文章来源:向日葵儿童 作者:陈建军 责任编辑:admin & zhengty 时间:2018-11-05
陈建军,武汉大学医学部儿科学硕士;原香港大学深圳医院儿童血液肿瘤科高级医生。
日本、加拿大、法国和德国人曾先后干过这么一件事:找来一批婴儿(BB小于1岁叫婴儿),随机分两组,一组主动筛查,一组观察。结果:筛查组发现的神母明显高于不筛查组,但等1岁后两组的真实发病率和死亡率,竟然没有差别。
为什么会这样?理由只有一个:有一部分孩子在不知情的情况下好了,一辈子也不会知道,自己曾是个肿瘤患者。是不是很幸福?
如今已有广泛共识:神母最显著的特点就是行为多样,可自发消退,也可致死。为什么会这样?目前没人知道。
就算有转移的婴儿、大多在化疗和手术后结局良好。同样的事情发生在1岁半后,结局却全然不同。
产前超声检查到有肾上腺小肿块,有时单纯手术便可达到治愈目的。但是手术可能引起严重并发症和死亡。
儿童肿瘤协作组的一项研究,纳入了87例6月龄内,肾上腺有小肿块(实体肿块的直径最大3.1cm,囊性肿块的直径最大5.0cm)的婴儿。83例接受观察的方式,结果,2/3出现肿瘤体积自发减小,27例肿瘤最终消失。
在随访的约3.2年期间,这些孩子81%避免了手术,3年总生存率为100%。20例接受手术,大多被确诊为Ⅰ期。7例手术时发现并非神母,而是叶外型肺隔离症、肾上腺皮质肿瘤和血肿。
1岁内的患儿,如果MYCN不扩增,又只是局灶病变,又无其他危险因素,也可以把密切观察作为治疗的第一步。在一项前瞻性、非随机多中心研究中,340例这样的患儿有93例诊断后接受仅观察,没有手术也没有化疗。
约随访58个月,结果发现,44例自发缓解(其中17例完全缓解),39例出现局部或远处进展,10例肿瘤无大小变化,对有进展孩子采用了手术和/或化疗挽救。3年总体生存率和无转移生存率为99%和94%,与一开始就手术或化疗的患儿无显著差异。
4S期婴儿的自发消退率较高,给予低强度化疗或不化疗,生存情况都是极好的。
同时也应认识到,并不是所有4S期都适合观察,需要综合考虑MYCN扩增情况、病理情况、有无威胁生命的症状。
郑重提示:相信科学,它虽不完美,但在当下却是最靠谱儿的。
参考文献:
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