什么异常的话,继续观察就好。



免责声明:科普在线问答不是治疗方案推荐,因无法了解患者详细病情,且无法对患者进行面对面诊断,专家意见仅作参考,如需获取具体治疗方案,请前往正规医院就诊。



文字整理 | 孙先爱 陈蕾
编辑 | 左佳 夏雨
校对 | 秀秀


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