哪些孩子容易得肾母细胞瘤？

肾母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，但它是儿童最常见肾脏恶性肿瘤，也是儿童最常见的恶性实体肿瘤之一。
尽管它的总体发病率非常低，但在一些有某些特情况的孩子肾母细胞瘤发生的风险是大大增加的。

 那么，哪些孩子更容易患上肾母细胞瘤呢？ 肾母细胞瘤发病常常与11号染色体的各种变异相关，最常见的是11号染色体上的WT1基因与WT2基因突变，更复杂的是11号染色体缺失。11号染色体的变异也和一些综合征的发生有关。因此，患有这些综合征的孩子，肾母细胞瘤的发病率也会比一般孩子更高，需要多加注意。这类综合征包括：

·   德尼–德拉什综合征（Denys-Drash syndrome）

德尼–德拉什综合征是一种由WT1基因突变导致的泌尿生殖系统异常，可能表现为尿道下裂、隐睾等。患有德尼–德拉什综合征的孩子，患上肾母细胞瘤的几率高达90%。

·  Frasier综合征（Frasier syndrome）

Frasier综合征也是一种由WT1基因突变导致的泌尿生殖系统异常，和德尼–德拉什综合征类似。患有Frasier综合征的孩子，也有很高的几率患上肾母细胞瘤。

· 泌尿系统异常（肾母细胞瘤-隐睾-尿道下裂三联征）

肾母细胞瘤-隐睾-尿道下裂三联征和WT1基因突变有关，可以是德尼–德拉什综合征或Frasier综合征临床表现的一部分。患有该病的孩子，隐睾和尿道下裂会和肾母细胞瘤伴随出现。因此，有隐睾和尿道下裂症状的孩子需要多加注意。

·  无虹膜症（虹膜是眼睛的有色部分） 

无虹膜症往往和WT1基因突变有关，而WT1基因突变有时会导致肾母细胞瘤。因此，无虹膜的孩子，有着更高的肾母细胞瘤风险。

· 贝–维综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome）

贝–维综合征是一种影响生长发育的疾病，主要是由WT2基因的突变引起的。患上这种病的孩子身体的生长发育会受到影响，可能会引起各种不同部位的症状，比如脐疝、舌头大、身体发育不对称（偏侧肥大）等等。患有贝–维综合征的孩子相当一部分会在10岁前诊断出肾母细胞瘤。

·  11p缺失综合征（WAGR syndrome）

11p缺失综合征指患者体内的11号染色体上有一段丢失了。这是11号染色体变异中最为严重的一种情况，其症状可以包括上述各种综合征的症状，可能会导致肾母细胞瘤、无虹膜症、泌尿系统异常（肾母细胞瘤-隐睾-尿道下裂三联征）和精神发育迟滞。

除了11 号染色体的变异外，以下情况也可能增加孩子患上肾母细胞瘤的风险：

·   孤立性偏侧增生

偏侧肥大会导致身体的一侧（左侧或者右侧）过度生长，可以是贝–维综合征等疾病临床表现的一部分。但更多患儿病因不明，被称为孤立性偏侧肥大。患有孤立性偏侧肥大的孩子，也会有更高的风险患上肾母细胞瘤。

·  有肾母细胞瘤家族史

尽管肾母细胞瘤的遗传机理目前还不明确，但如果孩子的父母或兄弟姐妹患有肾母细胞瘤，那么这个孩子的患病风险要比普通孩子高出许多。

当然，需要注意的是，有较高的患病风险，并不等于一定会患病。不过，由于肾母早期症状可能并不明显，因此，如果孩子有以上疾病或者症状，最好注意监测肾母细胞瘤，定期进行筛查，以便及早发现，尽早治疗，达到更好的治疗效果。 

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项目统筹 | 依伊
作者 | 严青
审核专家 | 王金湖
排版 | 乔代杰
校对 | Sarah